Leucemia en niños

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Detección temprana, diagnóstico y clasificación por etapas TEMAS

¿Cómo se clasifica la leucemia en niños?

La clasificación de la leucemia desempeña un papel importante en la determinación de las opciones de tratamiento y en el pronóstico (perspectiva) de un niño. La determinación de su tipo (linfocítica aguda, mieloide aguda, etc.) y el subtipo se hace analizando muestras de sangre, médula ósea y algunas veces ganglios linfáticos o líquido cerebroespinal (como se describe en la sección “¿Cómo se diagnostica la leucemia en niños?”).

A la mayoría de los tipos de cánceres se les asignan etapas (estadios) con números para describir su extensión en el cuerpo, según el tamaño del tumor y cuánto se ha propagado el cáncer. Sin embargo, la leucemia no se clasifica por etapas como la mayoría de los otros tipos de cáncer. La leucemia comienza en la médula ósea y rápidamente se propaga a la sangre. Por lo tanto, desde el principio las células leucémicas ya están dispersas por todo el cuerpo. Aun así, es importante saber si las células leucémicas ya comenzaron a acumularse en otros órganos como el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos, los testículos o el sistema nervioso central (el cerebro y la médula espinal).

Por ejemplo, si un gran número de células leucémicas se ha propagado al sistema nervioso central, se detectarán en las muestras de líquido cerebroespinal. El tratamiento debe ser más intenso para destruir las células leucémicas en el sistema nervioso central. Por esta razón, una punción lumbar es parte de las pruebas diagnósticas tempranas.

Leucemia linfocítica aguda (linfoblástica)

La leucemia linfocítica aguda (ALL) es un cáncer de rápido crecimiento de las células productoras de linfocitos, que se llaman linfoblastos.

Clasificación basada en la apariencia (morfología) de las células leucémicas

En el pasado, los médicos usaban la clasificación francesa-americana-británica (FAB) para dividir la ALL en tres grupos importantes (L1, L2 o L3) con base en cómo se ven las células en el microscopio. Puede que algunos médicos aún se refieran a estas categorías. Sin embargo, las pruebas de laboratorio más nuevas ahora permiten a los médicos clasificar la ALL con base en más que sólo cómo lucen las células en el microscopio.

Clasificación basada en el inmunofenotipo

Los médicos han descubierto que las pruebas citogenéticas, la citometría de flujo y otras pruebas de laboratorio proporcionan información más detallada sobre el subtipo de la ALL y el pronóstico del paciente. Estas pruebas ayudan a dividir la ALL en grupos con base en el inmunofenotipo de la leucemia:

  • El tipo de linfocito (células B o células T) de donde las células leucémicas provienen.
  • Cuán maduras son estas células leucémicas.

En la tabla siguiente se muestran los cuatro subtipos principales de ALL:

    Subtipo

    Frecuencia

 

    Células Pre-B tempranas (también llamadas Pre-pre-B)

    60%-65%

    Células Pre-B

    20%-25%

    Células B maduras

    2%-3%

    Células T

    15%-18%

ALL de células B: aproximadamente un 85% de los niños con ALL tienen ALL de células B.

  • El subtipo más común de la ALL de células B es la ALL de células “precursoras B tempranas” (célula Pre-B temprana).
  • La ALL de células "Pre-B" representa de 20 a 25% de los pacientes con ALL de células B.
  • La leucemia de células B maduras representa aproximadamente de 2 a 3% de todas las ALL infantiles. También se denomina leucemia de Burkitt. Esta enfermedad es esencialmente la misma que el linfoma de Burkitt y se trata diferente a la mayoría de las leucemias. Se discute detalladamente en el documento Linfoma no Hodgkin en niños.

ALL de células T: aproximadamente de 15 a 18% de los niños con ALL tienen una ALL de células T. Este tipo de leucemia afecta a los niños más que a las niñas, y generalmente afecta a niños de más edad que la ALL de células B. Con frecuencia causa el agrandamiento del timo (un pequeño órgano ubicado frente a la tráquea), lo que algunas veces puede causar problemas respiratorios. También se puede propagar al líquido cefalorraquídeo (el fluido que rodea el cerebro y la médula espinal) en las etapas tempranas de la enfermedad.

