¿Cómo se clasifica por etapas la leucemia linfocítica crónica?

En la mayoría de los cánceres, la clasificación por etapas (estadios) es un proceso para determinar el grado de propagación de un cáncer. A menudo, las etapas son útiles ya que pueden ayudar a guiar el tratamiento y a determinar el pronóstico de una persona. La mayoría de los tipos de cáncer se clasifican por etapas con base en el tamaño del tumor y la distancia que el cáncer se ha propagado.

Por otro lado, la leucemia linfocítica crónica generalmente no forma masas tumorales. Generalmente involucra toda la médula ósea del cuerpo, y en muchos casos cuando se detecta, ya se ha propagado a otros órganos como el bazo, el hígado y los ganglios linfáticos. Por lo tanto, el pronóstico de un paciente con CLL depende de otra información como los resultados de las pruebas de laboratorio y de los estudios de imágenes.

Clasificación por etapas de la leucemia linfocítica crónica

Un sistema de estadificación es una manera estandarizada que los especialistas en el tratamiento del cáncer utilizan para resumir la información sobre cuánto se ha propagado un cáncer. Existen dos sistemas diferentes para clasificar por etapas la CLL:

• Sistema de Rai: se usa con más frecuencia en Estados Unidos.
• Sistema Binet: se usa más ampliamente en Europa.

También hay otros factores que afectan la prognosis y que se discuten más abajo.

Sistema de clasificación de Rai

El sistema de clasificación Rai divide la CLL en cinco etapas:

• Etapa Rai 0: la cuenta de linfocitos en sangre es demasiado alta, lo que usualmente se define como más de 10,000 linfocitos/mm³ de sangre (a esto se le llama linfocitosis). Algunos médicos diagnostican CLL si la cuenta es mayor de 5,000 linfocitos/mm³ y todas las células muestran el mismo patrón químico en exámenes especiales Los ganglios linfáticos, el bazo y el hígado no se han agrandado y las cuentas de glóbulos rojos y plaquetas son casi normales.
• Etapa Rai I: linfocitosis y ganglios linfáticos agrandados. El bazo y el hígado no se han agrandado y las cuentas de glóbulos rojos y plaquetas son casi normales.
• Etapa Rai II: linfocitosis más bazo agrandado (y posiblemente hígado agrandado), con o sin aumento de tamaño de los ganglios linfáticos. Las cuentas de glóbulos rojos y de plaquetas son casi normales.
• Etapa Rai III: linfocitosis más anemia (muy pocos glóbulos rojos), con o sin agrandamiento de los ganglios linfáticos, bazo o hígado. La cuenta de plaquetas es casi normal.
• Etapa Rai IV: linfocitosis más trombocitopenia (muy pocos glóbulos rojos), con o sin agrandamiento de los ganglios linfáticos, bazo o hígado.

Para propósitos prácticos, los médicos separan las etapas Rai en grupos de riesgo bajo, intermedio y alto, al momento de determinar las opciones de tratamiento.

• La etapa 0 se considera de bajo riesgo.
• Las etapas I y II se consideran de riesgo intermedio.
• Las etapas III y IV se consideran de alto riesgo.

Estos grupos de riesgo se discuten más adelante en la sección “¿Cómo se trata la leucemia linfocítica crónica?”.

Sistema de clasificación de Binet

En el sistema de clasificación Binet, la CLL se clasifica por el número de grupos de tejido linfático afectados (ganglios linfáticos del cuello, ganglios linfáticos de la ingle, ganglios linfáticos de las axilas, bazo e hígado) y si el paciente tiene o no anemia (muy pocos glóbulos rojos) o trombocitopenia (muy pocas plaquetas).

• Etapa A de Binet: menos de tres áreas de tejido linfático están agrandadas, no se observa anemia ni trombocitopenia.
• Etapa B de Binet: tres o más áreas de tejido linfático están agrandadas, no se observa anemia ni trombocitopenia.
• Etapa C de Binet: se observa anemia, trombocitopenia o ambas.

Estos dos sistemas de clasificación son útiles y se han usado por muchos años.

En años recientes los médicos han descubierto que se pueden usar otros factores para determinar el pronóstico de una persona. Los factores que se describen abajo no forman parte de sistemas de clasificación formales (al menos hasta estos momentos), pero también pueden proporcionar información útil.

Factores pronósticos de la leucemia linfocítica crónica

Además de la etapa, existen otros factores que pueden ayudar a determinar el pronóstico de una persona. Algunas veces estos factores se toman en cuenta cuando se trata de encontrar opciones de tratamiento posibles. Los factores que tienden a relacionarse con una supervivencia más breve se denominan factores adversos de pronóstico. Los que predicen una supervivencia más prolongada se llaman factores pronósticos favorables.

Factores pronósticos adversos

• Patrón difuso de afección de la médula ósea (remplazo más extendido de la médula normal por las células leucémicas).
• Edad avanzada.
• Sexo masculino.
• Deleciones de partes de los cromosomas 17 u 11.
• Altas concentraciones sanguíneas de ciertas substancias, como beta-2-microglobulina.
• Tiempo de duplicación de linfocitos (el tiempo que tarda para que la cuenta de linfocitos se duplique) de menos de 12 meses.
• Mayor proporción de linfocitos grandes o atípicos en la sangre.
• Alta proporción de células de CLL que contienen ZAP-70 (más de 20%) o CD38 (más de 30%).
• Células de CLL sin cambios en los genes (sin mutar) de la región variable de la cadena pesada de las inmunoglobulinas (IgV_H).

Factores pronósticos favorables

• Patrón no difuso (nodular o intersticial) de afección de la médula ósea.
• Deleciones de parte del cromosoma 13 (sin otras anormalidades en los cromosomas).
• Baja proporción de células de CLL que contienen ZAP-70 (20% o menos) o CD38 (30% o menos).
• Células de CLL con genes mutados de la región variable de la cadena pesada de las inmunoglobulinas (IgV_H).

Algunos de estos factores pronósticos, tales como la presencia o ausencia de ZAP-70 y CD38, probablemente se tornarán más importantes con el paso del tiempo, y puede que eventualmente sean mejores predictores de la evolución de la enfermedad que los sistemas de clasificación, especialmente para las personas cuya CLL se encuentra en las primeras etapas.

Determinación de las etapas de la leucemia de células peludas

No existe un sistema de clasificación de las etapas de la leucemia de células peludas que esté generalmente aceptado.