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Detección y síntomas
Leucemias en niños

Aquí usted encontrará las respuestas a sus preguntas acerca de estos temas: la detección
el diagnóstico
la clasificación por etapas

¿Se puede encontrar temprano la leucemia en niños?

Frecuentemente la leucemia infantil se detecta porque los niños presentan síntomas que justifican una visita al médico. Los resultados de las pruebas de sangre resultan anormales, lo que determina el diagnóstico. No obstante, en niños que no están en riesgo aumentado, no existen pruebas especiales que se usen para detectar la leucemia en sus etapas tempranas. La mejor estrategia para el diagnóstico temprano es la atención pronta de los signos y síntomas de esta enfermedad (consulte la sección “¿Cómo se diagnostica la leucemia en niños?”).

Para los niños que se sabe que tienen un riesgo aumentado de leucemia (por ejemplo, debido al síndrome Li-Fraumeni o al síndrome de Down), la mayoría de los médicos recomienda exámenes médicos regulares y minuciosos. La misma recomendación se hace para niños que han tenido otros cánceres y que han recibido tratamiento con quimioterapia y/o radioterapia, y para niños que han recibido trasplantes de órganos y han estado tomando medicamentos supresores del sistema inmunitario. El riesgo de leucemia en estos niños, aunque es mayor en comparación con la población en general, sigue siendo menor.

 

¿Cómo se diagnostica la leucemia en niños?

Es muy importante diagnosticar la leucemia infantil tan pronto como sea posible y determinar el tipo de leucemia, para que el tratamiento se pueda adaptar al niño a fin de que se obtengan las mejores probabilidades de éxito. Los exámenes y pruebas que se describen a continuación se usan para diagnosticar la enfermedad, para ayudar a determinar el tipo de leucemia y para medir su grado de avance.


Signos y síntomas de la leucemia en niños

Muchos de los signos y síntomas de la leucemia infantil son causados por una carencia de células sanguíneas normales, lo que sucede cuando las células leucémicas desplazan las células productoras de células sanguíneas normales en la médula ósea. Como resultado, un niño puede que no tenga suficientes glóbulos rojos, glóbulos blancos ni plaquetas normales. Estas carencias se manifiestan en las pruebas de sangre, pero también pueden causar síntomas. Las células leucémicas también pueden invadir otras áreas del cuerpo, lo cual también puede causar síntomas.

Además, muchos de estos síntomas tienen otras causas, y la mayoría de las veces no son causados por leucemia. Aun así, es importante que informe al médico de su hijo sobre estos síntomas de manera que se encuentre y se trate la causa, si es necesario.

Cansancio, piel pálida: la anemia (una escasez de glóbulos rojos) puede causar que un niño se sienta cansando, débil, mareado o con dificultad para respirar. Además, puede causar que la piel luzca pálida.

Infecciones y fiebre: un niño con leucemia puede desarrollar fiebre. Frecuentemente es causada por una infección que pueden no mejorar ni con antibióticos. La causa es la carencia de glóbulos blancos normales, los cuales normalmente ayudarían a combatir las infecciones. Aunque los niños con leucemia pueden tener un número muy alto de glóbulos blancos, las células leucémicas no protegen contra las infecciones como lo hacen los glóbulos blancos normales. Algunas veces las mismas células leucémicas también causan la fiebre al liberar ciertas sustancias químicas en el cuerpo.

Sangrado y aparición de hematomas con facilidad: un niño con leucemia puede sufrir hematomas y sangrado frecuente de las encías o de la nariz o sangrado profuso de pequeñas cortaduras. Es posible que le aparezcan en la piel puntos rojos del tamaño de un alfiler causados por sangrado de pequeños vasos sanguíneos. Esto se debe a la carencia de plaquetas, que normalmente detienen el sangrado tapando los orificios de los vasos sanguíneos dañados.

Dolor de huesos o de articulaciones: aproximadamente uno de cada tres niños con leucemia experimentará dolor de huesos. Un número menor tendrá dolor de articulaciones. Esto se debe a la acumulación de células de leucemia cerca de la superficie del hueso o dentro de la articulación.

Hinchazón del abdomen: las células leucémicas se pueden acumular en el hígado y el bazo y causar que estos órganos aumenten de tamaño. Esto puede notarse como llenura o hinchazón del estómago. Generalmente las costillas inferiores cubren estos órganos, pero cuando están agrandados es posible que el médico los sienta.

Pérdida de apetito y pérdida de peso: si el bazo y/o el hígado se agrandan demasiado, pueden presionar otros órganos, como el estómago. Esto puede limitar la cantidad de comida que se puede ingerir, produciendo pérdida de apetito y pérdida de peso con el tiempo.

Ganglios linfáticos inflamados: algunas leucemias se pueden propagar a los ganglios linfáticos. El niño, uno de los padres, o un profesional médico puede notar los ganglios inflamados como masas debajo de la piel en ciertas áreas del cuerpo (a los lados del cuello, en las áreas de las axilas, sobre la clavícula, en la ingle, etc.). También puede ocurrir hinchazón de los ganglios linfáticos que se encuentran en el interior del pecho o del abdomen, pero ésta sólo puede detectarse mediante estudios por imágenes, como CT o MRI.