Además del subtipo de la ALL, otros factores son importantes para la determinación del pronóstico (perspectiva). Estos factores se describen en la sección “Factores de pronóstico en la leucemia en niños”.

Leucemia mielógena aguda (AML)

La leucemia mielógena aguda (AML) es usualmente un cáncer de rápido crecimiento de uno de los siguientes tipos de células tempranas (inmaduras) de la médula ósea:

  • Mieloblastos: estas células normalmente forman los glóbulos blancos llamados granulocitos (neutrófilos, eosinófilos y basófilos).
  • Monoblastos: estas células normalmente se convierten en los glóbulos blancos llamados monocitos y macrófagos.
  • Eritroblastos: estas células se convierten en glóbulos rojos cuando maduran.
  • Megacarioblastos: estas células normalmente se convierten en megacariocitos, las células que producen plaquetas.

Se han estado usando dos sistemas para clasificar la AML en subtipos: la clasificación francesa-americana-británica (FAB) y la clasificación más reciente de la Organización Mundial de la Salud.

Clasificación Francesa-Americana-Británica (FAB) de la leucemia mieloide aguda (AML)

El sistema antiguo FAB divide a la AML en subtipos, según el tipo de célula involucrada y de su madurez. En este sistema, los subtipos de la AML se clasifican principalmente por su morfología (cómo lucen en el microscopio) usando tinciones citoquímicas y de rutina. Hay ocho subtipos de AML: de M0 a M7 (la M se refiere a mieloide).

  • M0: este subtipo de AML consiste en células muy inmaduras, tan inmaduras que no se pueden clasificar de acuerdo con los tipos de células indicados anteriormente. Este subtipo sólo se puede distinguir de la ALL por citometría de flujo porque las células carecen de características distintivas que se puedan observar con un microscopio (La citometría de flujo se explica en la sección “¿Cómo se diagnostica la leucemia en niños?”) Este tipo de leucemia se presenta muy pocas veces en los niños.
  • M1: este subtipo consiste en mieloblastos inmaduros. Se puede reconocer por la apariencia de las células en un microscopio después de usar tinciones citoquímicas.
  • M2: este subtipo consiste en formas ligeramente más maduras de mieloblastos. Es el subtipo más común de AML entre los niños, y representa un poco más de uno de cada cuatro casos.
  • M3: el subtipo M3 también se conoce como leucemia promielocítica aguda (acute promyelocytic leucemia, APL). Consiste en promielocitos, que son una forma más madura de mieloblastos. El tratamiento de la APL es diferente que el de los otros subtipos de AML, ya que involucra algunos medicamentos más nuevos.
  • M4: este subtipo se conoce como leucemia mielomonocítica aguda. Las células son una forma temprana de monoblastos. El subtipo M4 es más común entre los niños menores de 2 años de edad.
  • M5: este subtipo se conoce como leucemia monocítica aguda. Consiste en monoblastos. Al igual que el subtipo M4, es más común entre los niños menores de 2 años de edad.
  • M6: este subtipo de AML se conoce como leucemia eritroblástica aguda (o eritroleucemia aguda). Se origina en los eritroblastos, las células que normalmente maduran para convertirse en glóbulos rojos. Se presenta en muy pocas ocasiones entre los niños.
  • M7: este subtipo se conoce como leucemia megacarioblástica aguda. Las células son megacarioblastos, las cuales maduran normalmente hasta convertirse en megacariocitos (las células que producen plaquetas).

Clasificación de la AML de la Organización Mundial de la Salud (WHO)

El sistema de clasificación FAB es útil y se sigue usando comúnmente para agrupar la AML en subtipos. Sin embargo, no toma en cuenta muchos otros factores de pronóstico que los médicos han descubierto en los últimos años, tal como cambios cromosómicos en las células leucémicas. El sistema más reciente de la Organización Mundial de la Salud (WHO) incluye algunos de estos factores para tratar de ayudar a clasificar mejor los casos de AML basándose en el pronóstico de una persona. No todos los médicos usan este nuevo sistema.

