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| ¿Qué es? |
| Síndromes mielosidplásicos |
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¿Qué son los síndromes mielodisplásicos y
las enfermedades
mieloproliferativas/mielodisplásicas?
¿Qué son
los síndromes mielodisplásicos?
Los síndromes
mielodisplásicos (mielo-
médula ósea, displásico –
crecimiento anormal) son un grupo de afecciones causadas por anomalías
de las células de la médula ósea que producen la sangre. En los
síndromes melodisplásicos (MDS, por sus siglas en inglés), la médula
ósea no puede producir eficazmente células sanguíneas. Muchas de las
células que produce son defectuosas. Estas células anormales de la
sangre suelen ser destruidas antes de que abandonen la médula ósea o
poco tiempo antes de entrar al torrente sanguíneo. En consecuencia, los
pacientes tienen niveles bajos de células sanguíneas, lo que se refleja
en sus recuentos sanguíneos bajos.
Aunque en el pasado los síndromes mielodisplásicos no se
consideraban ser cáncer, la mayoría de los hematólogos
(especialistas en enfermedades de la sangre) ahora creen que son una
forma de cáncer. La razón principal para esto es que se considera una
enfermedad clonal. Esto significa que sólo hay una población
única de células anormales. Todas las células son exactamente
iguales (como si fueran gemelos idénticos). Esto suele verse
en cánceres donde todas las células parecen haber comenzado en una
célula original anormal.
Una segunda razón por la que se consideran una forma de cáncer es que
en alrededor del 30% de los casos de síndromes mielodisplásicos, las
células anormales de la médula ósea se convierten eventualmente en
leucemia
mieloide aguda, un cáncer de
las células de la médula ósea que
crece rápidamente. Algunos médicos creen que los MDS son una forma
temprana de leucemia, aunque es posible que nunca se convierta en
leucemia. En el pasado, los síndromes mielodisplásicos fueron
llamados pre-leucemia o leucemia quiescente (smoldering).
(Para más
información sobre leucemia remítase por favor a nuestro documento
Leucemia
mieloide crónica).
Esto contrasta con la mayoría de los cánceres. Mientras las
células cancerosas por lo general viven más tiempo que las células
normales, se acumulan y desplazan a las células normales; las células
de los síndromes mielodisplásicos no funcionan normalmente y mueren más
fácilmente que las células normales. No obstante, estas
células todavía se pueden acumular, aunque con más lentitud, debido a
que a menudo se multiplican más rápidamente que las células normales.
¿Qué son
las enfermedades mieloproliferativas/mielodisplásicas?
Los expertos se han dado cuenta que ciertas enfermedades de la sangre
que en el pasado se llamaban síndromes mielodisplásicos no pertenecían
a esta categoría, debido a que producían demasiados glóbulos
blancos. En realidad estas enfermedades se
asemejaban a enfermedades mieloproliferativa (mielo- médula ósea,
proliferativa- crecimiento excesivo), tales como la leucemia, donde el
problema es la sobreproducción de las células sanguíneas. Por
lo tanto, los expertos crearon esta nueva categoría.
La enfermedad más común en este grupo es la leucemia mielomonocítica
crónica, mientras que las menos comunes son la leucemia mieloide
crónica atípica y la leucemia mielomonocítica
juvenil. Todas estas enfermedades tienen una alta
producción de células sanguíneas anormales.
La médula
ósea normal
La médula
ósea es la parte interna
blanda de algunos huesos, como el
cráneo, la escápula (omóplato), las costillas, la pelvis y las
vértebras. La médula ósea está constituida por células productoras de
sangre, células adiposas y tejidos de sostén que facilitan el
crecimiento de las células productoras de sangre. Contiene células
madre que se reproducen continuamente para formar nuevas células.
Algunas de éstas permanecen como células madre, mientras que otras
experimentan una serie de cambios para transformarse en uno de los tres
tipos de células de la sangre: glóbulos rojos, glóbulos blancos o
plaquetas.
