Leucemia en niños

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Detección temprana, diagnóstico y clasificación por etapas TEMAS

Factores de pronóstico en la leucemia en niños (ALL o AML)

Ciertas diferencias entre pacientes que afectan la respuesta de la leucemia al tratamiento se llaman factores del pronóstico. Estos factores ayudan a los médicos a decidir si un niño con leucemia debe recibir un tratamiento convencional o uno más intensivo. Los factores de pronóstico parecen ser más importantes en la leucemia linfocítica aguda (ALL) que en la leucemia mielógena aguda (AML).

Factores de pronóstico para niños con ALL

Se usan diferentes sistemas para clasificar el riesgo de la ALL infantil. En uno de los sistemas más comunes, los niños con ALL se dividen en grupos de riesgo estándar, alto riesgo o riesgo muy alto, y se administra un tratamiento más intenso a los pacientes con mayor riesgo. Generalmente los niños de bajo riesgo tienen un mejor pronóstico que los de riesgo muy alto.

Aunque todos los siguientes son factores de pronóstico, solo algunos de ellos se usan para determinar el grupo de riesgo al que pertenece el niño. (Los primeros dos factores, la edad al diagnóstico y la cuenta inicial de glóbulos blancos, generalmente se consideran los más importantes.) Resulta importante saber que incluso niños con uno o más factores de pronóstico adversos pueden a menudo ser curados.

Edad al momento del diagnóstico: los niños entre las edades de 1 a 9 años con ALL de células B suelen tener mejores tasas de curación. Los niños menores de 1 año y los niños de 10 años y mayores se consideran pacientes de alto riesgo. El pronóstico de la ALL de células T no resulta afectado mucho por la edad.

Recuento de glóbulos blancos: los niños con ALL que tienen cuentas de glóbulos blancos especialmente altas (mayores que 50,000 células por milímetro cúbico) cuando reciben el diagnóstico se clasifican como de alto riesgo y necesitan un tratamiento más intensivo.

Subtipo de la ALL: los niños con ALL de células Pre-B o de células Pre-B tempranas generalmente tienen mejor pronóstico que los que tienen leucemia de células B maduras (Burkitt). El pronóstico para las ALL de células T parece ser aproximadamente el mismo que para la ALL de células B siempre y cuando el tratamiento sea lo suficientemente intenso.

Pronóstico según el sexo: las niñas con ALL pueden tener probabilidades ligeramente más altas de ser curadas que los niños. Conforme los tratamientos han mejorado en los años recientes, esta diferencia ha disminuido.

Raza/grupo étnico: los niños afroamericanos y los hispanos con ALL tienden a tener una tasa de curación menor que la de los niños de otras razas.

Propagación a ciertos órganos: la propagación de la leucemia al líquido cefalorraquídeo, o a los testículos en el caso de los niños, aumenta las probabilidades de un pronóstico adverso. El agrandamiento del bazo y del hígado generalmente se relaciona con una cuenta alta de glóbulos blancos, pero algunos médicos consideran esto como un signo diferente de un pronóstico no tan favorable.

Número de cromosomas: los pacientes tienen más probabilidades de curarse si sus células leucémicas tienen más de 50 cromosomas (lo que se llama hiperdiploidía), especialmente si hay un cromosoma 4, 10 o 17 adicional. La hiperdiploidía también puede expresarse como un “índice de ADN” mayor de 1.16. Los niños cuyas células leucémicas tienen menos cromosomas que los 46 normales (lo que se conoce como hipodiploidía) tienen un pronóstico menos favorable.

Translocaciones cromosómicas: las translocaciones resultan cuando se intercambia el material genético (ADN) entre los cromosomas. Los niños cuyas células leucémicas tienen una translocación entre los cromosomas 12 y 21 tienen más probabilidades de curarse. Aquellos con una translocación entre los cromosomas 9 y 22 (el cromosoma Philadelphia), 1 y 19 o 4 y 11 suelen tener un pronóstico menos favorable. Algunos de estos factores de pronóstico “adversos” se han vuelto menos importantes en años recientes debido a mejores tratamientos.

Respuesta al tratamiento: los niños cuya leucemia responde completamente (reducción importante de las células cancerosas en la médula ósea) en un lapso de una a dos semanas de quimioterapia tienen un pronóstico mejor que aquellos cuya leucemia no responde. A los niños cuyo cáncer no responde tan bien se les puede administrar una quimioterapia más intensiva.