Con frecuencia los ganglios linfáticos se agrandan cuando están combatiendo con una infección, especialmente en los infantes y los niños. Los ganglios linfáticos que crecen como una reacción a las infecciones se denominan ganglios reactivos o ganglios hiperplásicos. Un ganglio linfático agrandado en un niño con más frecuencia es un signo de infección que de leucemia, pero un médico lo debe revisar y hacerle un seguimiento minucioso.

Tos o dificultad para respirar: con frecuencia la leucemia linfocítica aguda de células T involucra el timo, glándula que se encuentra en el pecho detrás del esternón y frente a la tráquea. El agrandamiento del timo o de los ganglios linfáticos en el interior del pecho puede presionar la tráquea, lo que puede causar tos o dificultad para respirar.

Hinchazón en la cara y los brazos: la vena cava superior (SVC), una vena grande que transporta sangre desde la cabeza y los brazos de nuevo hacia el corazón, pasa cerca del timo. El crecimiento del timo debido a un número excesivo de células leucémicas puede presionar la SVC causando que la sangre retroceda en las venas. A esto se le llama síndrome de la SVC, y puede causar inflamación en el rostro, cuello, brazos y la parte superior del tórax  (algunas veces con una coloración roja azulada). También puede causar dolores de cabeza, mareos y, si afecta el cerebro, un cambio en el conocimiento. Este síndrome puede ser potencialmente mortal y requiere tratamiento inmediato.

Dolores de cabeza, convulsiones y vómitos: la leucemia se puede propagar fuera de la médula ósea. Puede propagarse al sistema nervioso central (el cerebro y la médula espinal), testículos, ovarios, riñones, pulmones, corazón, intestinos u otros órganos. Aproximadamente de 5 a 10% de los niños ya tienen leucemia que se ha propagado al sistema nervioso central cuando reciben el diagnóstico. Entre los síntomas de una leucemia que se ha propagado al sistema nervioso central se incluyen dolores de cabeza, problemas para concentrarse, debilidad, convulsiones, vómitos, problemas de equilibrio y visión borrosa.

Erupciones dérmicas, problemas en las encías: en los niños con AML, las células leucémicas se pueden propagar a las encías, causando inflamación, dolor y sangrado. La propagación a la piel puede causar unas manchas pequeñas de color oscuro similares a una erupción dérmica común. Una acumulación de las células de la AML debajo de la piel o de otras partes del cuerpo se llama cloroma o sarcoma granulocítico.

Cansancio extremo y debilidad: una consecuencia poco común, pero muy grave de la AML es el cansancio, debilidad y habla mal articulada extremos, que ocurren cuando un gran número de células leucémicas “espesan” demasiado la sangre e interfieren con la circulación en los pequeños vasos sanguíneos del cerebro.


Historial médico y examen físico

Si cualquiera de los signos y síntomas sugiere la posibilidad de leucemia, el médico tomarán un historial clínico exhaustivo, incluyendo cuánto tiempo se han experimentado los síntomas y si hay o no hay antecedentes de exposición a factores de riesgo. También pueden ser importantes los antecedentes familiares de cáncer, especialmente de leucemia.

Durante el examen físico, el médico se concentrará en cualquier ganglio linfático agrandado, áreas de sangrado o hematomas o posibles signos de infección. Probablemente se examinarán detenidamente los ojos, la boca y la piel, y se realizará un examen minucioso del sistema nervioso. Se palpará el abdomen para tratar de detectar signos de inflamación del bazo o del hígado.

Si existe alguna razón para creer que puede haber problemas causados por números anormales de células sanguíneas (como anemia, infecciones, sangrado o hematomas, etc.), el médico probablemente analizará las cuentas sanguíneas de su hijo. Si los resultados son anormales, el médico le puede referir a un médico especialista en cáncer infantil, quien puede realizar una o más de las pruebas que se describen a continuación.


Tipos de muestras que se usan en los exámenes de detección de leucemia en niños

Si los síntomas, signos y/o los resultados del examen físico sugieren que un niño puede tener leucemia, el médico necesitará analizar muestras de células de sangre y médula ósea del niño para estar seguro de este diagnóstico. También se pueden tomar otras pruebas de tejidos y células para ayudar a guiar el tratamiento.

Muestras de sangre

Las muestras de sangre para los exámenes de detección de leucemia se toman de la misma manera que para otras pruebas, generalmente de una vena del brazo. En infantes y niños de corta edad, se pueden tomar de otras venas (como de los pies o del cuero cabelludo) o de una punción en el dedo.

Las pruebas que se hacen con estas muestras generalmente son cuentas sanguíneas y frotis. Se hace una cuenta sanguínea total (complete blood count, CBC) para determinar el número de cada tipo de célula sanguínea presente en sangre. Un frotis sanguíneo consiste en el esparcimiento de una pequeña muestra de sangre en un portaobjetos de vidrio y la observación de ésta con un microscopio. Los cambios en el número de los diferentes tipos de células sanguíneas y su apariencia  pueden hacer que el médico sospeche la presencia de una leucemia.

La mayoría de los niños con leucemia aguda (ALL o AML) tendrán demasiados glóbulos blancos y no suficientes glóbulos rojos ni suficientes plaquetas. Muchos de los glóbulos blancos de la sangre serán blastos, un tipo de células primitivas que normalmente se encuentra sólo en la médula ósea. Aunque estos hallazgos pueden hacer que un médico sospeche la presencia de leucemia, generalmente la enfermedad no se puede diagnosticar con certeza sin observar una muestra de células de la médula ósea.


