Los tumores encefálicos son masas de células anormales que han crecido sin control. En la mayoría de las otras partes del cuerpo, es muy importante distinguir entre los tumores benignos (no cancerosos) y los tumores malignos (cancerosos). Los tumores benignos en otras partes del cuerpo no invaden a otros tejidos adyacentes ni se propagan a otras partes distantes, por lo que casi nunca constituyen una amenaza para la vida. Una de las razones principales por la que los cánceres son tan peligrosos consiste en que éstos pueden propagarse por todo el cuerpo.
Aunque los tumores de encéfalo rara vez se propagan a otras partes del cuerpo, la mayoría de éstos se pueden propagar a través del tejido encefálico. Incluso los llamados tumores benignos pueden, a medida que crecen, destruir y comprimir el tejido encefálico normal, causando daños que a menudo resultan en discapacidad y algunas veces en la muerte. Por esta razón, los médicos usualmente hablan de “tumores encefálicos” en vez de “cánceres de encéfalo”. Las preocupaciones principales con los tumores encefálicos consiste en cuán fácilmente se pueden propagar al resto del encéfalo o la médula espinal y si se pueden extirpan sin que regresen.
Los tumores encefálicos y de la médula espinal son diferentes en los adultos y los niños. A menudo se forman en diferentes áreas, se originan de tipos de células diferentes, y pueden tener un pronóstico y tratamiento diferente. Este documento hace referencia solamente a los tumores de los adultos. Los tumores encefálicos y de la médula espinal en niños se discuten en otro documento.
Para poder entender los tumores encefálicos y de la médula espinal resulta útil conocer sobre la estructura normal y el funcionamiento del sistema nervioso central.
El sistema nervioso central
El sistema nervioso central (CNS, por sus siglas en inglés) es el término médico para referirse al encéfalo y a la médula espinal.
El encéfalo es el centro del pensamiento, las emociones, la memoria, el habla, la visión, la audición, el movimiento y mucho más. La médula espinal y ciertos nervios especiales de la cabeza, llamados pares craneales, ayudan a llevar mensajes entre el encéfalo y el resto del cuerpo. Estos mensajes le dicen a nuestros músculos cómo deben moverse, transmiten la información recopilada por nuestros sentidos y ayudan a coordinar las acciones de nuestros órganos internos.
El encéfalo está protegido por el cráneo. Igualmente, la médula espinal está protegida por los huesos de la columna vertebral.
El encéfalo y la médula espinal están rodeados y amortiguados por un líquido especial, llamado líquido cefalorraquídeo (CSF). El líquido cefalorraquídeo es fabricado por el plexo coroideo, el cual está localizado en los espacios dentro del encéfalo llamados ventrículos. Los ventrículos, al igual que los espacios que rodean el encéfalo y la médula espinal, están llenos de líquido cefalorraquídeo.
Partes del encéfalo y de la médula espinal
Las áreas principales del encéfalo incluyen el cerebro, el cerebelo y el tronco encefálico. Cada una de estas partes tiene una función especial.
Cerebro: el cerebro es la parte grande y externa del encéfalo. Está compuesto por dos hemisferios (mitades) y controla el razonamiento, el pensamiento, las emociones y el lenguaje. Además, es responsable de planear los movimientos musculares (lanzar una bola, caminar, masticar, etc.) y por recibir e interpretar información sensorial, por ejemplo, la visión, la audición, el tacto y las sensaciones de dolor.
Los síntomas causados por un tumor en un hemisferio cerebral dependen de la parte del hemisferio en la que se origine el tumor. Los síntomas comunes incluyen:
- Convulsiones.
- Dificultad para hablar.
- Un cambio en el estado de ánimo, como depresión.
- Un cambio en la personalidad.
- Debilidad o parálisis de una parte del cuerpo.
- Cambios en la visión, la audición u otras sensaciones.
Ganglios basales: los ganglios basales son estructuras más profundas dentro del encéfalo que ayudan a controlar nuestros movimientos musculares. Normalmente, los tumores u otros problemas en esta parte del encéfalo causan debilidad, pero en raras ocasiones pueden ocasionar temblor, corea (movimientos bruscos e involuntarios) o atetosis (movimientos lentos e involuntarios).
Cerebelo: el cerebelo se encuentra debajo del cerebro en la parte trasera del encéfalo, y ayuda a coordinar los movimientos. Los tumores de cerebelo pueden causar problemas con la coordinación al caminar, dificultad para realizar los movimientos finos de los brazos y piernas, problemas para tragar o para realizar movimientos sincronizados de los ojos, así como cambios en el ritmo del habla.