Los glóbulos
rojos contienen hemoglobina,
que transporta el oxígeno
desde los pulmones hacia los demás tejidos del cuerpo y lo intercambian
por anhídrido carbónico. El tener los
niveles de glóbulos rojos muy bajos
(anemia) típicamente causa debilidad y cansancio. Cuando la
anemia es severa, causa dificultad para respirar.
Generalmente se clasifica a las plaquetas
como uno de los tipos de
células de la sangre, pero en realidad son fragmentos de una célula de
la médula ósea llamada megacariocito.
Las plaquetas son importantes
para tapar las áreas dañadas de los vasos sanguíneos causadas por
cortaduras o golpes. La disminución de los niveles de plaquetas se
llama trombocitopenia
y puede causar sangrado excesivo o moretones
cuando se dañan los vasos sanguíneos.
Los glóbulos
blancos, también conocidos
como leucocitos,
son
importantes en la defensa del organismo contra las infecciones. Los dos
tipos principales de glóbulos blancos son: los linfocitos y los
granulocitos.
Los granulocitos son un grupo de glóbulos blancos que destruye las
bacterias. Los granulocitos (neutrófilos, basófilos y eosinófilos) se
diferencian por el tamaño y el color de sus gránulos
(manchas que se
observan en el interior de las células bajo el microscopio). Estos
gránulos contienen enzimas y otras sustancias que pueden destruir los
gérmenes que causan infecciones. En la médula ósea, los granulocitos se
originan de células jóvenes llamadas mieloblastos.
Algunas veces, la primera señal de los síndromes mielodisplásicos es un
recuento bajo de glóbulos blancos o infecciones frecuentes.
Los monocitos,
los cuales también pertenecen a la familia de los
granulocitos, son importantes en la protección del cuerpo contra las
bacterias. Comienzan en la médula ósea como monoblastos
inmaduros y
maduran hasta formar monocitos. Después de circular por el torrente
sanguíneo durante un día aproximadamente, los monocitos entran a los
tejidos para transformarse en macrófagos,
que pueden destruir gérmenes
atrapándolos y destruyéndolos. Los macrófagos también son importantes
para ayudar a los linfocitos a reconocer los gérmenes y comenzar a
producir anticuerpos para combatirlos.
Los linfocitos son células inmunitarias que son responsables de
producir anticuerpos que dañan los gérmenes que invaden el
organismo. Ellos también pueden destruir directamente estos
gérmenes al producir sustancias tóxicas que dañan las
células. Usualmente, los linfocitos no son anormales en los
síndromes mielodisplásicos.
Tipos de
síndromes mielodisplásicos
La clasificación original de los síndromes mielodisplásicos fue creada
hace más de 20 años en una conferencia internacional a la que
concurrieron, principalmente, médicos de Francia, Estados Unidos y Gran
Bretaña. Este sistema, conocido como clasificación
franco-americana-británica (FAB), ayudó a los médicos a predecir el
pronóstico de cada paciente (curso de la enfermedad y probabilidad de
cura o supervivencia a largo plazo). También ayuda
a los médicos a determinar el tratamiento a usarse.
Recientemente, la Organización Mundial de la Salud (WHO) creó una nueva
clasificación que es incluso más útil en predecir el
pronóstico. Existen ocho categorías de los síndromes
mielodisplásicos en el sistema de la Organización Mundial de la
Salud. Estas categorías se describen a continuación:
- Anemia refractaria.
- Anemia refractaria con
sideroblastos en
anillo (RARS).
- Citopenia refractaria con
displasia
multilinaje.
- Citopenia refractaria con
displasia
multilinaje y sideroblastos en anillo.
- Anemia refractaria con
exceso de
blastos 1(RAEB-1).
- Anemia refractaria con
exceso de
blastos 2(RAEB-2).