Muestras de médula ósea

Las muestras de médula ósea se obtienen por aspiración y biopsia de la médula ósea, dos pruebas que generalmente se hacen al mismo tiempo. Generalmente las muestras se toman de la parte posterior del hueso de la pelvis (cadera), aunque en algunos casos se pueden tomar del esternón o de otros huesos.

En la aspiración de la médula ósea, la piel que recubre la cadera y la superficie del hueso se adormece con un anestésico local. En la mayoría de los casos, el niño también recibe otras medicinas para reducir el dolor o hasta para dormirlo durante el procedimiento. Luego se inserta una aguja delgada y hueca en el hueso, y se usa una jeringa para aspirar una pequeña cantidad de médula ósea líquida.

Generalmente se realiza una biopsia de médula ósea inmediatamente después de la aspiración. Se extrae un pequeño trozo de hueso y de médula con una aguja ligeramente más grande que se hace girar al empujarse en el hueso. Una vez que se hace la biopsia, se aplica presión en el sitio para ayudar a prevenir el sangrado.

Estas pruebas se usan para diagnosticar la leucemia, y puede que se repitan más tarde para saber si la leucemia está respondiendo al tratamiento.


Punción lumbar

Esta prueba se usa para detectar células leucémicas en el fluido cerebrospinal (cerebrospinal fluid, CSF), que es el líquido que baña el cerebro y la médula espinal. Una punción lumbar también se puede usar para administrar medicamentos de quimioterapia en el CSF a fin de evitar o tratar la propagación de la leucemia a la médula espinal o al cerebro.

Para esta prueba, el médico primero adormece un área en la parte baja de la espalda sobre la médula espinal. El médico también puede recomendar que se administre algo al niño para hacerlo dormir, a fin de que no se retuerza mucho durante el procedimiento. El retorcimiento puede evitar que la punción lumbar se realice limpiamente. Entonces se introduce una pequeña aguja hueca entre los huesos de la médula espinal para extraer algo de líquido.

Aunque esta prueba se hace rutinariamente en niños con leucemia, es importante que la persona que lo haga sea un experto. Los médicos han descubierto que si la punción lumbar no se realiza de manera experta y algo de sangre pasa al líquido espinal, las células leucémicas pueden entrar y crecer en él.


Biopsia de los ganglios linfáticos

Este procedimiento es importante para diagnosticar linfomas, pero raramente se necesita en niños con leucemia.

Para realizar esta biopsia, un cirujano corta la piel para extirpar un ganglio linfático completo (biopsia por escisión). Si el ganglio está localizado cerca de la superficie de la piel, ésta es una operación simple. Sin embargo, pudiera ser más compleja si el ganglio está dentro del tórax o del abdomen. Con más frecuencia, el niño necesitará anestesia general (el niño está dormido).


Pruebas de laboratorio usadas para diagnosticar y clasificar leucemia

Exámenes microscópicos rutinarios

Como se mencionó anteriormente, las cuentas y los frotis sanguíneos usualmente son las primeras pruebas que se hacen cuando la leucemia es un posible diagnóstico. Un patólogo (un médico que se especializa en pruebas de laboratorio) observa cualquier otra muestra tomada (de médula ósea, tejido de los ganglios linfáticos o fluido cerebrespinal) bajo el microscopio, y el hematólogo/oncólogo (un médico que se especializa en tratar las enfermedades y el cáncer de la sangre) del paciente pueden revisarlas.

Los médicos observarán el tamaño, la forma y los patrones de tinción de las células sanguíneas de las muestras para clasificarlas en tipos específicos. (Consulte la sección "¿Cómo se clasifica la leucemia en niños?" para ver más información sobre los tipos de leucemia.)

Un factor elemental es si las células lucen maduras (como las células sanguíneas normales) o inmaduras (carentes de las características de estas células normales). Las células más inmaduras se llaman blastos.

Una característica importante de una muestra de médula ósea es su celularidad. La médula ósea normal contiene cierto número de células productoras de sangre y de células adiposas. Se dice que una médula que tiene demasiadas células productoras de sangre es hipercelular. Si se encuentran muy pocas células formadoras de sangre, se considera que la médula es hipocelular.


Citoquímica

En las pruebas de citoquímica, las células de la muestra se exponen a tinciones (colorantes) químicas que reaccionan solamente con algunos tipos de células leucémicas. Estas tinciones causan cambios de color que se pueden observar bajo un microscopio, lo que puede ayudar al médico a determinar los tipos de células presentes. Por ejemplo, una tinción causa que los gránulos de la mayoría de las células de la AML aparezcan como manchas negras bajo el microscopio, pero no causa que las células de la ALL cambien de color.


Citometría de flujo e inmunohistoquímica

La citometría de flujo a veces se usa para analizar las células de las muestras de médula ósea, ganglios linfáticos y sangre. Es muy útil para determinar el tipo exacto de leucemia.

La prueba analiza ciertas sustancias en la superficie de las células, lo cual ayuda a identificar el tipo a que pertenecen. Las células de la muestra se tratan con anticuerpos especiales (versiones sintéticas de las proteínas del sistema inmunitario) que sólo se adhieren a estas sustancias. Las células son luego pasadas por delante de un rayo láser. Si ahora las células tienen adheridos anticuerpos, el rayo láser causa que reflejen luz, que entonces se mide y analiza por medio de una computadora.

