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| ¿Qué es? |
| Leucemia linfocítica crónica |
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¿Qué es la
leucemia linfocítica crónica?
La leucemia linfocítica crónica (chronic lymphocytic leukemia, CLL) es
un tipo de cáncer que se inicia en los glóbulos blancos (llamados
linfocitos) en la médula ósea. A partir de ahí, invade la sangre. Con
el tiempo las células leucémicas tienden a acumularse en el cuerpo,
pero en muchos casos las personas que padecen esta enfermedad no
presentan síntomas durante al menos algunos años. Al transcurso del
tiempo también puede invadir otras partes del cuerpo, inclusive los
ganglios linfáticos, el hígado y el bazo. En comparación con otros
tipos de leucemia, la CLL por lo general se desarrolla lentamente.
Los médicos han descubierto que al parecer existen dos clases
diferentes de CLL:
- Una clase de CLL se desarrolla con mucha lentitud y
raramente necesita tratamiento. Las personas con este tipo de CLL
sobreviven un promedio de 15 años o más.
- Otra clase de CLL se desarrolla más rápidamente y es una
enfermedad más grave. Las personas con este tipo de CLL sobreviven un
promedio de aproximadamente 8 años.
Las células de estos dos tipos de leucemia tienen una apariencia
similar, pero nuevas pruebas de laboratorio pueden indicar la
diferencia entre ellas. En estas pruebas se busca la presencia de
proteínas llamadas ZAP-70 y CD38. Los pacientes cuyas células CLL
contienen bajas cantidades de ZAP-70 y CD38 tienen un mejor pronóstico.
La leucemia es diferente a otros tipos de cáncer que comienzan en
órganos tales como los pulmones, el colon o el seno y luego se propagan
a la médula ósea. Los cánceres que comienzan en otro lugar y luego se
propagan a la médula ósea no son leucemias.
Médula ósea, sangre y tejido linfático
normales
Para entender los diferentes tipos de leucemia, es de utilidad tener
algunos conocimientos básicos sobre los sistemas sanguíneo y linfático.
Médula ósea
La médula ósea es la porción suave interior de algunos huesos como el
cráneo, los omóplatos, las costillas, la pelvis y la columna vertebral.
La médula ósea consiste en un pequeño número de células madre
sanguíneas, células productoras de sangre más maduras, células adiposas
y tejidos de apoyo que ayudan al crecimiento celular.
Las células madre sanguíneas experimentan una serie de cambios para
producir nuevas células sanguíneas. Durante este proceso, las células
se desarrollan hasta convertirse en linfocitos (un tipo
de glóbulo blanco) o en otras células productoras de sangre. Las
células productoras de sangre se pueden desarrollar en uno de los tres
principales tipos de células sanguíneas:
- Glóbulos rojos.
- Glóbulos blancos (además de los linfocitos).
- Plaquetas.
Glóbulos rojos
Los glóbulos rojos transportan oxígeno desde los pulmones a todos los
demás tejidos del cuerpo, y llevan el dióxido de carbono hasta los
pulmones para su eliminación. Usualmente, la anemia (una cantidad
insuficiente de glóbulos rojos en el cuerpo) causa que una persona se
sienta cansada, débil y tenga dificultad para respirar debido a que los
tejidos del cuerpo no reciben suficiente oxígeno.
Plaquetas
Las plaquetas en realidad son fragmentos celulares producidos por un
tipo de célula de la médula ósea que se llama megacariocito. Las
plaquetas son importantes para tapar los orificios de los vasos
sanguíneos causados por cortaduras y hematomas. Un número disminuido de
plaquetas se llama trombocitopenia. Una persona con trombocitopenia
puede sangrar y formar hematomas fácilmente.
Glóbulos blancos
Los glóbulos blancos ayudan al cuerpo a combatir las infecciones. Los
linfocitos son un tipo de glóbulo blanco. Los otros tipos de glóbulos
blancos son los granulocitos (neutrófilos, basófilos y eosinófilos) y
los monocitos.
Linfocitos:
son las principales células que forman el tejido linfático, que es una
parte importante del sistema inmunitario. El tejido linfático se
encuentra en los ganglios linfáticos, el timo, el bazo, las amígdalas y
las glándulas adenoides, y se encuentra diseminado a través de los
sistemas digestivo y respiratorio y la médula ósea.
Los linfocitos se desarrollan a partir de células llamadas linfoblastos hasta
convertirse en células maduras que combaten las infecciones. Los dos
tipos principales de linfocitos son los linfocitos B (o células B) y
los linfocitos T (o células T).