Factores de pronóstico para niños con AML

Los factores de pronóstico no son tan importantes en el pronóstico de los pacientes o en la alteración del tratamiento de la AML como en la ALL.

Edad al momento del diagnóstico: los niños con AML menores de 2 años parecen responder mejor que los niños de mayor edad (especialmente adolescentes), aunque no se cree que la edad tenga un efecto significativo en el pronóstico.

Recuento de glóbulos blancos: los niños con AML que tienen una cuenta de glóbulos blancos menor de 100,000 células por milímetro cúbico al diagnóstico se curan con más frecuencia que aquellos con cuentas más altas.

Síndrome de Down: los niños con síndrome de Down que desarrollan AML suelen tener un mejor pronóstico, especialmente si el niño tiene 4 años o menos al momento del diagnóstico.

Peso corporal: los niños que están dentro del nivel de peso normal suelen responder mejor que los niños que están por debajo del peso normal o sobrepeso.

Subtipo de la AML: algunos subtipos de AML suelen tener un mejor pronóstico que otros. Por ejemplo, el subtipo leucemia promielocítica aguda (APL) M3 suele tener un mejor pronóstico, mientas que la AML indiferenciada (M0) y la leucemia megacarioblástica aguda (M7) son más difíciles de tratar eficazmente.

Citogenética: los niños con células leucémicas que tienen translocaciones entre los cromosomas 15 y 17 (que se observa en la mayoría de los casos de APL) o entre los cromosomas 8 y 21, o con una inversión (rearreglo) del cromosoma 16 tienen mejores probabilidades de ser curados. Los niños con células leucémicas que tienen un defecto cromosomal conocido como monosomía 7 tienen un pronóstico más adverso. La monosomía 7 significa que las células leucémicas han perdido una de las copias del cromosoma 7.

Síndrome mielodisplásico o AML secundaria: los niños que primero tienen síndrome mielodisplásico (“leucemia quiescente”) o cuya leucemia es el resultado del tratamiento de otro cáncer suelen tener un pronóstico menos favorable.

Respuesta al tratamiento: los niños cuya leucemia responde rápidamente al tratamiento (sólo se necesita un ciclo de quimioterapia para lograr la remisión) tienen más probabilidades de ser curados que aquellos cuya leucemia toma más tiempo para responder o no responde absolutamente.

Estado de la leucemia aguda después del tratamiento

La respuesta de la ALL o la AML al tratamiento inicial (inducción) tiene un efecto en el pronóstico a largo plazo.

Una remisión (remisión completa) generalmente se define como ausencia de evidencia de leucemia después de 4 a 6 semanas de tratamiento de inducción. Esto significa que la médula ósea tiene menos de un 5% de células blásticas, las cuentas de células sanguíneas están dentro del rango normal, y no hay otros signos o síntomas de la enfermedad. Una remisión molecular completa significa que no hay evidencia de células leucémicas en la médula ósea aun cuando se usan pruebas de laboratorio muy sensibles como la prueba de la reacción en cadena de la polimerasa (PCR). Aun cuando la leucemia está en remisión, esto no siempre significa que ha sido curada.

Enfermedad residual mínima (MRD) es un término que se usa después del tratamiento cuando no se pueden encontrar células leucémicas en la médula ósea con pruebas de laboratorio convencionales (como la observación de las células en el microscopio), pero que aún pueden detectarse con pruebas más sensibles (como citometría de flujo o reacción en cadena de la polimerasa o PCR). Las especificaciones de las pruebas para detectar MRD pueden variar según el tipo de leucemia y otros factores. En general, los niños que tienen MRD detectable durante o después de la quimioterapia de inducción tienen más probabilidad de padecer una recaída (regreso de la leucemia) y puede que requieran de tratamiento más intenso. Los niños con más MRD tienen un mayor riesgo de recaída que los niños con menos MRD.

Enfermedad activa significa que, o hay evidencia de que la leucemia aún está presente durante el tratamiento, o que la enfermedad ha recurrido (regresado) después del tratamiento. Para que el paciente esté en recaída, más del 5% de la médula tiene que estar compuesta por células blásticas.


Fecha de última actualización: 11/11/2013
Fecha de último cambio o revisión: 02/04/2014