El sistema de WHO divide la AML en varios grupos amplios:

AML con ciertas anomalías genéticas

  • AML con una translocación entre los cromosomas 8 y 21.
  • AML con una translocación o inversión en el cromosoma 16.
  • AML con cambios en el cromosoma 11.
  • APL (M3), que usualmente tiene translocación entre los cromosomas 15 y 17.

AML con displasia multilinaje (está involucrado más de un tipo de célula mieloide anormal)

AML relacionado con administración previa de quimioterapia o radiación

AML no especificada de otra manera (incluye casos de AML que no corresponde a uno de los grupos anteriores; similar a la clasificación FAB)

  • AML indiferenciada (M0).
  • AML con maduración mínima (M1).
  • AML con maduración (M2).
  • Leucemia mielomonocítica aguda (M4).
  • Leucemia monocítica aguda (M5).
  • Leucemia eritroide aguda (M6).
  • Leucemia megacarioblástica aguda (M7).
  • Leucemia basófila aguda.
  • Panmielosis con fribrosis aguda.
  • Sarcoma mieloide (también conocido como cloroma o sarcoma granulocítico).

Leucemias de linaje hibrido o mixto

Estas leucemias tienen células con características de la ALL y de la AML cuando son sometidas a pruebas de laboratorio. En niños, estas leucemias son generalmente tratadas como la ALL y responden a este tratamiento como la ALL.

Leucemia mieloide crónica (CML)

La leucemia mielógena crónica (CML) es usualmente un cáncer de crecimiento más lento de las células mieloides tempranas (inmaduras) de la médula ósea. La CML no es común en niños, aunque se puede presentar en ellos.

El curso de la CML se divide en tres fases, basándose principalmente en el número de glóbulos blancos inmaduros (mieloblastos [“blastos”]), que se observan en la sangre o en la médula ósea. Diferentes grupos de expertos han sugerido límites ligeramente diferentes para definir las fases, pero a continuación se describe un sistema común (definido por la Organización Mundial de la Salud).

Si la leucemia no se cura con tratamiento, puede progresar a fases más avanzadas con el paso del tiempo.

Fase crónica

Esta fase es la más temprana, en la cual los pacientes usualmente tienen menos del 10% de blastos en las muestras de sangre o médula ósea. Estos niños generalmente presentan síntomas bastante leves (si es que los presentan), y la leucemia usualmente responde bien a los tratamientos convencionales. La mayoría de los pacientes están en la fase crónica cuando son diagnosticados.

Fase acelerada

Se considera que los pacientes están en una fase acelerada si las muestras de sangre o de médula ósea tienen más del 10% pero menos del 20% de blastos, o si los niveles de ciertas células sanguíneas están muy elevados o muy bajos.

Los niños cuya CML está en una fase acelerada pueden presentar síntomas, como fiebre, falta de apetito y pérdida de peso. La CML en la fase acelerada podría no responder tan bien a los tratamientos como la CML en la fase crónica.

Fase blástica (también denominada fase aguda o crisis blástica)

Las muestras de médula ósea y/o de sangre de un paciente cuya leucemia se encuentra en esta fase tienen más de un 20% de blastos. Con frecuencia las células blásticas se propagan de la médula ósea a otros tejidos y órganos. Estos niños frecuentemente tienen fiebre, poco apetito y pérdida de peso. En este punto la CML se comporta como una leucemia agresiva aguda (AML o, con menos frecuencia, ALL).

No todos los médicos están de acuerdo o siguen estos límites de las diferentes fases. Si tiene preguntas sobre la fase de la CML de su hijo, asegúrese de pedirle a su médico que se la explique.


Fecha de última actualización: 11/11/2013
Fecha de último cambio o revisión: 02/04/2014