Leucemia mieloide (mielógena) aguda

+ -Text Size

Detección temprana, diagnóstico y clasificación por etapas TEMAS

¿Cómo se clasifica la leucemia mieloide aguda?

Para la mayoría de tipos de cáncer, la determinación de la etapa (extensión) del cáncer es muy importante. La etapa o estadio se basa en el tamaño del tumor y cuán lejos se ha propagado el cáncer. Esto puede ser útil para predecir el pronóstico de una persona y decidir el tratamiento.

Por otro lado, la leucemia mieloide aguda (AML) generalmente no forma tumores. Generalmente se encuentra en toda la médula ósea del cuerpo, y en algunos casos, se ha propagado a otros órganos como el hígado y el bazo. Por lo tanto, la AML no se clasifica por etapas como la mayoría de los otros tipos de cáncer. El pronóstico de una persona con AML dependerá más bien de otra información, como el subtipo de AML (determinado por pruebas de laboratorio), la edad del paciente y otros resultados de pruebas de laboratorio.

Conocer el subtipo de AML puede ser muy importante, ya que a veces afecta tanto el pronóstico de un paciente como el mejor tratamiento. Por ejemplo, el subtipo de leucemia promielocítica aguda (APL) se trata a menudo con medicamentos que son diferentes a los utilizados para otros subtipos de AML.

Dos de los principales sistemas que se han estado usando para clasificar la AML en subtipos son la clasificación francesa-americana-británica (FAB) y la clasificación más reciente de la Organización Mundial de la Salud.

Clasificación Francesa-Americana-Británica (FAB) de la leucemia mieloide aguda (AML)

En los años ’70 un grupo de expertos franceses, estadounidenses y británicos decidió dividir las leucemias mieloides agudas en subtipos, del M0 al M7, según en el tipo de célula del cual la leucemia se ha desarrollado y cuán maduras son las células. Esto se basó principalmente en la apariencia de las células leucémicas en el microscopio después de una tinción de rutina.

    Subtipo de FAB

    Nombre

    M0

    Leucemia mieloblástica aguda indiferenciada

    M1

    Leucemia mieloblástica aguda con maduración mínima

    M2

    Leucemia mieloblástica aguda con maduración

    M3

    Leucemia promielocítica aguda (APL)

    M4

    Leucemia mielomonocítica aguda

    M4 eos

    Leucemia mielomonocítica aguda con eosinofilia

    M5

    Leucemia monocítica aguda

    M6

    Leucemia eritroide aguda

    M7

    Leucemia megacarioblástica aguda

Los subtipos M0 al M5 comienzan todos en formas inmaduras de glóbulos blancos. La AML M6 comienza en formas muy inmaduras de glóbulos rojos, mientras que la AML M7 se inicia en formas inmaduras de células que producen plaquetas.

Clasificación de la AML de la Organización Mundial de la Salud (WHO)

El sistema de clasificación FAB es útil y se sigue usando comúnmente para agrupar la AML en subtipos. Sin embargo, este sistema no toma en consideración muchos de los factores que hoy día se sabe afectan el pronóstico. La Organización Mundial de la Salud (WHO) ha desarrollado un sistema más nuevo que incluye algunos de estos factores para tratar de clasificar mejor la AML.

El sistema de WHO divide la AML en varios grupos:

AML con ciertas anomalías genéticas

  • AML con una translocación entre los cromosomas 8 y 21
  • AML con una translocación o inversión en el cromosoma 16
  • AML con una translocación entre los cromosomas 9 y 11
  • APL (M3) con una translocación entre los cromosomas 15 y 17
  • AML con una translocación entre los cromosomas 6 y 9
  • AML con una translocación o inversión en el cromosoma 3
  • AML (megacarioblástica ) con una translocación entre los cromosomas 1 y 22

AML con cambios relacionados con mielodisplasia

AML relacionado con administración previa de quimioterapia o radiación

AML no especificada de otra manera (esto incluye casos de AML que no corresponde a uno de los grupos anteriores, y es similar a la clasificación FAB.)

  • AML con maduración mínima (M1)
  • AML con maduración (M2)
  • AML con maduración (M2)
  • Leucemia mielomonocítica aguda (M4)
  • Leucemia monocítica aguda (M5)
  • Leucemia eritroide aguda (M6)
  • Leucemia megacarioblástica aguda (M7)
  • Leucemia basófila aguda
  • Panmielosis con fribrosis aguda

Sarcoma mieloide (también conocido como cloroma o sarcoma granulocítico)

Proliferaciones mieloides relacionadas con el síndrome de Down

Leucemias agudas indiferenciadas y bifenotípicas (leucemias que tienen características linfocíticas y mieloides). Algunas veces llamada ALL con marcadores mieloides, AML con marcadores linfoides o leucemias agudas bifenotípicas mixtas.