Tronco encefálico: el tronco encefálico es la parte inferior del encéfalo que conecta con la médula espinal. Éste contiene grupos de nervios muy largos que envían las señales que controlan los músculos, las sensaciones o los sentidos entre el cerebro y el resto del cuerpo. Ciertos centros especiales en el tronco encefálico también ayudan a controlar la respiración y los latidos del corazón. Además, la mayoría de los pares craneales (los cuales conducen las señales directamente entre el encéfalo y el rostro, los ojos, la lengua, la boca y algunas otras áreas) comienza en el tronco encefálico.
Los tumores localizados en esta área crítica del encéfalo pueden causar debilidad, rigidez muscular o problemas con las sensaciones, los movimientos de los ojos, la audición, los movimientos faciales o la deglución (tragar). La visión doble es un síntoma inicial común de los tumores de tronco encefálico, como lo son los problemas con la coordinación al caminar. Debido a que el tronco encefálico es un área pequeña que es tan esencial para la vida, puede que no sea posible extirpar los tumores en esta área mediante cirugía.
Médula espinal: la médula espinal, al igual que el tronco encefálico, contiene manojos de nervios muy largos que conducen las señales que controlan los músculos, las sensaciones o los sentidos, así como el control de los intestinos y la vejiga. Los tumores de la médula espinal pueden causar debilidad, parálisis o adormecimiento. Debido a que la médula espinal es una estructura tan estrecha, los tumores que se originan dentro de la misma suelen causar síntomas en ambos lados del cuerpo (por ejemplo, debilidad o adormecimiento de ambas piernas). Éstos son diferentes a los tumores encefálicos, los cuales usualmente afectan a un solo lado del cuerpo.
Los nervios que se ramifican en la médula espinal hacia los brazos se originan en el cuello (espina cervical). Asimismo, los nervios que se ramifican en la médula espinal hacia las piernas, los intestinos y la vejiga se originan en la espalda (zonas de la columna dorsal inferior y lumbar). Los tumores de la médula espinal en el cuello pueden causar síntomas en los brazos y las piernas, así como deterioro de la función de los intestinos y la vejiga. Los tumores de médula espinal que se originan debajo del cuello puede que sólo afecten las piernas y la función de los intestinos y la vejiga.
Pares craneales: los pares craneales son nervios que se extienden directamente hacia afuera desde la base del encéfalo (en lugar de salir de la médula espinal). Los tumores que se originan en los pares craneales pueden causar problemas con la visión, dificultad al tragar, pérdida de la audición en uno o ambos oídos, parálisis facial, adormecimiento o dolor.
Tipos de células y tejidos corporales en el encéfalo y la médula espinal
El encéfalo y la médula espinal contienen muchas clases de tejidos y células, lo que puede resultar en el desarrollo de diferentes tipos de tumores. Las personas con estos tumores pueden tener pronósticos que varían y pueden ser tratados de forma diferente.
Neuronas (células nerviosas): las neuronas son las células más importantes en el encéfalo, ya que envían señales eléctricas que determinan todas las funciones de los pensamientos, la memoria, las emociones, el habla y el movimiento muscular, y casi todo lo demás que hace el encéfalo y la médula espinal. Las neuronas envían estas señales a través de sus fibras nerviosas (axones). Los axones en el encéfalo tienden a ser cortos, mientras que los que están en la médula espinal pueden llegar a medir varios pies. A diferencia de muchos otros tipos de células que pueden crecer y dividirse para reparar los daños causados por lesiones o enfermedades, las neuronas dejan de dividirse alrededor de un año después del nacimiento (con muy raras excepciones). Por lo general, las neuronas no forman tumores, pero a menudo son dañadas por tumores que se originan en la cercanía.
Células gliales: las células gliales son las células de apoyo del encéfalo. La mayoría de los tumores de encéfalo y de la médula espinal se originan a partir de las células gliales. A estos tumores a veces se les conoce como gliomas.
Existen tres tipos de células gliales: los astrocitos, los oligodendrocitos y las células ependimales. Un cuarto tipo, las células microgliales, es parte del sistema inmunitario y en realidad no es de una célula glial.
- Los astrocitos ayudan a sostener y a nutrir a las neuronas. Cuando el encéfalo sufre una lesión, los astrocitos forman un tejido cicatricial que ayuda a reparar el daño. A los tumores principales que se originan en estas células se les llama astrocitomas o glioblastomas.