La citometría de flujo también se puede usar para calcular la cantidad de ADN en las células leucémicas. Es importante saber esto, especialmente en la ALL, ya que las células con un alto índice de ADN (más de 16% sobre el valor normal) con frecuencia son más sensibles a la quimioterapia, y estas leucemias tienen un mejor pronóstico (perspectiva).

Para las pruebas de inmunohistoquímica, las células de la médula ósea o de otras muestras  son tratadas con anticuerpos sintéticos especiales. Pero en vez de utilizar un láser y una computadora para el análisis, la muestra se trata de manera que ciertos tipos de células cambien de color. El cambio de color es visible bajo el microscopio. Al igual que la citometría de flujo, este procedimiento es útil para distinguir los diferentes tipos de leucemia entre sí y de otras enfermedades.

Estas pruebas se usan para determinar el inmunofenotipo de las células; esto es, la clasificación de las células leucémicas de acuerdo con las sustancias (antígenos) presentes en su superficie. Los diferentes tipos de linfocitos tienen diferentes antígenos en su superficie. Estos antígenos también cambian conforme cada célula madura. Cada célula leucémica del paciente debe tener el mismo antígeno porque todas ellas se derivan de la misma célula. Las pruebas de laboratorio de los antígenos son una manera muy sensible de diagnosticar y clasificar las leucemias.


Citogenética

Para esta prueba se observan los cromosomas (secciones de ADN) con un microscopio de alta potencia para detectar cualquier cambio. Las células humanas normales contienen 23 pares de cromosomas, cada una de las cuales tiene cierto tamaño y se tiñe de cierta manera. En algunos tipos de leucemias es posible observar los cambios en los cromosomas.

Por ejemplo, algunas veces dos cromosomas intercambien algo de su ADN, de manera que parte de un cromosoma se adhiere a parte de un cromosoma diferente. Este cambio, llamado translocación, usualmente se puede observar bajo el microscopio. El reconocimiento de estos cambios puede ayudar a identificar ciertos tipos de ALL y de AML y puede ayudar a determinar el pronóstico (perspectiva).

Algunos tipos de leucemia tienen células con un número anormal de cromosomas (en lugar de las 46 normales), les pueden faltar copias de algunos cromosomas o tener copias adicionales de otros. Esto también puede afectar el pronóstico de un paciente. Por ejemplo, es más probable que la quimioterapia funcione en casos de ALL donde las células tienen más de 50 cromosomas y es menos probable que sea eficaz si las células tienen menos de 46 cromosomas. (El recuento del número de cromosomas por citogenética proporciona información similar a la obtenida midiendo el índice de ADN por citometría de flujo, como se describió anteriormente.) 

Las pruebas citogenéticas normalmente tardan de dos a tres semanas, esto se debe a que las células leucémicas deben crecer en cajas de Petri durante un par de semanas antes de que sus cromosomas se puedan observar bajo el microscopio.

No todos los cambios cromosómicos se pueden ver en el microscopio. A menudo, otras pruebas de laboratorio pueden ayudar a detectar estos cambios.


Hibridización fluorescente in situ (fluorescent in situ hybridization, FISH)

Esta prueba es similar a la prueba citogenética. Utiliza tintes fluorescentes especiales que sólo se adhieren a ciertas partes de cromosomas particulares. La FISH puede encontrar la mayoría de los cambios cromosómicos (como translocaciones) que son visibles bajo un microscopio en las pruebas citogenéticas convencionales, así como algunos cambios que son demasiado pequeños para verlos con la prueba citogenética usual.

La prueba de FISH se puede usar para detectar cambios específicos en los cromosomas. Se puede usar en muestras regulares de sangre y médula ósea. Es muy precisa y generalmente se obtienen los resultados en un par de días, razón por la cual esta prueba se usa ahora en muchos centros médicos.


Reacción en cadena de la polimerasa (Polymerase chain reaction, PCR)

Ésta es una prueba de ADN de alta sensibilidad que también puede encontrar algunos cambios cromosómicos tan pequeños que no se pueden ver bajo el microscopio, aunque la muestra tenga muy pocas células leucémicas.

Además, esta prueba se puede usar después del tratamiento para tratar de detectar pequeños números de células leucémicas que pueden no ser visibles bajo el microscopio.


Otros análisis de sangre

Los niños con leucemia se someterán a pruebas para medir la cantidad de ciertas sustancias químicas en las sangre a fin de evaluar el funcionamiento de sus sistemas corporales.

Estas pruebas no se utilizan para diagnosticar leucemia, pero en los niños que ya se sabe que la tienen, pueden ayudar a detectar daño en el hígado, los riñones y otros órganos causados por la propagación de las células leucémicas o por los efectos secundarios de ciertos medicamentos de quimioterapia. Con frecuencia se hacen pruebas para medir los niveles de ciertos minerales importantes en sangre, así como para asegurarse de que el proceso de coagulación de la sangre sea normal.

También se pueden hacer análisis para detectar infecciones en la sangre de los niños. Es importante diagnosticar y tratar rápidamente las infecciones en los niños con leucemia, ya que su sistema inmunitario debilitado puede permitir que estas infecciones se propaguen rápidamente.


