Linfoma no Hodgkin

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¿Qué es Linfoma no Hodgkin? TEMAS

Tipos de linfoma no Hodgkin

La clasificación del linfoma no Hodgkin puede ser muy confusa (incluso para los médicos) debido a que existen muchos tipos y a que se han usado varios sistemas diferentes. El sistema de clasificación más reciente es el de la Organización Mundial de la Salud (WHO, por sus siglas en inglés). El sistema de WHO agrupa a los linfomas según la apariencia de éstos bajo un microscopio, las características cromosómicas de las células del linfoma, y la presencia de ciertas proteínas en la superficie de las células. (Los sistemas más antiguos clasificaban a los linfomas sólo según la apariencia de las células bajo un microscopio).

Los tipos de linfomas más comunes se presentan a continuación de acuerdo a si son linfomas de células B o T. En este documento no se discuten algunas formas poco comunes de linfoma no Hodgkin.

Linfomas de células B

La mayoría de los linfomas no Hodgkin (alrededor de 85%) en los Estados Unidos son linfomas de células B.

Linfoma difuso de células B grandes

Este tipo de linfoma no Hodgkin es el más común en los Estados Unidos (aproximadamente uno de cada tres casos). Las células se ven bastante grandes cuando son observadas con un microscopio.

El linfoma difuso de células B grandes (DLBCL, por sus siglas en inglés) puede afectar a cualquier grupo de edad, aunque ocurre principalmente en personas de edad avanzada (el promedio de edad es alrededor de los 65 años). Por lo general, comienza como una masa que crece rápidamente en un ganglio linfático, tal como en el pecho o en el abdomen o un ganglio linfático que usted puede palpar, por ejemplo, en el cuello o en la axila. También puede aparecer en otras áreas como en los intestinos, en los huesos, o incluso en el cerebro o en la médula espinal.

Alrededor de uno de cada tres linfomas solo está en una parte del cuerpo (localizado) cuando se encuentra por primera vez. Los linfomas son más fáciles de tratar cuando están localizados que cuando se han propagado a otras partes del cuerpo.

Las pruebas genéticas han mostrado que existen diferentes subtipos de linfoma difuso de células B grandes, aun cuando lucen igual en el microscopio. Estos subtipos parecen tener diferente pronóstico y respuestas al tratamiento.

El DLBCL es un linfoma de rápido crecimiento, pero a menudo responde bien al tratamiento. En general, aproximadamente tres de cuatro personas no presentarán ningún signo de la enfermedad después del tratamiento inicial, y muchas personas con este linfoma se curan con terapia.

Linfoma primario mediastinal de células B: este es un sub-tipo de DLBCL en el cual las células del linfoma son grandes, pero existe mucha fibrosis (tejido en forma de cicatriz) en el fondo. Representa alrededor de 2% de todos los linfomas. Alrededor de dos de cada tres personas con este linfoma son mujeres. La mayoría es joven y tiene entre 30 y 39 años de edad.

Este linfoma comienza en el mediastino (el área en el medio del tórax y detrás del esternón). Por lo general, cuando se encuentra este linfoma no se ha propagado a otras partes (está localizado). Puede causar dificultades respiratorias porque a menudo ejerce presión a la tráquea que conducen a los pulmones. También puede bloquear la vena cava superior (vena grande que regresa la sangre al corazón desde los brazos y la cabeza), lo que puede causar inflamación de los brazos y el rostro.

Este linfoma es de rápido crecimiento, pero usualmente responde bien al tratamiento.

Linfoma intravascular de células B grandes: en este subtipo de DLBCL poco común, las células del linfoma sólo se encuentran dentro de los vasos sanguíneos, y no en los ganglios linfáticos ni en la médula ósea. Se trata como DLBCL.

Linfoma folicular

En los Estados Unidos, alrededor de uno de cada cinco linfomas son linfomas foliculares. El término folicular significa que las células tienden a crecer en un patrón circular en los ganglios linfáticos.

La edad promedio de las personas con este linfoma es de aproximadamente 60 años. Resulta poco común que ocurra en personas muy jóvenes. En la mayoría de los casos, este linfoma surge en muchas áreas linfáticas del cuerpo, así como en la médula ósea.