- Los oligodendrocitos producen mielina, una sustancia grasa que rodea y aísla los axones de células nerviosas y de la médula espinal. Esto ayuda a las neuronas a enviar las señales eléctricas a través de los axones. A los tumores que se originan en estas células se les llama oligodendrogliomas.
- Las células ependimales recubren los ventrículos (áreas llenas de líquido) dentro de la parte central del encéfalo y forman parte de la vía a través de la cual fluye el líquido cefalorraquídeo. A los tumores que se originan en estas células se les llama ependimomas.
- Las células microgliales son las células inmunitarias (que combaten infecciones) del sistema nervioso central.
Células neuroectodermales: éstas son células primitivas que probablemente son las células embrionarias remanentes. Se encuentran por todo el encéfalo. Los tumores más comunes que se originan de estas células se desarrollan en el cerebelo y se les llaman meduloblastomas.
Meninges: éstas son capas de tejido que recubren y protegen el encéfalo y la médula espinal. El líquido cefalorraquídeo o CSF pasa a través de los espacios formados por las meninges. Los tumores más comunes que comienzan en estos tejidos son llamados meningiomas.
Plexo coroideo: el plexo coroideo es el área del encéfalo dentro de los ventrículos que produce el CSF que nutre y protege al encéfalo.
Glándula pituitaria e hipotálamo: la pituitaria es una glándula pequeña en la base del encéfalo que está conectada a una parte del encéfalo llamada hipotálamo. Ambos ayudan a regular la actividad de varias otras glándulas. Por ejemplo, controlan la cantidad de hormona tiroidea producida por la glándula de tiroides, la producción y liberación de leche por los senos, y la cantidad de hormonas masculinas o femeninas producidas por los testículos o los ovarios. Además, producen hormonas de crecimiento, las cuales estimulan el crecimiento del cuerpo, y vasopresina, la cual regula el balance de agua que pasa por los riñones.
El crecimiento de tumores en o cerca de la glándula pituitaria o el hipotálamo, así como cirugía y/o radioterapia en esta área, puede interferir con estas funciones. Como resultado, una persona puede tener bajos niveles de una o más hormonas después del tratamiento y puede necesitar hormonas para corregir cualquier deficiencia.
Glándula pineal: la glándula pineal no es estrictamente una parte del encéfalo. De hecho, es una glándula endocrina pequeña que está situada entre los hemisferios cerebrales. Esta glándula produce melatonina, una hormona que regula el sueño, en respuesta a cambios de iluminación.
Barrera hematoencefálica: los pequeños vasos sanguíneos (capilares) en el encéfalo y la médula espinal crean una barrera muy selectiva entre la sangre y los tejidos del sistema nervioso central. Normalmente, esto ayuda a mantener el balance metabólico del encéfalo y evita que las toxinas nocivas entren al encéfalo. Lamentablemente, la barrera tampoco deja que pase la mayoría de los medicamentos de quimioterapia que se emplean para destruir las células cancerosas, lo que en algunos casos limita el uso de este tratamiento.
Tipos de tumores de encéfalo y tumores de la médula espinal
Resulta importante conocer la diferencia entre los tumores que se originan en el encéfalo (tumores encefálicos primarios) y tumores que comienzan en otros órganos, como los pulmones o los senos, y luego se propagan al encéfalo (tumores metastásico o tumores encefálicos secundarios). En los adultos, los tumores metastásicos del encéfalo son en realidad más comunes que los primarios. Estos cánceres no se tratan de la misma manera. Por ejemplo, los cánceres de seno o el pulmón que se propagan al encéfalo son tratados de forma diferente a los cánceres que comienzan en el encéfalo. Este documento solamente trata acerca del cáncer cerebral primario y del cáncer de la médula espinal primario, no de aquellos que se han propagado de otra parte del cuerpo.
Contrario a cánceres que se originan en otras partes del cuerpo, los tumores que comienzan en el encéfalo o la médula espinal rara vez se propagan a órganos distantes. Estos tumores causan daño porque pueden crecer y propagarse a áreas adyacentes, donde pueden destruir el tejido normal del encéfalo. A pesar de esto, los tumores de encéfalo o de la médula espinal rara vez se consideran benignos (no cancerosos). A menos que sean completamente extirpados o destruidos, la mayoría de los tumores de encéfalo o de la médula espinal, seguirán creciendo y eventualmente constituirán una amenaza a la vida.
Los tumores de encéfalo primarios pueden comenzar en casi cualquiera tipo de tejido o célula dentro del encéfalo o la médula espinal. Algunos tumores contienen una combinación de tipos celulares. Los tumores en diferentes áreas del sistema nervioso central pueden ser tratados de distintas formas y tener un pronóstico (perspectiva de supervivencia) diferente.