- Síndrome mielodisplásico sin
clasificar
(MDS-U).
- Síndrome mielodisplásico
asociado con
delecion5q aislada.
La mayoría de estas categorías son determinadas por la apariencia de
las células en la médula ósea. Los médicos pueden
estar en desacuerdo cuando pequeñas diferencias en la apariencia de las
células definen una categoría.
Anemia
refractaria: las personas con
anemia refractaria sólo tienen
anemia. Sólo las células prematuras que se originan en los
glóbulos rojos tienen una apariencia anormal (llamada
displasia). El número de las células muy prematuras (llamadas
blastos) es normal (menos del 5%). Un número de glóbulos rojos en la
médula ósea puede contener depósitos de hierro visibles que forman una
estructura en anillo (sideroblastos en anillo), pero esto representa
menos del 15%. Alrededor del 5% al 10% de todos los pacientes
de síndromes mielodisplásicos tienen anemia refractaria. Este
tipo raras veces se convierte en leucemia mieloide aguda.
Anemia
refractaria con sideroblastos en anillo:
esta anemia es similar
a la anemia refractaria con la excepción de que el número de
sideroblastos en anillo en la médula ósea es mayor del 15%.
Alrededor del 10% al 15% de todas las personas con síndromes
mielodisplásicos tienen este tipo. Este tipo rara vez se
convierte en leucemia.
Citopenia
refractaria con displasia multilinaje:
los niveles
de por lo menos dos de los tres tipos de células sanguíneas están
bajos. Dos de los tipos de células en la médula ósea tienen
apariencia anormal bajo el microscopio (displasia). El número
de blastos es menor del 5%, mientras que el número de sideroblastos en
anillo en la médula ósea es menor del 15%. Alrededor del 25%
de las personas con síndromes mielodisplásicos tienen este tipo, el
cual se convierte en leucemia en el 10% de los pacientes.
Citopenia
refractaria con displasia multilinaje y sideroblastos en
anillo: los niveles de por lo
menos dos de los tres tipos de células
sanguíneas están bajos. Dos de los tipos de células en la médula ósea
tienen apariencia anormal bajo el microscopio (displasia). El
número de blastos es menor de 5%, mientras que el número de
sideroblastos en anillo en la médula ósea es mayor de 15%.
Este tipo ocurre en alrededor del 15% del tiempo en los pacientes con
síndromes mielodisplásicos. La probabilidad de contraer
leucemia es de aproximadamente 10%.
Anemia
refractaria con exceso de blastos (tipo 1 y 2):
los
niveles de uno de los tres tipos de células sanguíneas están bajos y
lucen anormales. El número de blastos es anormal, ya que es
mayor de 5%, pero menos de 10% en el tipo 1 y varía de 10% a 20% en el
tipo 2. Este tipo representa el 40% de todos los pacientes con
síndromes mielodisplásicos. La probabilidad de que se
convierta en leucemia mieloide aguda es de 25% con el tipo 1 y 33% con
el tipo 2.
Síndrome
mielodisplásico sin clasificar (MDS-U):
los niveles de uno de
los tres tipos de células sanguíneas puede estar bajo y los glóbulos
blancos o las series de megacariocitos lucen anormales. El
número de blastos es menor de 5%. Este grupo no pertenece a
una de las otras categorías. Este tipo es poco común, y la
probabilidad de que se convierta en leucemia es muy baja.
Síndrome
mielodisplásico asociado con delecion5q aislada:
estas personas sólo tienen anemia. La característica más
distintiva consiste en que esa parte del cromosoma número 5 está
ausente (eliminada). Por razones desconocidas, esto significa que estas
personas tienen un pronóstico muy favorable y es raro que contraigan
leucemia.
Los estudios para reconocer estos tipos de células de la sangre y de la
médula ósea bajo el microscopio se discuten en la sección "¿Cómo se
diagnostican los síndromes mielodisplásicos?".