Estudios por imágenes

Los estudios por imágenes utilizan ondas sonoras, rayos X, campos magnéticos o partículas radiactivas para obtener imágenes del interior del cuerpo. Debido a que la leucemia por lo general no forma tumores visibles, los estudios por imágenes son de valor limitado. No obstante, si se sospecha la presencia de leucemia, o ya se ha diagnosticado, el médico de su hijo puede pedir que se hagan algunos de los siguientes estudios por imágenes para tener una mejor idea del grado de la enfermedad.


Radiografías del tórax

Los rayos X torácicos pueden ayudar a detectar una glándula timo o ganglios linfáticos del pecho agrandados. Si los resultados de esta prueba son anormales, se puede hacer una tomografía computarizada para obtener una imagen más detallada.
Los rayos X torácicos también pueden ayudar a detectar neumonía si parece que su hijo tiene una infección.


Tomografía computarizada

La tomografía computarizada (computed tomography scan, CT) es un tipo de rayos X que produce imágenes transversales detalladas del cuerpo. Contrario a una radiografía regular, la CT puede mostrar el detalle en tejidos blandos tal como órganos internos.

Esta prueba puede ayudar a decir si cualquiera de los ganglios linfáticos u órganos están agrandados. Generalmente no se necesita para diagnosticar leucemia, pero puede hacerse si el médico sospecha que la leucemia se está desarrollando en los ganglios linfáticos del pecho o en órganos como el bazo o el hígado. Algunas veces también se usa para ver el cerebro y la médula espinal, aunque para esto también se puede usar un MRI.

En lugar de tomar una sola imagen como lo hacen los rayos X regulares, un explorador de tomografía computarizada toma muchas imágenes mientras gira alrededor del cuerpo de su hijo. Luego una computadora combina estas fotografías en imágenes detalladas de la parte de su cuerpo bajo estudio.

Antes del estudio, puede que le pidan a su hijo que tome una solución de contraste y/o reciba una inyección intravenosa (IV) de un tinte de contraste que ayuda a delinear mejor las áreas anormales en el cuerpo. Él o ella pudiera necesitar una línea intravenosa (IV) para inyectarle el material de contraste.

La inyección IV del tinte de contraste puede causar una sensación de sonrojo o calor en el rostro o en otras áreas del cuerpo. Algunas personas son alérgicas y les da urticaria o raras veces otras reacciones más graves como dificultad para respirar y baja presión arterial. Asegúrese de decir al médico si el niño alguna vez ha tenido alguna reacción a cualquier material de contraste usado para radiografías.

Una CT toma más tiempo que las radiografías comunes. Su hijo necesitará acostarse inmóvil sobre una camilla mientras se realiza el examen. Durante el estudio, la camilla se mueve hacia adentro y hacia afuera del escáner, una máquina en forma de anillo que rodea completamente la camilla. Puede que algunos niños necesiten un sedante antes de la prueba.

Actualmente, la CT espiral (también conocida como CT helicoidal) está disponible en muchos centros médicos. Este tipo de CT usa una máquina más rápida. La parte del escáner de la máquina gira alrededor del cuerpo continuamente, permitiéndoles a los médicos obtener imágenes con mucha más rapidez que con la CT convencional. Esto reduce la probabilidad de tomar imágenes borrosas como resultado del movimiento del cuerpo. Además, reduce la dosis de radiación recibida durante el estudio. Además, las imágenes son más detalladas.


Imágenes por resonancia magnética

Al igual que la CT, las imágenes por resonancia magnética (magnetic resonance imaging, MRI) proveen imágenes detalladas de los tejidos blandos del cuerpo. Sin embargo, el MRI utiliza ondas de radio e imanes potentes en lugar de rayos X. La energía de las ondas radiales es absorbida por el cuerpo y luego liberada en un patrón formado por el tipo de tejido del cuerpo y por ciertas enfermedades. Una computadora traduce el patrón en una imagen muy detallada de las partes del cuerpo. A menudo se inyecta un material de contraste, llamado gadolinio, en una vena antes del estudio para mostrar mejor los detalles. El material de contraste usualmente no causa reacciones alérgicas.

Los exámenes de MRI son muy útiles para ver el cerebro y la médula espinal.

Las imágenes por resonancia magnética toman más tiempo que las tomografías computarizadas, a menudo hasta una hora. Es posible que su hijo necesite acostarse en el interior de un tubo estrecho, que es confinante y puede ser angustioso, por lo cual algunas veces es necesario sedar al niño. El equipo de MRI emite zumbidos de alto volumen y ruidos de chasquido  que posiblemente parezcan molestos a su hijo. En algunos lugares se ofrecen audífonos o tapones para los oídos con el fin de ayudar a bloquear este ruido. Las nuevas máquinas de MRI  más abiertas pueden ser otra opción.


Ecografía

La ecografía usa ondas sonoras y sus ecos para producir una imagen de los órganos internos o masas. Para esta prueba, se coloca sobre la piel un pequeño instrumento que parece un micrófono y que se llama transductor (que primero se lubrica con gel), el cual emite ondas de sonido y recoge el eco que rebota desde los órganos. Una computadora convierte el eco en una imagen que aparece en la pantalla.

Se puede usar para observar los ganglios linfáticos cercanos a la superficie del cuerpo o para observar órganos inflamados dentro de su abdomen, como los riñones, el hígado y el bazo.

Esta prueba es fácil y en ella no se utiliza radiación. Simplemente su hijo se acuesta sobre una camilla, y el técnico pasa el transductor sobre el área del cuerpo que se está examinando.


