Leucemia en niños

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Detección temprana, diagnóstico y clasificación por etapas TEMAS

¿Cómo se clasifica la leucemia en niños?

El tipo de leucemia que un niño tiene desempeña un papel importante en ambas opciones de tratamiento y el pronóstico del niño. La determinación del tipo (linfocítica aguda, mieloide aguda, etc.) y el subtipo de la leucemia se hace analizando muestras de sangre, médula ósea y algunas veces ganglios linfáticos o líquido cerebroespinal (como se describe en la sección “¿Cómo se diagnostica la leucemia en niños?”).

Para la mayoría de tipos de cáncer, la determinación de la etapa (extensión) del cáncer es muy importante. La etapa o estadio se basa en el tamaño del tumor y cuán lejos se ha propagado el cáncer. Sin embargo, la leucemia no se clasifica por etapas como la mayoría de los otros tipos de cáncer. La leucemia comienza en la médula ósea y rápidamente se propaga a la sangre. Por lo tanto, desde el principio las células leucémicas ya están dispersas por todo el cuerpo.

Aun así, es importante saber si las células leucémicas ya comenzaron a acumularse en otros órganos como el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos, los testículos o el sistema nervioso central (el cerebro y la médula espinal). Por ejemplo, si un gran número de células leucémicas se ha propagado al sistema nervioso central, se detectarán en las muestras de líquido cerebroespinal. El tratamiento debe ser más intenso para destruir estas células leucémicas. Por esta razón, una punción lumbar es parte de las pruebas diagnósticas tempranas.

Leucemia linfocítica aguda (linfoblástica)

La leucemia linfocítica aguda (ALL) es un cáncer de rápido crecimiento de las células productoras de linfocitos, que se llaman linfoblastos.

Clasificación basada en la apariencia (morfología) de las células leucémicas

En el pasado, los médicos usaban la clasificación francesa-americana-británica (FAB) para dividir la ALL en tres grupos importantes (L1, L2 o L3) con base en cómo se ven las células en el microscopio. Puede que algunos médicos aún se refieran a estas categorías. Sin embargo, las pruebas de laboratorio más nuevas ahora permiten a los médicos clasificar la ALL con base en más que sólo cómo lucen las células en el microscopio.

Clasificación basada en el inmunofenotipo

Nuevos tipos de pruebas de laboratorio pueden ayudar a determinar el subtipo de ALL y el pronóstico del paciente. Estas pruebas ayudan a dividir la ALL en grupos con base en el inmunofenotipo de la leucemia:

  • El tipo de linfocito (células B o células T) de donde las células leucémicas provienen.
  • Cuán maduras son estas células leucémicas.

ALL de células B: En alrededor de 80% a 85% de los niños con ALL, la leucemia comienza en las células B. Existen varios subtipos de ALL de células B:

  • ALL de células precursoras B tempranas (también llamada ALL pro-B)
  • ALL común
  • ALL pre-B
  • ALL de células B maduras (también llamada leucemia de Burkitt) Este tipo es poco frecuente, ya que representa sólo alrededor del 2% al 3 % de la ALL infantil. Es esencialmente la misma que el linfoma de Burkitt y se trata diferente a la mayoría de las leucemias. Se aborda detalladamente en nuestro documento Linfoma no Hodgkin en niños.

ALL de células T: aproximadamente de 15 a 20% de los niños con ALL tienen una ALL de células T. Este tipo de leucemia afecta a los niños más que a las niñas, y generalmente afecta a niños de más edad que la ALL de células B. Este tipo de leucemia causa con frecuencia un agrandamiento del timo (un pequeño órgano ubicado frente a la tráquea), lo que algunas veces puede causar problemas respiratorios. También se puede propagar al líquido cefalorraquídeo (el fluido que rodea el cerebro y la médula espinal) en las etapas tempranas de la enfermedad.

Además del subtipo de la ALL, otros factores son importantes para la determinación del pronóstico (perspectiva). Estos factores se describen en la sección “Factores de pronóstico de la leucemia infantil”.

Leucemia mieloide aguda (AML)

La leucemia mieloide aguda (AML) es usualmente un cáncer de rápido crecimiento de uno de los siguientes tipos de células tempranas (inmaduras) de la médula ósea:

  • Mieloblastos: estas células normalmente forman los glóbulos blancos llamados granulocitos (neutrófilos, eosinófilos y basófilos).
  • Monoblastos: estas células normalmente se convierten en los glóbulos blancos llamados monocitos y macrófagos.
  • Eritroblastos: estas células se convierten en glóbulos rojos cuando maduran.
  • Megacarioblastos: estas células normalmente se convierten en megacariocitos, las células que producen plaquetas.

Se han estado usando dos sistemas para clasificar la AML en subtipos: la clasificación francesa-americana-británica (FAB) y la clasificación más reciente de la Organización Mundial de la Salud.

Clasificación Francesa-Americana-Británica (FAB) de la leucemia mieloide aguda (AML)

El sistema antiguo FAB divide a la AML en subtipos, según el tipo de célula de la que se originó la leucemia y la madurez de las células. En este sistema, los subtipos de la AML se clasifican principalmente por su morfología (cómo lucen al microscopio). Hay ocho subtipos de AML: de M0 a M7 (la M se refiere a mieloide).