- Los linfocitos
B protegen al cuerpo contra gérmenes invasores al
desarrollarse (madurar) para formar células plasmáticas, que producen
proteínas llamadas anticuerpos. Estos anticuerpos se adhieren a los
gérmenes (bacteria, virus y hongos), lo que ayuda a los otros glóbulos
blancos llamados granulocitos a reconocerlos y destruirlos. Los
linfocitos B son las células que con más frecuencia se transforman en
células de la leucemia linfocítica crónica (CLL).
- Los linfocitos
T pueden reconocer las células infectadas con virus y
destruirlas directamente.
Granulocitos:
éstos son glóbulos blancos que contienen gránulos. Los gránulos son
puntos que se pueden observar con un microscopio. Estos gránulos
contienen enzimas y otras sustancias que pueden destruir gérmenes como
las bacterias. Los tres tipos de granulocitos, neutrófilos, basófilos y eosinófilos, se
distinguen por el tamaño y el color de los gránulos. Los granulocitos
se desarrollan a partir de células productoras de sangre llamadas mieloblastos hasta
convertirse en células maduras que combaten las infecciones.
Monocitos:
estos glóbulos blancos, que están relacionados con los granulocitos,
también son importantes para proteger al cuerpo contra las bacterias.
Se generan en la médula ósea como monoblastos
productores de sangre y se desarrollan hasta convertirse en monocitos
maduros. Después de circular en el torrente sanguíneo por
aproximadamente un día, los monocitos ingresan en los tejidos
corporales para convertirse en macrófagos,
que pueden destruir algunos gérmenes rodeándolos y digiriéndolos. Los
macrófagos también ayudan a los linfocitos a reconocer gérmenes y
comenzar a producir anticuerpos para combatirlos.
Cualquiera de las células formadoras de sangre o linfoides de la médula
ósea puede convertirse en una célula leucémica. Una vez ocurre este
cambio, las células de leucemia no pasan por el proceso normal de
maduración. Aunque las células leucémicas se pueden reproducir
rápidamente, en la mayoría de los casos el problema es que no mueren
cuando debería hacerlo, sino que sobreviven y se acumulan en la médula
ósea. Al transcurso del tiempo estas células entran en el torrente
sanguíneo y se propagan a otros órganos, en donde pueden evitar el
funcionamiento normal de otras células corporales.
Tipos de leucemias
No todas las leucemias son iguales. Las leucemias se dividen en cuatro
tipos principales. Cuando los médicos saben el tipo de leucemia
específico que padece el paciente, pueden hacer un mejor pronóstico
(tener una mejor perspectiva) y seleccionar el mejor tratamiento.
Leucemia aguda versus leucemia crónica
El primer factor al clasificar la leucemia es si la mayoría de las
células anormales son maduras (parecen glóbulos blancos normales) o
inmaduras (más bien parecen células madre).
En la leucemia aguda
las células de la médula ósea no pueden madurar apropiadamente. Las
células leucémicas inmaduras continúan reproduciéndose y acumulándose.
Sin tratamiento, la mayoría de los pacientes con leucemia aguda
vivirían sólo unos meses. Algunos tipos de leucemia aguda responden
bien al tratamiento, y muchos pacientes se pueden curar. Otros tipos de
leucemia aguda tienen una perspectiva menos favorable.
En la leucemia crónica,
las células pueden madurar parcialmente, pero no por completo. Estas
células no son normales, aunque parezcan ser bastante
normales. Por lo general, no combaten las
infecciones tan bien como los glóbulos blancos normales y, sobreviven
por más tiempo, se acumulan y desplazan a las células normales. La
leucemia crónica tiende a desarrollarse por un periodo de tiempo más
prolongado, y la mayoría de los pacientes viven muchos años. Sin
embargo, las leucemias crónicas son generalmente más difíciles de curar
que las leucemias agudas.
Leucemia mieloide versus leucemia
linfocítica
El segundo factor al clasificar la leucemia es el tipo de células de la
médula ósea que están afectadas.
Las leucemias que se inician como células mieloides en etapa temprana,
glóbulos blancos (que no sean linfocitos), glóbulos rojos o células
productoras de plaquetas (megacariocitos), son leucemias mieloides
(también conocida como leucemias mielocíticas,
mielógenas
o no linfocíticas).