Gammagrafía con galio y gammagrafía ósea

Estas pruebas pueden ser útiles si su hijo tiene dolor de huesos que puede deberse ya sea a una infección del hueso o a cáncer que involucre los huesos. Si su hijo ya ha sido diagnosticado con leucemia, generalmente no hay necesidad de hacer estos estudios.

Para estas pruebas, el médico o enfermera inyecta una pequeña cantidad de un químico ligeramente radioactivo en el torrente sanguíneo, que se acumula en las áreas del cuerpo con cáncer o con infecciones. Luego se observan estas áreas con un tipo especial de cámara. Las imágenes de estos estudios se ven como “puntos radioactivos” en el cuerpo, pero no proveen muchos detalles. Si un área se ilumina en el estudio, se pueden hacer otros estudios por imágenes, tal como rayos X, CT o MRI para obtener una imagen más detallada. Si existe la posibilidad de que haya leucemia, es posible que sea necesario confirmarlo mediante una biopsia del área.

 

¿Cómo se clasifica la leucemia infantil?

Para la mayoría de los cánceres, la clasificación por etapas es el proceso mediante el cual se determina lo avanzado de un cáncer. A la mayoría de los cánceres sólidos se les asigna una etapa con base en el tamaño del tumor y la distancia que el cáncer se ha propagado en el cuerpo.

Sin embargo, la leucemia no se clasifica por etapas como la mayoría de los otros tipos de cáncer, debido a que ya involucra la médula ósea y la sangre. Pero es importante saber si las células leucémicas ya comenzaron a acumularse en otros órganos como el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos, los testículos o el sistema nervioso central.

Por ejemplo, si las células leucémicas se han propagado al sistema nervioso central en grandes números, se pueden detectar en las muestras de líquido cerebroespinal. El tratamiento debe ser más intenso para destruir las células leucémicas en el sistema nervioso central. Por esta razón, una punción lumbar es parte de las pruebas diagnósticas tempranas.

El factor más importante para las leucemias es la determinación del tipo (ALL vs. AML) y el subtipo de leucemia. Esto se hace analizando muestras de sangre, médula ósea y algunas veces ganglios linfáticos o líquido cerebroespinal (como se describe en la sección "¿Cómo se diagnostica la leucemia en niños?"). La clasificación de la leucemia desempeña un papel importante en la determinación de las opciones de tratamiento y en el pronóstico (perspectiva) de un niño.

Leucemia linfocítica aguda (linfoblástica) (Acute Lymphocytic Leukemia, ALL)

La leucemia linfocítica aguda (ALL) es un cáncer de las células productoras de linfocitos, que se llaman linfoblastos.

Clasificación basada en la apariencia (morfología) de las células

Anteriormente, la ALL se dividía en tres grupos importantes (L1, L2 y L3) con base en la apariencia de las células bajo el microscopio.

La leucemia L1 es el subtipo más común entre los niños. Los linfoblastos son células pequeñas.

La leucemia L2 representa un 10% de los casos de ALL. Estas células son más grandes.

La leucemia L3 es el subtipo más raro.

Puede que algunos médicos aún se refieran a estas categorías. Sin embargo, las pruebas de laboratorio más nuevas permiten a los médicos clasificar la ALL con base en más que sólo cómo luce bajo el microscopio.


Clasificación basada en los antígenos linfocitarios (inmunofenotipos)

Es más útil clasificar los subtipos de la ALL mediante la detección de ciertas substancias, llamadas antígenos, en las células. Las pruebas de detección de antígenos pueden ayudar a determinar si las células de la leucemia tuvieron su origen en las células B o en las células T, así como su grado de madurez. Las pruebas de detección de anormalidades en los genes y cromosomas de las células de la leucemia también se usan para determinar su subtipo.

En la tabla siguiente se muestran los cuatro subtipos principales:



Subtipo Frecuencia
Células Pre-B tempranas 60%-65%
Células Pre-B 20%-25%
Células B maduras 2%-3%
Células T 15%-18%


ALL de células B: aproximadamente un 85% de las ALL infantiles son de células B.
  • El subtipo más común de la ALL de células B es la ALL de células “precursoras B tempranas” (célula Pre-B temprana).

     
  • La ALL de células "Pre-B" representa de 20 a 25% de todos los pacientes con ALL de células B.

  • La leucemia de células B maduras representa aproximadamente de 2 a 3% de todas las ALL infantiles. También se denomina leucemia de Burkitt. Como que esta enfermedad es esencialmente la misma que el linfoma de Burkitt y se trata diferente a la mayoría de las leucemias, se discute en detalle en el documento Non-Hodgking Lymphoma in Children de la Sociedad Americana del Cáncer.

ALL de células T: aproximadamente de 15 a 18% de los niños con ALL tienen una ALL de células T. Este tipo de leucemia afecta a los niños más que a las niñas, y generalmente afecta a niños de más edad que la ALL de células B. Con frecuencia causa el agrandamiento del timo (que algunas veces causa problemas de respiración) y se puede propagar al fluido cerebroespinal (el fluido que rodea el cerebro y la médula espinal) en las etapas tempranas de la enfermedad.

Además de los subtipos de la ALL, otros factores son importantes para la determinación del pronóstico (perspectiva). Estos factores se describen en la sección "Factores de pronóstico de la leucemia infantil".