Gliomas
Los gliomas no son un tipo específico de cáncer. Glioma es un término general para un grupo de tumores que comienzan en las células gliales. Varios tumores pueden ser considerados gliomas, incluyendo el glioblastoma (también conocidos como glioblastoma multiforme), los astrocitomas, los oligodendrogliomas y los ependimomas. Alrededor de tres de 10 de todos los tumores encefálicos son gliomas. Aproximadamente, ocho de 10 tumores malignos son gliomas.
Astrocitomas: la mayoría de los tumores que se origina dentro del encéfalo mismo se originan en células gliales llamadas astrocitos. Estos tumores se denominan astrocitomas. Alrededor de dos de cada 10 tumores encefálicos son astrocitomas.
La mayoría de los astrocitomas se puede propagar ampliamente por el encéfalo y se puede mezclar con el tejido encefálico normal, lo que puede hacer muy difícil extirparlos mediante cirugía. En ocasiones, los astrocitomas se propagan a lo largo de las vías del líquido cefalorraquídeo. En muy raras ocasiones, se propagan fuera del encéfalo o de la médula espinal.
A menudo, los astrocitomas se clasifican como de bajo grado, grado intermedio o alto grado, según la apariencia de las células bajo el microscopio.
- Los astrocitomas de bajo grado suelen ser de crecimiento lento.
- Los astrocitomas de grado intermedio, o astrocitomas anaplásicos, crecen con rapidez moderada.
- El astrocitoma que tiene el grado más alto, conocido como glioblastoma (o glioblastoma multiforme) es el que crece con mayor rapidez. Estos tumores representan alrededor de dos terceras partes de los astrocitomas y son los tumores malignos del encéfalo más comunes en los adultos.
Algunos tipos de astrocitomas de bajo grado, llamados astrocitomas no infiltrantes, suelen tener un pronóstico particularmente favorable. Éstos incluyen astrocitomas pilocíticos juveniles y astrocitomas subependimales de células gigantes. Estos tipos de cáncer son más comunes en los niños que en los adultos.
Oligodendrogliomas: estos tumores se originan en las células cerebrales llamadas oligodendrocitos. Al igual que los astrocitomas, la mayoría de éstos pueden invadir (infiltran) el tejido encefálico adyacente y no se pueden extirpar completamente mediante cirugía. Algunas veces, los oligodendrogliomas pueden propagarse a lo largo de las vías del líquido cefalorraquídeo, pero en contadas ocasiones se propagan fuera del encéfalo o de la médula espinal. Las formas más agresivas de estos tumores se conocen como oligodendrogliomas anaplásicos. Sólo alrededor del 2% de los tumores cerebrales son oligodendrogliomas.
Ependimomas: estos tumores se originan en las células ependimales que recubren los ventrículos. Pueden variar desde tumores con grados bastante bajos (menos agresivos) hasta tumores de grados más altos, a los cuales se les llama ependimomas anaplásicos.
Se pueden propagar a lo largo de las vías del líquido cefalorraquídeo, pero no se propagan fuera del encéfalo o de la médula espinal. Los ependimomas pueden obstaculizar la salida del líquido cefalorraquídeo de los ventrículos, dando lugar al agrandamiento del ventrículo, una afección llamada hidrocefalia.
A diferencia de los astrocitomas y de los oligodendrogliomas, los ependimomas usualmente no invaden (infiltran) el tejido normal del encéfalo. Como resultado, algunos (no todos) ependimomas pueden ser extirpados por completo y curados mediante cirugía. Sin embargo, el tratamiento de ellos puede a veces ser difícil, ya que se pueden propagar por las superficies ependimales y las vías del líquido cefalorraquídeo. Los ependimomas de la médula espinal tienen las mayores probabilidades de curarse mediante cirugía, pero el tratamiento puede causar efectos secundarios asociados con daño a los nervios. Alrededor del 2% de los tumores encefálicos son ependimomas.
Meningiomas
Los meningiomas se originan a partir de las meninges (las capas de tejido que rodean la parte exterior del encéfalo y de la médula espinal). Aproximadamente uno de cada tres tumores encefálicos primarios y de la médula espinal son meningiomas. Éstos son los tumores encefálicos más comunes en los adultos (aunque hablando con propiedad, en realidad no son “tumores encefálicos”).
El riesgo de estos tumores aumenta con la edad. Se presentan casi el doble en las mujeres. En algunos casos, estos tumores tienden a presentarse en familias, especialmente en aquellas con neurofibromatosis, un síndrome en el cual las personas desarrollan muchos tumores benignos de tejido nervioso.