Recientemente, los
médicos descubrieron que, además del examen de las células bajo el
microscopio, existen unos nuevos estudios que pueden ayudar a predecir
el pronóstico de los pacientes con síndromes mielodisplásicos. Éstos
incluyen estudios citogenéticos (examen de los cromosomas de
las células), estudios genéticos moleculares (examen de los genes en
los cromosomas) y citometría de flujo (estudios de anticuerpos
dirigidos a las células de la sangre que utilizan instrumentos muy
sensibles con láser y computadoras para clasificar a las células en
categorías).
Además de clasificar los casos de síndromes mielodisplásicos tomando
como base los niveles de células en la médula ósea y en la sangre
circulante, estos síndromes también se pueden dividir en primarios o
secundarios. Un síndrome
mielodisplásico primario
significa
que el paciente no tiene factores de riesgo aparentes. Un síndrome
mielodisplásico secundario se
asocia con varias causas que se discuten
en la sección "¿Cuáles son los factores
de riesgo de los síndromes
mielodisplásicos?".
La clasificación de los casos de
síndromes mielodisplásicos en primarios o secundarios es importante
porque los secundarios tienen muchas menos probabilidades de responder
al tratamiento.
Tipos de
enfermedades mieloproliferativas/mielodisplásicas (MDS/MPD)
Existen sólo tres enfermedades en esta categoría.
Leucemia
mielomonocítica crónica (CMML):
esta es indudablemente la más
común en este grupo. Esta enfermedad afecta principalmente a
las personas de edad avanzada. Por lo general, estas personas
tienen un recuento de glóbulos blancos muy alto. La mayoría
de las células son monocitos. Usualmente hay células
anormales en la médula ósea, pero el porcentaje de blastos es menor al
20%. Muchos pacientes tienen el bazo agrandado (un órgano localizado
debajo de la costilla izquierda). Alrededor de 15% al 30% de
los pacientes desarrollan leucemia mieloide aguda.
Algunas personas con esta enfermedad pueden tener recuentos sanguíneos
normales aunque siguen teniendo demasiados monocitos en la
sangre. Estas personas siguen teniendo células anormales en
sus médulas óseas y están en riesgo de contraer leucemia aguda.
Leucemia
mieloide crónica atípica:
esta es una enfermedad poco común
que parece ser leucemia mieloide crónica (vea el documento de la
Sociedad Americana del Cáncer, “Leucemia mieloide
crónica”).
Estos pacientes carecen del cromosoma anormal especial, llamado
cromosoma Philadelphia que define la leucemia mieloide crónica
típica. Esta enfermedad tiene un pronóstico más grave que la
leucemia mieloide crónica, y muchos pacientes desarrollan rápidamente
leucemia mieloide aguda.
Leucemia
mielomonocítica juvenil (JMML):
menos del 3% de
todas las leucemias en los niños son de este tipo. Esta
enfermedad tiende a ocurrir en niños de corta edad, aunque tiene muchas
de las mismas características del tipo que afecta a los
adultos. Alrededor del 10% al 20% de los niños con esta
enfermedad contraen leucemia mieloide aguda.
¿Cuáles son las estadísticas principales
acerca de los síndromes
mielodisplásicos?
Debido a que no existe un registro para el número de casos de síndromes
mielodisplásicos, se desconoce el número exacto de éstos en los Estados
Unidos. La mayoría de los estimados oscilan entre 10,000 y
15,000 nuevos casos cada año. El número anual de casos nuevos
diagnosticados parece estar aumentando. Es posible que esto se deba a
una población de mayor edad, y al aumento en el número de
sobrevivientes del cáncer que han recibido quimioterapia (vea los
factores de riesgo a continuación).
Alrededor del 80% al 90% de todos los pacientes con síndromes
mielodisplásicos son mayores de 60 años. Es raro que ocurra
en adultos jóvenes.
Última revisión: 24-Jun.-2005
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