Leucemia linfocítica crónica

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Detección temprana, diagnóstico y clasificación por etapas TEMAS

¿Cómo se clasifica por etapas la leucemia linfocítica crónica?

En la mayoría de los cánceres, la clasificación por etapas (estadios) es un proceso para determinar el grado de propagación de un cáncer. A menudo, las etapas son útiles ya que pueden ayudar a guiar el tratamiento y a determinar el pronóstico de una persona. La mayoría de los tipos de cáncer se clasifican por etapas con base en el tamaño del tumor y la distancia que el cáncer se ha propagado.

Por otro lado, la leucemia linfocítica crónica generalmente no forma masas tumorales. Generalmente está en toda la médula ósea, y en muchos casos cuando se detecta, ya se ha propagado a otros órganos como el bazo, el hígado y los ganglios linfáticos. Por lo tanto, el pronóstico de un paciente con CLL depende de otra información como los resultados de las pruebas de laboratorio y de los estudios de imágenes.

Clasificación por etapas de la leucemia linfocítica crónica

Un sistema de estadificación es una manera estandarizada que los especialistas en el tratamiento del cáncer utilizan para resumir la información sobre cuánto se ha propagado un cáncer. Existen dos sistemas diferentes para clasificar por etapas la CLL:

  • Sistema de Rai: se usa con más frecuencia en Estados Unidos.
  • Sistema Binet: se usa más ampliamente en Europa.

Sistema de clasificación de Rai

El sistema Rai fue originalmente inventado en 1968. En ese momento, todo lo que se necesitaba para diagnosticar la CLL era linfocitosis, un alto número de linfocitos en la sangre y la médula ósea que no tuviera ninguna otra causa (como infección). Originalmente esto se definía como más de 15,000 linfocitos/mm3 de sangre y al menos 40% de la médula ósea compuesta por linfocitos.

Hoy día, para el diagnóstico de la CLL, el paciente tiene que contar con al menos 5,000/mm3 de linfocitos monoclonales (algunas veces se le llama una linfocitosis monoclonal), aunque el recuento general de linfocitos no tiene que ser elevada. Monoclonal significa que todas las células derivan de la misma célula, y por lo tanto muestran el mismo patrón químico en pruebas especiales

Para propósitos de esta estadificación, usted puede sustituir un diagnóstico de CLL (tal como con una linfocitosis monoclonal) por linfocitosis.

Este sistema divide la CLL en cinco etapas:

  • Etapa Rai 0: linfocitosis sin agrandamiento de los ganglios linfáticos, el bazo, o el hígado, y con recuentos de glóbulos rojos y plaquetas casi normales.
  • Etapa Rai I: linfocitosis y ganglios linfáticos agrandados. El bazo y el hígado no se han agrandado y los recuentos de glóbulos rojos y plaquetas son casi normales.
  • Etapa Rai II: linfocitosis más bazo agrandado (y posiblemente hígado agrandado), con o sin aumento de tamaño de los ganglios linfáticos. Los recuentos de glóbulos rojos y de plaquetas son casi normales.
  • Etapa Rai III: linfocitosis más anemia (muy pocos glóbulos rojos), con o sin agrandamiento de los ganglios linfáticos, bazo o hígado. El recuento de plaquetas es casi normal.
  • Etapa Rai IV: linfocitosis más trombocitopenia (muy pocas plaquetas), con o sin anemia, agrandamiento de los ganglios linfáticos, bazo o hígado.

Los médicos separan las etapas Rai en grupos de riesgo bajo, intermedio y alto, al momento de determinar las opciones de tratamiento.

  • La etapa 0 se considera de bajo riesgo.
  • Las etapas I y II se consideran de riesgo intermedio.
  • Las etapas III y IV se consideran de alto riesgo.

Estos grupos de riesgo se utilizan más adelante en este documento en la sección “¿Cómo se trata la leucemia linfocítica crónica?”.

Sistema de clasificación de Binet

En el sistema de clasificación Binet, la CLL se clasifica por el número de grupos de tejido linfático afectados (ganglios linfáticos del cuello, ganglios linfáticos de la ingle, ganglios linfáticos de las axilas, bazo e hígado) y si el paciente tiene o no anemia (muy pocos glóbulos rojos) o trombocitopenia (muy pocas plaquetas).