Leucemia mielógena aguda (Acute Myelogenous Leukemia, AML)

La leucemia mielógena aguda es un cáncer de uno de los siguientes tipos de células tempranas (inmaduras) de la médula ósea:
  • Mieloblastos: estas células normalmente forman los granulocitos (neutrófilos, eosinófilos y basófilos).

  • Monoblastos: estas células normalmente se convierten en monocitos y macrófagos.

  • Eritroblastos: estas células se convierten en glóbulos rojos cuando maduran.

  • Megacarioblastos: estas células normalmente se convierten en megacariocitos, las células que producen plaquetas.

La AML tiene varios subtipos que dependen del tipo de la célula involucrada y de su madurez. Aunque varias pruebas de laboratorio pueden ser útiles para diagnosticar la AML, los subtipos de esta leucemia se clasifican principalmente por su morfología (apariencia bajo el microscopio) usando tinciones citoquímicas y de rutina. También puede ser útil ver los cambios en los genes o cromosomas de las células leucémicas.

Hay ocho subtipos de AML: de M0 a M7 (la “M” se refiere a mieloide).

M0: este subtipo de AML consiste en células muy inmaduras, tan inmaduras que no se pueden clasificar de acuerdo con los tipos de células indicados arriba. Este subtipo sólo se puede distinguir de la ALL por citometría de flujo porque las células carecen de características distintivas que se puedan observar bajo el microscopio. (La citometría de flujo se explica en la sección “¿Cómo se diagnostica la leucemia en niños?”) Este tipo de leucemia es muy rara en los niños.

M1: este subtipo consiste en mieloblastos inmaduros. Se puede reconocer por la apariencia de las células bajo el microscopio después de usar tinciones citoquímicas.

M2: este subtipo consiste en formas ligeramente más maduras de mieloblastos. Es el subtipo más común de AML entre los niños, y representa un poco más de uno de cada cuatro casos.

M3: el subtipo M3 también se conoce como leucemia promielocítica aguda (acute promyelocytic leucemia, APL). Consiste en promielocitos, que son una forma más madura de mieloblastos. El tratamiento de la APL es diferente que el de los otros subtipos de AML, ya que involucra algunos medicamentos más nuevos.

M4: este subtipo se conoce como leucemia mielomonocítica aguda. Las células son una forma temprana de monoblastos. El subtipo M4 es común entre los niños menores de dos años de edad.

M5: este subtipo se conoce como leucemia monocítica aguda. Consiste en monoblastos. Al igual que el subtipo M4, es más común entre los niños menores de dos años de edad.

M6: este subtipo de AML se conoce como leucemia eritroblástica aguda (o eritroleucemia aguda). Se origina en los eritroblastos, las células que normalmente maduran para convertirse en glóbulos rojos. Es una leucemia que se presenta en muy pocas ocasiones entre los niños.

M7: este subtipo se conoce como leucemia megacarioblástica aguda. Las células son megacarioblastos, las cuales maduran normalmente hasta convertirse en megacariocitos (las células que producen plaquetas).

Leucemias de linaje hibrido o mixto

Estas leucemias tienen células con características de la ALL y de la AML cuando son sometidas a pruebas de laboratorio. En niños, estas leucemias son generalmente tratadas como la ALL y responden a este tratamiento como la ALL.


Factores de pronóstico en la leucemia infantil

Ciertas diferencias entre pacientes que afectan las respuestas al tratamiento se llaman factores del pronóstico. Estos factores ayudan a los médicos a decidir si un niño con leucemia debe recibir un tratamiento convencional o uno más intensivo. Los factores de pronóstico parecen ser más importantes en la leucemia linfocítica aguda que en la leucemia mielógena aguda.


Factores de pronóstico para niños con leucemia linfocítica aguda (ALL)

Estos factores se usan para ayudar a determinar el grupo de riesgo al que puede pertenecer el niño. Hay diferentes sistemas que se usan para clasificar el riesgo de la ALL infantil. En uno de los sistemas más comunes, los niños con ALL se dividen en grupos de bajo riesgo, riesgo estándar, alto riesgo o riesgo muy alto, y se administra un tratamiento más intenso a los pacientes con mayor riesgo. Generalmente los niños de bajo riesgo tienen un mejor pronóstico que los de riesgo muy alto.

Aunque todos los siguientes son factores de pronóstico, solo algunos de ellos se usan para determinar el grupo de riesgo al que pertenece el niño. (Los primeros dos factores, la edad al diagnóstico y la cuenta inicial de glóbulos blancos, generalmente se consideran los más importantes.) Es importante recordar que muchos niños con uno o más factores de pronóstico adversos aún pueden ser curados.

Edad al diagnóstico: los niños con ALL de células B entre las edades de 1 a 9 años tienden a tener mejores tasas de curación. Los niños menores de 1 año y los niños de 10 años y mayores se consideran pacientes de alto riesgo. El pronóstico de la ALL de células T no resulta afectado mucho por la edad.

Recuento de glóbulos blancos: los niños con ALL que tienen cuentas de glóbulos blancos especialmente altas (mayores que 50,000 células por milímetro cúbico) cuando reciben el diagnóstico se clasifican como de alto riesgo y necesitan un tratamiento más intensivo.

Subtipo de la ALL: los niños con ALL de células Pre-B o de células Pre-B tempranas generalmente tienen mejor pronóstico que los que tienen leucemia de células T o de células B maduras (Burkitt).