A menudo, los linfomas foliculares son de crecimiento lento y responden bien al tratamiento, pero son difíciles de curar. Puede que estos linfomas no requieran tratamiento cuando se diagnostican por primera vez sino que el tratamiento se puede retrasar hasta que el linfoma empiece a causar problemas. Con el tiempo, alrededor de uno de cada tres de los linfomas foliculares se convierte en linfoma difuso de células B que crece rápidamente.

Leucemia linfocítica crónica /linfoma de linfocitos pequeños

Estas enfermedades están estrechamente relacionadas. De hecho, muchos médicos consideran que son versiones diferentes de la misma enfermedad. El mismo tipo de célula cancerosa (conocida como linfocito pequeño) es vista tanto en la leucemia linfocítica crónica (CLL, por sus siglas en inglés) como en el linfoma de linfocitos pequeños (SLL). La única diferencia consiste en el lugar donde se encuentran las células cancerosas. En la CLL, la mayoría de las células cancerosas están en la sangre y la médula ósea. En el SLL, las células cancerosas se encuentran principalmente en los ganglios linfáticos y el bazo. Alrededor de 5% a 10% de todos los linfomas son SLL.

Tanto la CLL como la SLL son enfermedades de crecimiento lento, aunque la CLL, que es mucho más común, tiende a crecer más lentamente. El tratamiento es el mismo para la CLL y el SLL. Por lo general, no son curables con tratamientos convencionales, pero dependiendo de la etapa y la tasa de crecimiento de la enfermedad, la mayoría de los pacientes viven por más de 10 años. Algunas veces, estos linfomas de crecimiento lento se convierten en un tipo más agresivo.

Para información más detallada, lea nuestro documento Leucemia linfocítica crónica.

Linfoma de células del manto

Sólo aproximadamente el 5% de los linfomas son de este tipo. El tamaño de la célula es de pequeño a mediano.

Este tipo de linfoma afecta más a los hombres. La edad promedio de los pacientes es entre los 60 y 65 años. Cuando este linfoma se diagnostica, generalmente se ha propagado ampliamente a los ganglios linfáticos, la médula ósea y a menudo al bazo.

Por lo general, éste no es un linfoma de crecimiento muy rápido, pero puede ser un reto tratarlo. Los tratamientos más nuevos pueden ser más eficaces que aquellos usados en el pasado, y puede que ofrezcan una mejor probabilidad de supervivencia a largo plazo para los pacientes actualmente diagnosticados.

Linfomas de zona marginal de células B

Los linfomas de zona marginal representan aproximadamente del 5% al 10% de los linfomas. Las células en estos linfomas son pequeñas cuando se analizan bajo el microscopio. Existen tres tipos principales de linfomas de zona marginal.

Linfomas extraganglionares de zona marginal de células B, también conocidos como linfomas de tejido linfático asociado con la mucosa (MALT): estos linfomas no comienzan en los ganglios linfáticos sino en otros lugares (extraganglionares) y son el tipo más común. La mayoría de los linfomas de MALT se origina en el estómago y están asociados con una infección con la bacteria Helicobacter pylori, la cual es la bacteria que causa muchas úlceras estomacales. Otras posibles partes del cuerpo en las que ocurre son los pulmones, la piel, la tiroides, las glándulas salivales y los tejidos que rodean los ojos. Generalmente se mantiene limitado al área donde comienza y no se propaga ampliamente. Muchos de estos otros linfomas MALT también están asociados con infecciones de bacterias o virus.

La edad promedio de los pacientes con este linfoma es de aproximadamente 60 años. Es un linfoma de crecimiento lento y a menudo se cura en sus etapas tempranas. A menudo, los médicos usan antibióticos como primer tratamiento para el linfoma MALT del estómago, ya que tratar la infección con Helicobacter pylori usualmente cura el linfoma.

Linfoma nodal de zona marginal de células B: ésta es una enfermedad poco común, encontrada principalmente en mujeres de mayor edad. Por lo general, este linfoma permanece en los ganglios linfáticos, aunque a veces también se detectan células del linfoma en la médula ósea.

Este linfoma suele crecer lentamente (aunque usualmente no tan lento como el linfoma MALT), y muchos pacientes se curan si se les diagnostica la enfermedad en etapas iniciales.

Linfoma esplénico de zona marginal de células B: este linfoma es poco frecuente. Comúnmente ocurre sólo en el bazo y la médula ósea.

