¿Qué es el linfoma no Hodgkin en niños?

El linfoma es un tipo de cáncer que comienza en las células llamadas linfocitos que son parte del sistema inmunológico del cuerpo. Existen dos clases de linfomas:

• La enfermedad de Hodgkin (también conocido como linfoma de Hodgkin) se llama así en honor al Dr. Thomas Hodgkin, quien la describió por primera vez.
• Linfoma no Hodgkin.

Éstos dos tipos de linfomas se comportan, propagan y responden al tratamiento de manera diferente.

El linfoma no Hodgkin y la enfermedad de Hodgkin ocurre aproximadamente en un número similar en niños y adolescentes. El linfoma no Hodgkin ocurre usualmente en niños de menos edad, mientras que la enfermedad de Hodgkin es más probable que afecte a niños y adolescentes de mayor edad.

La enfermedad de Hodgkin en niños es muy similar a la enfermedad de Hodgkin en adultos y se trata de la misma manera. Para más información sobre esta enfermedad, lea nuestro documento Enfermedad de Hodgkin.

El resto de este documento se concentra solamente en el linfoma no Hodgkin en niños.

El sistema linfático y el tejido linfático

Para entender el linfoma no Hodgkin, resulta útil aprender sobre el sistema linfático del organismo.

El sistema linfático está principalmente compuesto de tejido linfático, vasos linfáticos, y un líquido claro llamado linfa. Este tejido comprende los ganglios linfáticos y los órganos relacionados, tales como el bazo y la médula ósea que forman parte del sistema inmunológico y del sistema productor de sangre del cuerpo.

Linfocitos

El tejido linfático está compuesto de diversos tipos de células del sistema inmunológico que ayudan al organismo a combatir infecciones. La mayoría de las células que se encuentran en el tejido linfático son linfocitos, un tipo de glóbulo blanco. Existen dos tipos principales de linfocitos, denominados linfocitos B (células B) y linfocitos T (células T). Las células B y T normales realizan diferentes funciones en el sistema inmunológico.

Los linfocitos B: las células B ayudan normalmente a proteger al cuerpo contra los gérmenes (bacterias o virus) porque producen proteínas llamadas anticuerpos. Los anticuerpos se adhieren a los gérmenes, y los marcan para que otras partes del sistema inmunológico los destruyan.

Los linfocitos T: existen varios tipos de células T, cada una de ellas con una función especializada. Algunas células T destruyen directamente células infectadas por virus, hongos, o ciertas clases de bacterias. Otros tipos de células T desempeñan una función al reforzar o desacelerar las actividades de otras células del sistema inmunológico.

Ambos tipos de linfocitos pueden convertirse en células de linfoma, pero en los Estados Unidos los linfomas de células B son mucho más frecuentes que los linfomas de células T. Los diferentes tipos de linfoma se pueden originar de cada tipo de linfocito, basándose en cuán maduras son las células cuando se transforman en cancerosas y en otros factores.

El tratamiento para cada linfoma depende del tipo que sea. Por lo tanto, es importante saber el tipo exacto de linfoma.

Órganos que tienen tejido linfático

Debido a que el tejido linfático se encuentra en muchas partes del cuerpo, los linfomas pueden originarse en casi todas las partes del cuerpo. Las principales localizaciones de tejido linfático son:

Ganglios linfáticos: los ganglios linfáticos son grupos de células del sistema inmunológico en forma de fríjol que se encuentran en todo el cuerpo. Algunas veces se pueden palpar debajo de la piel en el cuello, debajo de los brazos y en la ingle. Los ganglios linfáticos se componen principalmente de linfocitos.

Los ganglios linfáticos están conectados entre sí por un sistema de vasos linfáticos. Estos vasos son parecidos a las venas, excepto que en lugar de transportar sangre, llevan linfa y células del sistema inmunológico que viajan entre los ganglios linfáticos y otros tejidos.

Los ganglios linfáticos se agrandan cuando combaten infecciones. Los ganglios linfáticos que crecen como reacción a una infección son denominados nódulos reactivos o nódulos hiperplásicos y son, con frecuencia, dolorosos al tacto. El agrandamiento de los ganglios linfáticos en un niño generalmente no es un signo de un problema grave. A menudo se detecta un agrandamiento de los ganglios linfáticos del cuello cuando un niño tiene la garganta irritada o tiene resfriado (catarro). Sin embargo, un ganglio linfático grande es también el signo más frecuente de un linfoma. Se provee más información sobre el agrandamiento de los ganglios linfáticos en la sección “¿Cómo se diagnostica el linfoma no Hodgkin en niños?”.

Bazo: el bazo es un órgano que se encuentra por debajo de la parte inferior de las costillas en el lado izquierdo del cuerpo. El bazo produce linfocitos y otras células del sistema inmunológico para ayudar a combatir las infecciones. También almacena células sanas de la sangre y sirve como un filtro para eliminar células dañadas de la sangre, bacterias y desechos celulares.

Timo: el timo es un órgano pequeño que se encuentra detrás de la parte superior del esternón y frente al corazón. Antes del nacimiento, el timo desempeña un papel clave en la producción de los linfocitos T. El tamaño del timo se reduce y se vuelve menos importante en los primeros 20 años de vida. A pesar de esto, el timo continúa desempeñando una función en el sistema inmunológico.