Sexo: las niñas con ALL pueden tener probabilidades ligeramente más altas de ser curadas que los niños. Conforme los tratamientos han mejorado en los años recientes, esta diferencia ha disminuido.

Raza/grupo étnico: los niños afroamericanos y los hispanos con ALL tienden a tener una tasa de curación menor que la de los niños de otras razas.

Propagación a ciertos órganos: la propagación de la leucemia al fluido espinal, o a los testículos en el caso de los niños, aumenta las probabilidades de un pronóstico adverso. El agrandamiento del bazo y del hígado generalmente se relaciona con una cuenta alta de glóbulos blancos, pero algunos médicos consideran esto como un signo diferente de un pronóstico no favorable.

Número de cromosomas: los pacientes tienen más probabilidades de curarse si sus células leucémicas tienen más de 50 cromosomas (lo que se llama hiperdiploidía), especialmente si hay un cromosoma 4, 10 o 17 adicional. La hiperdiploidía también puede expresarse como un "índice de ADN" mayor de 1.16. Los niños cuyas células leucémicas tienen menos cromosomas que los 46 normales (hipodiploidía) tienen un pronóstico menos favorable.

Translocaciones cromosómicas: las translocaciones resultan del intercambio de material genético (ADN) entre los cromosomas. Los niños cuyas células leucémicas tienen una translocación entre los cromosomas 12 y 21 tienen más probabilidades de curarse. Aquellos con una translocación entre los cromosomas 9 y 22 (el cromosoma Filadelfia), 1 y 19 ó 4 y 11 tienen un pronóstico menos favorable. Algunos de estos factores de pronóstico adversos se han vuelto menos importantes en años recientes debido a mejores tratamientos.

Respuesta al tratamiento: los niños cuya leucemia responde completamente (reducción importante de las células cancerosas en la médula ósea) en un lapso de una a dos semanas de quimioterapia tienen un pronóstico mejor que aquellos cuya leucemia no responde. A los niños cuyo cáncer no responde se les puede administrar una quimioterapia más intensiva.


Factores de pronóstico para niños con leucemia mielógena aguda (AML)

Los factores de pronóstico no parecen tan importantes en el pronóstico de la AML como en el pronóstico de la ALL.

Recuento de glóbulos blancos: los niños con AML que tienen una cuenta de glóbulos blancos menor de 100,000 células por milímetro cúbico al diagnóstico se curan con más frecuencia que aquellos con cuentas más altas.

Citogenética: los niños con células leucémicas que tienen translocaciones entre los cromosomas 15 y 17 (que se observa en la mayoría de los casos de APL) o entre los cromosomas 8 y 21, o con una inversión (rearreglo) del cromosoma 16 tienen mejores probabilidades de ser curados. Los niños con células leucémicas que tienen un defecto cromosomal conocido como monosomía 7 tienen un pronóstico más adverso. La monosomía 7 significa que las células leucémicas han perdido una de las copias del cromosoma 7.

Morfología: en algunos casos, la morfología de las células de la AML (su apariencia bajo el microscopio) puede afectar el pronóstico de supervivencia del paciente. Los bastones de Auer son gránulos en forma de bastones o de aguja que se pueden observar en el interior de las células de algunos pacientes con AML. Principalmente se observan en las células de los tipos M2 y M3 de la AML y están usualmente vinculados a un buen pronóstico.

Síndrome mielodisplásico secundario a la AML: los niños que primero tienen síndrome mielodisplásico (“leucemia quiescente”) o cuya leucemia es el resultado del tratamiento de otro cáncer tienen un pronóstico menos favorable.

Respuesta al tratamiento: los niños cuya leucemia responde rápidamente al tratamiento (sólo se necesita un ciclo de quimioterapia para lograr la remisión) tienen más probabilidades de ser curados que aquellos cuya leucemia toma más tiempo para responder o no responde absolutamente.



Estado de la leucemia linfocítica aguda después del tratamiento

La respuesta de la leucemia al tratamiento inicial (inducción) tiene un efecto en el pronóstico a largo plazo.

Una remisión (remisión completa) generalmente se define como ausencia de evidencia de la enfermedad después de cuatro a seis semanas de tratamiento de inducción. Esto significa que la médula ósea tiene menos de un 5% de células blásticas, las cuentas de células sanguíneas están dentro del intervalo normal, y no hay otros signos o síntomas de la enfermedad. Una remisión molecular completa significa que no hay evidencia de células leucémicas en la médula ósea aún cuando se usan pruebas de laboratorio muy sensibles como la prueba de la reacción en cadena de la polimerasa.

Enfermedad residual mínima es un término que se usa después del tratamiento cuando no se pueden encontrar células leucémicas en la médula ósea con pruebas de laboratorio convencionales (como la observación de las células bajo el microscopio, pero pruebas más sensibles (como citometría de flujo o reacción en cadena de la polimerasa) detectan evidencia de células leucémicas en la médula ósea.

Enfermedad activa significa que, o hay evidencia de que la leucemia aún está presente durante el tratamiento, o que la enfermedad ha recurrido (regresado) después del tratamiento. Para que un paciente esté en recurrencia debe tener más del 5% de células blásticas presentes en la médula ósea.


Última revisión / cambio realizado: 31-Jul.-2009
Última actualización completa:  31-Jul.-2009
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