Si el cáncer comienza en los linfocitos, se llama leucemia linfocítica
(también conocida como leucemia linfoide o linfoblástica). Los linfomas
también son cánceres que se originan en los linfocitos. No obstante, a
diferencia de las leucemias linfocíticas que se desarrollan en la
médula ósea, los linfomas se desarrollan de células en los ganglios
linfáticos o en otros órganos.
Dependiendo de si las leucemias son agudas o crónicas, y si son
mieloides o linfocíticas, se pueden dividir en cuatro grupos
principales:
- Leucemia mieloide aguda (acute myeloid leucemia, AML) o
mielógena.
- Leucemia mieloide crónica (chronic myeloid leucemia, CML) o
mielógena.
- Leucemia linfocítica aguda (acute lymphocytic leucemia,
ALL), o linfoblástica.
- Leucemia linfocítica crónica (CLL).
Formas poco comunes de leucemia
linfocítica
Además del tipo común de CLL (que se inicia en los linfocitos B), hay
algunos tipos poco comunes de leucemia que comparten algunas de sus
características con la CLL.
Leucemia prolinfocítica
(Prolymphocytic leukemia, PLL): éste es un tipo poco común
de leucemia en la que las células cancerosas son similares a unas
células normales llamadas prolinfocitos, que son formas inmaduras de
los linfocitos B (PPL-B) o de los linfocitos T (PLL-T). Tanto la PLL-B
como la PLL-T tienden a ser más agresivas que el tipo usual de CLL. La
mayoría de los casos responden a cierto tipo de tratamiento, pero con
el tiempo tienden a recurrir. La PLL se puede desarrollar en alguien
que ya tienen CLL (en cuyo caso tiende a ser más agresiva), aunque
también puede ocurrir en personas que nunca han tenido CLL.
Leucemia de linfocitos
grandes granulares (Large granular lymphocyte (LGL) leukemia):
ésta es otra forma poco común de la leucemia crónica. Las células
cancerosas son grandes y tienen características de linfocitos T o de
células citolíticas naturales (otro tipo de linfocitos). La mayoría de
las leucemias LGL son de crecimiento lento, pero un pequeño número son
más agresivas. Los medicamentos que suprimen el sistema inmunitario
pueden ser útiles, aunque los casos agresivos son muy difíciles de
tratar.
Leucemia de células
peludas (Hairy cell leukemia, HCL): éste es otro cáncer de
los linfocitos que tiende a progresar lentamente. Representa
aproximadamente un 2% de todas las leucemias. Las células cancerosas
son un tipo de linfocito B, pero son diferentes a las que se observan
en la CLL. También existen diferencias importantes en los síntomas y el
tratamiento. Este tipo de leucemia recibe su nombre de la apariencia de
las células bajo el microscopio, ya que tienen finas proyecciones en la
superficie que les confiere un aspecto “peludo”. El tratamiento de la
HCL puede ser muy eficaz y se describe en la sección “¿Cómo se trata la
leucemia linfocítica crónica?”
El resto de este
documento se enfoca principalmente en la CLL en adultos, y contiene
información limitada sobre la leucemia de células peludas. Si desea
información sobre otros tipos de leucemia en adultos y niños, consulte
los documentos de la Sociedad Americana del Cáncer que tratan de estos
temas.
¿Qué indican
las estadísticas clave sobre la leucemia linfocítica crónica?
La Sociedad Americana del Cáncer calcula que en los Estados Unidos se
reportará lo siguiente en cuanto a leucemia para el 2009:
- Alrededor de 44,790 nuevos casos de leucemia y 21,870
muertes a causa de leucemia (todos los tipos).
- Alrededor de 15,490 nuevos casos de CLL.
- Alrededor de 4,390 muertes a causa de CLL.
La leucemia linfocítica crónica representa aproximadamente una tercera
parte de todas las leucemias. El riesgo que una persona tiene durante
su vida de desarrollar CLL es de aproximadamente 1/2 a 1%
(aproximadamente 1 de cada 200 personas). El riesgo es ligeramente
mayor en los hombres que en las mujeres. Factores tales como
antecedentes familiares de CLL pueden aumentar el riesgo.
La CLL afecta principalmente a los adultos de más edad. La edad media
en el momento del diagnóstico es de aproximadamente 72 años. Esta
enfermedad raramente se observa en personas menores de 40 años de edad,
y es extremadamente rara en los niños.
Última
revisión / cambio realizado: 10-Sep.-2009
Última actualización completa: 10-Sep.-2009
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