Los pacientes generalmente son hombres de edad avanzada y padecen de cansancio y molestias causadas por el agrandamiento del bazo. Debido a que esta enfermedad es de crecimiento lento, es posible que no se necesite tratamiento, a menos que los síntomas se tornen problemáticos. Este tipo de linfoma ha sido vinculado con la infección por el virus de hepatitis C.

Linfoma de Burkitt

Alrededor del 1% al 2% de todos los linfomas son de este tipo. Recibe su nombre en honor al médico que describió la enfermedad inicialmente en niños y jóvenes africanos. El tamaño de las células es mediano. Otro tipo de linfoma, el linfoma parecido al de Burkitt, tiene células ligeramente más grandes. Debido a que este segundo tipo de linfoma es difícil de diferenciar del linfoma de Burkitt, la clasificación de WHO los combina.

Este linfoma es de muy rápido crecimiento. En su versión africana (o endémica), usualmente comienza como un tumor en la mandíbula o en otros huesos faciales. Este tipo está asociado con la infección por el virus de Epstein-Barr (el cual también causa mononucleosis infecciosa, o “mono”). En los Estados Unidos, el tipo endémico de linfoma de Burkitt es poco común.

En los tipos que se observan con más frecuencia en los Estados Unidos, el linfoma comienza generalmente en el abdomen, donde forma una masa tumoral grande. También puede originarse en los ovarios, los testículos u otros órganos, y se puede propagar al cerebro y al líquido cefalorraquídeo. Por lo general, el tipo visto en los Estados Unidos no está asociado con una infección a causa del virus Epstein-Barr.

Cerca del 90% de los pacientes son hombres, y la edad promedio es de alrededor de 30 años. Aunque es un linfoma de rápido crecimiento, más de la mitad de los pacientes pueden ser curados con quimioterapia intensiva.

Linfoma linfoplasmacítico (macroglobulinemia de Waldenstrom)

Este tipo de linfoma es poco común, representando sólo 1% a 2% de los linfomas. Las células de este linfoma son pequeñas y generalmente se detectan en la médula ósea, los ganglios linfáticos y el bazo. Este tipo de linfoma se aborda detalladamente en nuestro documento Waldenstrom Macroglobulinemia.

Leucemia de células peludas

A pesar del nombre, algunas veces se considera un tipo de linfoma. La leucemia de células peludas (HCL) es poco común, pues solo alrededor de 700 personas en este país son diagnosticadas con esta enfermedad anualmente. Estas células son linfocitos de células B pequeñas con proyecciones que sobresalen y le dan una apariencia “peluda”. Generalmente se detecta en la médula ósea y el bazo, así como en la sangre.

Los hombres son más propensos a desarrollar HCL que las mujeres, y la edad promedio es alrededor de 50 años.

La leucemia de células peludas es de crecimiento lento y algunos pacientes nunca necesitaran tratamiento. Las razones comunes para iniciar un tratamiento (debido a que las células cancerosas invaden la médula ósea), son el agrandamiento del bazo o el bajo recuento de células sanguíneas. Si se necesita tratamiento, usualmente es muy eficaz.

La leucemia de células peludas también se describe en nuestro documento Leucemia linfocítica crónica.

Linfoma primario del sistema nervioso central

Este linfoma usualmente afecta al cerebro (llamado linfoma primario del cerebro), pero también se puede detectar en la médula espinal y en los tejidos que rodean la médula espinal y los ojos. Con el tiempo, tiende a propagarse ampliamente en el sistema nervioso central.

En general, un linfoma primario del sistema nervioso central es poco común, aunque es más común en personas con problemas del sistema inmunológico, como aquellas infectadas con VIH, el virus que causa el sida o AIDS. La mayoría de las personas presentan dolor de cabeza y confusión. También pueden presentar problemas con la visión; debilidad o alteración de la sensibilidad en el rostro, los brazos o las piernas; y convulsiones en algunos casos.

Siempre se ha pensado que el pronóstico para las personas con esta condición es bastante desfavorable; sin embargo, algunas personas pueden vivir por lo menos 5 años gracias a los tratamientos actuales.