Factores del pronóstico de la leucemia mieloide aguda

En los últimos años, las investigaciones se han concentrado en determinar por qué algunos pacientes tienen una mejor probabilidad de curación que otros. Las diferencias entre pacientes (o sus leucemias) que afectan la respuesta al tratamiento se llaman factores pronósticos. Los factores pronósticos ayudan a los médicos a decidir si las personas con cierto tipo de AML deben recibir más o menos tratamiento. Algunas de éstas incluyen:

Anomalías de los cromosomas

Las células de AML pueden tener muchos tipos de cambios cromosómicos, algunos de los cuales pueden afectar el pronóstico de una persona. Las que se presentan a continuación son algunas de las más frecuentes, pero hay muchas otras. No todos los pacientes tienen estas anomalías. Los pacientes sin ninguna de estas anomalías usualmente tienen un pronóstico de entre favorable y no favorable.

Anomalías favorables:

  • Translocación entre los cromosomas 8 y 21 (visto con más frecuencia en pacientes con M2).
  • Inversión de cromosoma 16 (visto en con más frecuencia en pacientes con M4 eos) o una translocación entre el cromosoma 16 y así mismo.
  • Translocación entre los cromosomas 15 y 17 (visto con más frecuencia en pacientes con M3).

Anomalías desfavorables:

  • Eliminación (pérdida) de parte de cromosoma 5 o 7 (no tipo específico de AML).
  • Translocación o inversión del cromosoma 3.
  • Translocación entre los cromosomas 6 y 9.
  • Translocación entre los cromosomas 9 y 22.
  • Anomalías del cromosoma 11 (en el lugar q23).
  • Cambios complejos que afectan varios cromosomas (ningún tipo específico de AML).

Mutaciones genéticas

Las personas cuyas células leucémicas presentan ciertas mutaciones genéticas podrían tener un mejor o peor pronóstico.

Por ejemplo, aproximadamente un paciente de cada tres con AML tienen una mutación en el gen FLT3. Estas personas tienden a tener un peor pronóstico, pero los medicamentos nuevos que atacan a este gen anormal están bajo estudio actualmente, lo que puede conducir a mejores resultados.

Por otro lado, las personas con cambios en el gen NPM1 (y no otras anomalías) parecen tener un mejor pronóstico que las personas sin este cambio. Los cambios en el gen CEBPA también están asociados con un mejor pronóstico.

En los próximos años, los médicos usarán nuevas pruebas de laboratorio para aprender más sobre los defectos genéticos subyacentes que causan la AML, y cómo estas pruebas se pueden usar para predecir el pronóstico de un paciente. Estos defectos genéticos pudieran formar también la base para tratar estas leucemias.

Marcadores en las células leucémicas

Si las células leucémicas tienen la proteína CD34 y/o P-glicoproteína (producto de gen MDR1) en la superficie, se asocia con un peor pronóstico.

Edad

Por lo general a los pacientes mayores de 60 años no les va tan bien como a los pacientes más jóvenes. Esto puede deberse en parte a que son más propensos a tener anomalías cromosómicas desfavorables. En ocasiones, los pacientes de mayor edad también presentan otras afecciones de salud que pueden hacer más difícil tratarlos con regímenes de quimioterapia más intensos.

Recuento de glóbulos blancos

Un recuento alto de glóbulos blancos (>100,000) al momento del diagnóstico está asociado a un peor pronóstico.

Trastorno sanguíneo previo que conduce a la AML

Tener un trastorno sanguíneo previo, tal como síndrome mielodisplásico, está asociado con un peor pronóstico.

AML relacionada con el tratamiento

La AML que se desarrolla después del tratamiento para otro cáncer suele estar asociada a un peor pronóstico.

Infección

Si al momento del diagnóstico existe una infección sistémica activa (sangre), esto causa que haya más probabilidad de que el pronóstico sea desfavorable.

Células leucémicas en el sistema nervioso central

La leucemia que se ha propagado al área que circunda el cerebro y la médula espinal puede ser difícil de tratar, ya que la mayoría de los medicamentos de quimioterapia no pueden alcanzar esa área.

Estado de la leucemia mieloide aguda después del tratamiento

No es sorprendente que lo bien que responda (y con qué rapidez) la leucemia al tratamiento también afecta al pronóstico a largo plazo. Las mejores respuestas se han relacionado con mejores resultados a largo plazo.

Una remisión (remisión completa) generalmente se define como ausencia de evidencia de la enfermedad después del tratamiento. Esto significa que la médula ósea tiene menos de un 5% de células blásticas, las cuentas de células sanguíneas están dentro del rango normal, y no hay otros signos o síntomas de la enfermedad. Una remisión molecular completa significa que no hay evidencia de células leucémicas en la médula ósea aun cuando se usan pruebas muy sensibles como la prueba de la reacción en cadena de la polimerasa (PCR).

Enfermedad residual mínima es un término que se usa después del tratamiento cuando no se pueden encontrar células leucémicas en la médula ósea con pruebas convencionales (como la observación de las células con un microscopio, pero pruebas más sensibles (como citometría de flujo o reacción en cadena de la polimerasa) detectan evidencia de que aún hay células leucémicas en la médula ósea.

Enfermedad activa significa que, o hay evidencia de que la leucemia aún está presente durante el tratamiento, o que la enfermedad ha regresado (recaída) después del tratamiento. Se considera que un paciente tiene recurrencia de la enfermedad si existen más de 5% de células blásticas en la médula ósea.


Fecha de última actualización: 06/10/2015
Fecha de último cambio o revisión: 06/10/2015