Con frecuencia, a los meningiomas se les asigna un grado, según la apariencia de las células bajo el microscopio.
- Los tumores de grado I (benignos) contienen las células más parecidas a las células normales. Éstos son responsables de aproximadamente 80% de los meningiomas. La mayoría de éstos se pueden curar mediante cirugía, pero algunos crecen muy cerca de estructuras vitales dentro del encéfalo o los nervios craneales y no se pueden curar sólo mediante cirugía.
- Los meningiomas de grado II (atípicos) contienen células que lucen un poco más anormales. Alrededor de 15% a 20% de los meningiomas son de grado II. Éstos tienen más probabilidad de regresar (recurrir) después de la cirugía.
- Los meningiomas de grado III (anaplásicos) contienen las células que lucen más anormales. Representan sólo alrededor de 1% a 3% de los meningiomas. Estos tumores suelen crecen rápidamente y son los que tienen la mayor probabilidad de regresar después del tratamiento. Algunos incluso se pueden propagar a otras partes del cuerpo.
Meduloblastomas
Los meduloblastomas son tumores que se originan a partir de células neuroectodermales (células nerviosas primitivas) en el cerebelo. Estos tumores son de rápido crecimiento y a menudo se propagan a lo largo de las vías del líquido cefalorraquídeo, aunque se pueden tratar mediante radioterapia y quimioterapia. Los meduloblastomas son mucho más comunes en los niños que en los adultos. Son parte de una clase de tumores llamados tumores neuroectodermales primitivos que también se pueden originar en otras partes del sistema nervioso central. Estos tumores se tratan con más detalle en nuestro documento disponible en inglés Brain and Spinal Cord Tumors in Children.
Gangliogliomas
Un tumor que contiene tanto neuronas como células gliales se denomina ganglioglioma. Estos tumores son poco comunes en los adultos y, por lo general, se pueden curar mediante cirugía solamente o cirugía combinada con radioterapia.
Schwannomas (neurilemomas)
Los schwannomas se originan en las células de Schwann, las cuales forman mielina en los pares craneales y otros nervios. Por lo general, son tumores benignos que se pueden originar a partir de cualquier par craneal. Cuando se originan a partir del par craneal responsable del balance cercano al cerebelo, se les llama schwannomas vestibulares o neuromas acústicos. También se pueden originar en partes de nervios espinales fuera de la médula espinal Los schwannomas representan alrededor de 9% de todos los tumores de sistema nervioso central.
Craneofaringiomas
Estos tumores de crecimiento lento comienzan en la parte superior de la glándula pituitaria, pero debajo del encéfalo en sí. Pueden comprimir la glándula pituitaria y el hipotálamo, causando problemas hormonales. Debido a que están muy cerca de los nervios ópticos, también pueden causar problemas con la visión. Los craneofaringiomas son más comunes en niños, aunque a veces se presentan en adultos de más edad.
Otros tumores que pueden comenzar en o cerca del encéfalo
Cordomas: estos tumores poco comunes se originan en el hueso situado en la base del cráneo o en el extremo inferior de la espina dorsal. Los cordomas no se originan en el sistema nervioso central, pero pueden causar lesión al área adyacente al sistema nervioso al comprimirla. Si es posible, estos tumores son tratados mediante cirugía. A menudo, le sigue radioterapia, aunque suelen regresar en la misma área después del tratamiento, lo que causa más y más daño. No suelen propagarse, o hacer metástasis, a otros órganos. Para más información sobre los cordomas, lea nuestro documento “Cáncer en los huesos”.
Linfomas no Hodgkin: los linfomas son cánceres que se originan en los linfocitos (uno de los tipos principales de célula del sistema inmune). La mayoría de los linfomas se originan en otras partes del cuerpo, pero algunos pueden comenzar en el sistema nervioso central (CNS). Estos linfomas son más comunes en personas con problemas del sistema inmune, como aquellas infectadas con VIH, el virus que causa el sida o AIDS. Debido a los tratamientos nuevos contra el sida, los linfomas del sistema nervioso central se han vuelto menos comunes en los últimos años. A menudo, estos linfomas crecen rápidamente y pueden ser difíciles de tratar. No obstante, los avances recientes en la quimioterapia han mejorado el pronóstico de las personas que padecen estos cánceres. Para obtener más información sobre los linfomas del sistema nervioso central (incluyendo su tratamiento), lea nuestro documento Linfoma no Hodgkin.
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