  • Etapa A de Binet: menos de tres áreas de tejido linfático están agrandadas, no se observa anemia ni trombocitopenia.
  • Etapa B de Binet: tres o más áreas de tejido linfático están agrandadas, no se observa anemia ni trombocitopenia.
  • Etapa C de Binet: se observa anemia, trombocitopenia o ambas.

Estos dos sistemas de clasificación son útiles y se han usado por muchos años.

Otros factores también pueden ayudar a predecir el pronóstico de una persona. Los factores que se describen más adelante no forman parte de sistemas de clasificación formales (al menos hasta estos momentos), pero también pueden proporcionar información útil.

Factores de pronóstico de la leucemia linfocítica crónica

Además de la etapa, existen otros factores que pueden ayudar a determinar el pronóstico de una persona. Algunas veces estos factores se toman en cuenta cuando se trata de encontrar opciones de tratamiento posibles. Los factores que tienden a relacionarse con una supervivencia más breve se denominan factores de pronóstico adversos. Los que predicen una supervivencia más prolongada se llaman factores de pronóstico favorables.

Factores de pronóstico adversos

  • Patrón difuso de afección de la médula ósea (remplazo más extendido de la médula normal por las células leucémicas).
  • Edad avanzada.
  • Sexo masculino.
  • Pérdida de partes de los cromosomas 17 o 11.
  • Altas concentraciones sanguíneas de ciertas substancias, como beta-2-microglobulina.
  • Tiempo de duplicación de linfocitos (el tiempo que tarda para que el recuento de linfocitos se duplique) de menos de 6 meses.
  • Mayor fracción de prolinfocitos (una forma primitiva de linfocito) en la sangre.
  • Alta proporción de células de CLL que contienen ZAP-70 (más de 20%) o CD38 (más de 30%).
  • Células de CLL sin cambios en los genes (sin mutar) de la región variable de la cadena pesada de las inmunoglobulinas (IGHV).

Factores de pronóstico favorables

  • Patrón no difuso (nodular o intersticial) de afección de la médula ósea.
  • Pérdida de parte del cromosoma 13 (sin otras anormalidades en los cromosomas).
  • Baja proporción de células de CLL que contienen ZAP-70 (20% o menos) o CD38 (30% o menos).
  • Células de CLL con un gen mutado de la (IGHV).

Ciertos factores de pronóstico, tales como la presencia o ausencia de ZAP-70 y CD38, y un gen mutado de la IGHV ayudan a dividir casos de CLL en dos grupos, crecimiento lento y crecimiento rápido. Las personas con la clase de CLL de crecimiento más lento suelen vivir más tiempo y es posible que puedan retrasar el tratamiento por más tiempo.

Determinación de las etapas de la leucemia de células peludas

No existe un sistema de clasificación de las etapas de la leucemia de células peludas que esté generalmente aceptado.

Linfocitosis B monoclonal

Algunas personas tienen linfocitos monoclonales en la sangre, pero no lo suficiente como para hacer el diagnóstico de CLL. Si alguien tiene menos de 5,000 linfocitos monoclonales (por mm3), recuentos normales de glóbulos rojos y plaquetas, y no presenta ganglios linfáticos agrandados (o bazo agrandado), esta persona tiene una afección llamada linfocitosis B monoclonal (MBL). La MBL no tiene que ser tratada, aunque alrededor de un paciente de cada 100 con esta afección necesitará tratamiento para CLL.

Linfoma de linfocitos pequeños

Las células cancerosas del linfoma de linfocitos pequeños (SLL) y la leucemia linfocítica crónica (CLL) lucen iguales bajo el microscopio y tienen los mismos marcadores (proteínas en la superficie de las células). El diagnóstico de alguien con SLL o CLL depende en gran manera del número de linfocitos en la sangre. Para diagnosticar la CLL, tienen que haber al menos 5,000 linfocitos monoclonales (por mm3) en la sangre. Por otro lado, para diagnosticar el linfoma de linfocitos pequeños (SLL), se necesitan al menos 5,000 linfocitos (por mm3), aunque (a diferencia de la MBL) el paciente también necesita tener ganglios linfáticos agrandados o un bazo agrandado. No obstante, debido a que la SLL y la CLL se pueden tratar de la misma manera, la diferencia entre ambos no es realmente importante.


Fecha de última actualización: 07/25/2014
Fecha de último cambio o revisión: 02/12/2014