El linfoma de ojo (linfoma intraocular primario), el cual está asociado con el linfoma primario del sistema nervioso central, se discute en nuestro documento Eye Cancer (Melanoma and Lymphoma).

Linfomas de células T

Los linfomas de células T representan menos del 15% de los linfomas no Hodgkin en los Estados Unidos. Existen muchos tipos de linfoma de células T, aunque todas son relativamente poco comunes.

Linfoma/leucemia linfoblástico de células T precursoras

Esta enfermedad representa el 1% de todos los linfomas. Se puede considerar como linfoma o leucemia, dependiendo de cuán involucrada está la médula ósea (la médula ósea está más involucrada con las leucemias). Las células cancerosas son células T inmaduras de tamaño pequeño a mediano.

A menudo este linfoma se origina en el timo (vea imagen más adelante). Aquí es donde se producen muchas células T. Este linfoma se puede convertir en un tumor de gran tamaño en el mediastino (el área en el medio del tórax y detrás del esternón). Si el tumor ejerce presión en la tráquea que lleva aire a los pulmones, esto puede causar dificultades respiratorias. El tumor también puede ejercer presión en la vena cava superior (vena grande que regresa la sangre al corazón desde los brazos y la cabeza) o incluso bloquearla, lo que puede causar inflamación de los brazos y el rostro.

Habitualmente, los pacientes son adultos jóvenes, siendo los hombres más afectados que las mujeres.

Este linfoma es de crecimiento rápido, pero si no se ha propagado a la médula ósea al momento del diagnóstico, las probabilidades de curación con quimioterapia son muy buenas.

A menudo, la forma de linfoma de esta enfermedad se trata de la misma manera que la forma de la leucemia. Para información más detallada, lea nuestro documento Leucemia linfocítica aguda (adultos).

Linfoma periférico de células T

Estos tipos de linfomas se originan de células T más maduras. Se presentan en raras ocasiones y representan sólo una pequeña porción de todos los linfomas.

Linfoma cutáneo de células T (micosis fungoide, síndrome de Sézary, y otros): estos linfomas comienza en la piel. Los linfomas de la piel representan alrededor de 5% de todos los linfomas. Estos se describen en nuestro documento Lymphoma of the Skin.

Linfoma y leucemia de células T de adulto: este linfoma es causado por una infección con un virus llamado HTLV-1. Es poco común en los Estados Unidos, y mucho más común en Japón, el Caribe, y partes de África (donde el virus HTLV-1 es más común). Existen cuatro subtipos: incipiente, crónico, agudo y linfoma.

El subtipo incipiente tiene células T anormales en la sangre sin un número aumentado de linfocitos en la sangre. Este linfoma podría afectar la piel o los pulmones, pero no involucra a otros tejidos. El subtipo incipiente crece lentamente y tiene un pronóstico favorable.

Asimismo, el subtipo crónico también crece lentamente y tiene un pronóstico favorable. Presenta un aumento en el total de linfocitos y células T en la sangre. Puede afectar la piel, los pulmones, los ganglios linfáticos, el hígado, y/o el bazo, pero no a otros tejidos.

El subtipo agudo actúa como la leucemia aguda, pues tiene altos recuentos de linfocitos y células T, a menudo con agrandamiento de ganglios linfáticos, hígado y bazo. Con el linfoma, también se pueden afectar la piel y otros órganos. A menudo, los pacientes presentan fiebre, sudoración durante la noche, y/o pérdida de peso, así como resultados anormales en análisis de sangre.

El subtipo linfoma crece más rápidamente que los tipos crónicos e incipientes, pero no tan velozmente como el tipo agudo. Presenta ganglios linfáticos agrandados sin aumento de linfocitos en la sangre, y el recuento de células T no está elevado.

Linfoma angioinmunoblástico de células T: representa alrededor del 3% de todos los linfomas. Se presenta con mayor frecuencia en adultos de más edad. Tiende a afectar los ganglios linfáticos, el bazo o el hígado, lo que puede causar el agrandamiento de los mismos. A los pacientes con este tipo de linfoma generalmente les da fiebre, erupciones en la piel, pierden peso y con frecuencia contraen infecciones. Este linfoma a menudo progresa rápidamente. A menudo, el tratamiento es eficaz al principio, aunque el linfoma tiende a regresar (recurrir).