  • M0: Leucemia mieloblástica aguda indiferenciada
  • M1: Leucemia mieloblástica aguda con maduración mínima
  • M2: Leucemia mieloblástica aguda con maduración (el subtipo más común de AML en niños)
  • M3: Leucemia promielocítica aguda (APL)
  • M4: Leucemia mielomonocítica aguda (más común en niños menores de dos años de edad)
  • M5: Leucemia monocítica aguda (más común en niños menores de dos años de edad)
  • M6: Leucemia eritroide aguda
  • M7: Leucemia megacarioblástica aguda

Los subtipos M0 al M5 comienzan todos en formas inmaduras de glóbulos blancos. La AML M6 comienza en formas inmaduras de glóbulos rojos, mientras que la AML M7 se inicia en formas inmaduras de células que producen plaquetas.

Clasificación de la AML de la Organización Mundial de la Salud (WHO)

El sistema de clasificación FAB se sigue usando comúnmente para agrupar la AML en subtipos. Sin embargo, no toma en cuenta muchos otros factores que actualmente se sabe afectan el pronóstico, tal como cambios cromosómicos en las células leucémicas. El sistema más reciente de la Organización Mundial de la Salud (WHO) incluye algunos de estos factores para ayudar a clasificar mejor la AML basándose en el pronóstico de una persona.

El sistema de WHO divide la AML en varios grupos:

AML con ciertas anomalías genéticas

  • AML con una translocación entre los cromosomas 8 y 21
  • AML con una translocación o inversión en el cromosoma 16
  • AML con una translocación entre los cromosomas 9 y 11
  • APL (M3) con una translocación entre los cromosomas 15 y 17
  • AML con una translocación entre los cromosomas 6 y 9
  • AML con una translocación o inversión en el cromosoma 3
  • AML (megacarioblástica ) con una translocación entre los cromosomas 1 y 22

AML con cambios relacionados con mielodisplasia

AML relacionado con administración previa de quimioterapia o radiación

AML no especificada de otra manera (Esto incluye casos de AML que no corresponde a uno de los grupos anteriores, y es similar a la clasificación FAB.)

  • AML con maduración mínima (M1)
  • AML con maduración (M2)
  • AML con maduración (M2)
  • Leucemia mielomonocítica aguda (M4)
  • Leucemia monocítica aguda (M5)
  • Leucemia eritroide aguda (M6)
  • Leucemia megacarioblástica aguda (M7)
  • Leucemia basófila aguda
  • Panmielosis con fribrosis aguda

Sarcoma mieloide (también conocido como cloroma o sarcoma granulocítico)

Proliferaciones mieloides relacionadas con el síndrome de Down

Leucemias agudas indiferenciadas y bifenotípicas (leucemias que tienen características linfocíticas y mieloides). A estas también se les conoce como leucemia fenotípica mixta o leucemia de linaje mixto. En niños, estas leucemias son generalmente tratadas como la ALL y usualmente responden a este tratamiento como la ALL.

Leucemia mieloide crónica (CML)

La leucemia mieloide crónica (CML) es usualmente un cáncer de crecimiento más lento de las células mieloides tempranas (inmaduras) de la médula ósea. La CML no es común en niños, aunque se puede presentar en ellos.

El curso de la CML se divide en tres fases, basándose principalmente en el número de glóbulos blancos inmaduros (mieloblastos [“blastos”]), que se observan en la sangre o en la médula ósea. Diferentes grupos de expertos han sugerido límites ligeramente diferentes para definir las fases, pero a continuación se describe un sistema común (definido por la Organización Mundial de la Salud).

Si la leucemia no se cura con tratamiento, puede progresar a fases más avanzadas con el paso del tiempo.

Fase crónica

Esta fase es la más temprana, en la cual los pacientes usualmente tienen menos del 10% de blastos en las muestras de sangre o médula ósea. Estos niños generalmente presentan síntomas bastante leves (si es que los presentan), y la leucemia usualmente responde bien a los tratamientos convencionales. La mayoría de los pacientes están en la fase crónica cuando son diagnosticados.

Fase acelerada

Se considera que los pacientes están en una fase acelerada si las muestras de sangre o de médula ósea tienen más del 10% pero menos del 20% de blastos, o si los niveles de ciertas células sanguíneas están muy elevados o muy bajos.

Los niños cuya CML está en una fase acelerada pueden presentar síntomas, como fiebre, sudoración nocturna, falta de apetito y pérdida de peso. La CML en la fase acelerada podría no responder tan bien a los tratamientos como la CML en la fase crónica.

Fase blástica (también denominada fase aguda o crisis blástica)

En esta fase, las muestras de sangre y/o de médula ósea tienen más del 20% de blastos. Con frecuencia las células blásticas se propagan de la médula ósea a otros tejidos y órganos. Estos niños frecuentemente tienen fiebre, poco apetito y pérdida de peso. En este punto la CML se comporta como una leucemia aguda agresiva (AML o, con menos frecuencia, ALL).

No todos los médicos están de acuerdo o siguen estos límites de las diferentes fases. Si tiene preguntas sobre la fase de la CML de su hijo, asegúrese de pedirle a su médico que se la explique.


Fecha de última actualización: 05/12/2015
Fecha de último cambio o revisión: 05/12/2015