Linfoma extraglandular de células T agresoras naturales, de tipo nasal: este tipo poco común de linfoma a menudo afecta a las vías respiratorias superiores, tales como la nariz y parte superior de la garganta, pero también puede invadir la piel y el tracto digestivo. Resulta mucho más común en partes de Asia y Sur América. Las células de este linfoma son similares en algunas maneras a las células asesinas naturales que son normales (NK). Las células NK son linfocitos que pueden responder a infecciones más rápidamente que las células T y las células B.

Linfoma intestinal de células T asociado a enteropatía: el linfoma intestinal de células T asociado a enteropatía (EATL, por sus siglas en inglés) se origina en el revestimiento del intestino. Este linfoma es más común en el yeyuno (la segunda parte del intestino delgado), aunque también puede presentarse en cualquier otro lugar del intestino delgado y en el colon. A menudo, el EATL afecta a más de un lugar en el intestino, y también puede propagarse a los ganglios linfáticos adyacentes. Este linfoma puede causar obstrucción intestinal o un orificio que se desarrolla en el intestino (una perforación). Si cualquiera de estos ocurre, los síntomas pueden incluir dolor abdominal intenso, náusea y vómito. Existen dos subtipos de este linfoma.

  • El tipo EATL I se presenta en personas con una enfermedad llamada enteropatía por sensibilidad al gluten (también conocida como enfermedad celiaca, esprúe celíaco o esprúe). Esprúe es una enfermedad autoinmune en la cual gluten, la proteína principal en la harina de trigo, causa que el cuerpo produzca anticuerpos que atacan el revestimiento del intestino y otras partes del cuerpo. El tipo EATL I es poco común en las personas que han tenido esprúe desde la niñez, y es más frecuente en personas diagnosticadas como adultos que han tenido esprue por mucho tiempo. Es más común en personas con esprúe que no ha sido bien controlado en una dieta sin gluten. Aun así, el tipo EATL I puede a veces ocurrir en personas que no saben que han tenido esprúe antes de descubrir el linfoma. Este linfoma es más común en hombres que en mujeres, y tiende a ocurrir en personas de 60 a 79 años de edad. Las personas que no toleran gluten, pero que no tienen esprúe, no parecen tener un mayor riesgo de este tipo de linfoma.
  • El tipo EATL II no está asociado con esprúe y luce diferente al tipo I bajo el microscopio. El tipo EATL II es menos común que el tipo I.

Linfoma anaplásico de células grandes (ALCL): aproximadamente el 2% de los linfomas son de este tipo. Es más común en las personas jóvenes (incluyendo niños), aunque ocurre en personas que tienen entre 50 y 69 años de edad. Usualmente comienza en los ganglios linfáticos y también se puede propagar a la piel. Este tipo de linfoma tiende a ser de crecimiento rápido, aunque muchas personas con este linfoma son curadas con quimioterapia agresiva.

Las formas principales de ALCL son el ALCL primario cutáneo, el cual sólo afecta a la piel, y el ALCL sistémico. El ALCL sistémico se divide en dos tipos basándose en si existe un cambio genético en las células del linfoma que les provoca la producción de una gran cantidad de proteína llamada cinasa de linfoma anaplásico o ALK1. El ALCL positivo a ALK tiende a ocurrir en pacientes más jóvenes y suele tener un mejor pronóstico que el tipo negativo a ALK.

El ALCL primario cutáneo no se discute detalladamente en este documento, pero se describe en nuestro documento Lymphoma of the Skin.

Linfoma periférico de células T no especificado: este nombre se le ha asignado a los linfomas de células T que no se ajustan estrictamente a cualquiera de los grupos anteriores. Éstos representan alrededor de la mitad de todos los tumores de células T. Las células tumorales pueden ser pequeñas o grandes. La mayoría de las personas diagnosticadas con esta enfermedad tienen entre 60 y 69 años de edad. A menudo, este linfoma afecta a los ganglios linfáticos, aunque también puede afectar a la piel, la médula ósea, el hígado, y el tracto gastrointestinal. Como un grupo, estos linfomas tienden a propagarse ampliamente y a crecer rápidamente. Algunos pacientes, responden bien a la quimioterapia, pero la supervivencia a largo plazo no es común.


Fecha de última actualización: 09/30/2014
Fecha de último cambio o revisión: 09/30/2014