Adenoides y amígdalas: éstas son conglomerados de tejido linfático en la parte posterior de la garganta. Ambas ayudan a producir anticuerpos contra los gérmenes que son inhalados o tragados. Son fáciles de ver cuando aumentan de tamaño durante una infección, lo que a menudo ocurre en niños, o si se origina un linfoma.

Tracto digestivo: el estómago y los intestinos, así como muchos otros órganos, también contienen tejido linfático.

Médula ósea: la médula ósea (la parte interna blanda de ciertos huesos) produce glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos de la sangre. Los glóbulos rojos transportan el oxígeno de los pulmones al resto del organismo. Las plaquetas ayudan a controlar el sangrado al sellar los pequeños orificios en los vasos sanguíneos. Los glóbulos blancos combaten las infecciones. Los dos tipos principales de células sanguíneas blancas son los granulocitos y los linfocitos. Los linfocitos de la médula ósea son principalmente células B. Algunas veces, los linfomas se originan en los linfocitos de la médula ósea.

Tipos de linfoma no Hodgkin en niños

Con más frecuencia, los linfomas son clasificados de acuerdo a cómo lucen las células cancerosas en el microscopio. Las características clave incluyen el tamaño y la forma de las células y cómo están agrupadas (su patrón de crecimiento).

• El tamaño se describe como grande o pequeño.
• La forma se describe como hendida (que muestra pliegues o hendiduras) o no hendida.
• El patrón de crecimiento puede ser difuso (células cancerosas dispersas) o folicular (dispuesto en grupos de células).

No todos los linfomas se describen utilizando las tres características (tamaño, forma y patrón crecimiento). Por lo general se necesitan pruebas de laboratorio especiales para clasificar con precisión los linfomas. Éstos se describen en la sección “¿Cómo se diagnostica el linfoma no Hodgkin en niños?”.

Casi todos los linfomas no Hodgkin en niños pertenecen a uno de tres tipos principales:

• Linfoma linfoblástico.
• Linfoma de Burkitt (linfoma de células pequeñas no hendidas).
• Linfoma de células grandes.

Los tres tipos son de alto grado (lo que significa que crecen rápidamente) y difusos, aunque es importante hacer una distinción entre ellos porque su tratamiento es diferente.

Existen muchos otros tipos de linfoma no Hodgkin. Éstos se presentan con mucha más frecuencia en adultos y son poco comunes en niños. Por lo tanto, no se discuten más en este documento.

Linfoma linfoblástico

El linfoma linfoblástico es el responsable de aproximadamente 25% al 30% de los linfomas en niños. Este linfoma es más común en los adolescentes y la frecuencia en los niños es aproximadamente el doble que en las niñas.

Las células cancerosas de este linfoma son linfocitos muy jóvenes llamados linfoblastos. Son las mismas células que las vistas en la leucemia linfoblástica aguda (ALL) en los niños. De hecho, si más del 25% de la médula ósea está compuesta de linfoblastos, la enfermedad se clasifica y trata como ALL en lugar de linfoma.

La mayoría de los linfomas linfoblásticos se desarrolla de células T y se les llama linfoma linfoblástico de células T precursoras. A menudo, estos linfomas se originan en el timo y forman una masa en el área detrás del esternón, lo que puede causar problemas con la respiración. La dificultad para respirar puede ser el primer síntoma de linfoma linfoblástico.

Con menor frecuencia, este cáncer parece originarse en las amígdalas, los ganglios linfáticos del cuello o en otros ganglios linfáticos. Tiende a propagarse muy rápidamente a la médula ósea, otros ganglios linfáticos, la superficie del cerebro y/o las membranas que rodean a los pulmones y al corazón.

Una pequeña fracción de los linfomas linfoblásticos se origina de las células B (linfomas linfoblásticos de células B precursoras). Estos linfomas comienzan con mayor frecuencia en los ganglios linfáticos fuera del tórax, particularmente en el cuello. También pueden afectar la piel y los huesos.

El linfoma linfoblástico puede crecer muy rápidamente y puede a menudo interferir con la respiración, de modo que necesita ser diagnosticado y tratado rápidamente.

Linfoma de Burkitt

El linfoma Burkitt, también conocido como linfoma de células pequeñas no hendidas, es el responsable de aproximadamente 40% de los casos de linfoma no Hodgkin infantil en los Estados Unidos. Se presenta con más frecuencia en varones, por lo general, en las edades de 5 a 10 años.

Un subtipo de linfoma de Burkitt, algunas veces conocido como linfoma parecido al de Burkitt o linfoma no Burkitt, comparte algunas características con el linfoma difuso de células B grandes (descrito más adelante) cuando se observa con un microscopio. Sin embargo, los niños con este subtipo reciben el mismo tratamiento.

El linfoma de Burkitt recibió su nombre en honor al médico que primero lo describió en niños africanos. En algunas partes de África, el linfoma de Burkitt es el responsable de casi todos los casos de linfoma no Hodgkin infantil y de más de la mitad de todos los cánceres infantiles. Por razones desconocidas, los niños africanos generalmente desarrollan este linfoma en la mandíbula o en otros huesos faciales.

En otras partes del mundo, incluyendo a los Estados Unidos, los linfomas de Burkitt se origina casi siempre en el abdomen. Por lo general, un niño desarrollará un tumor grande en su abdomen que puede algunas veces bloquear sus intestinos. Esto puede causar dolor abdominal, náusea y vómito. Algunas veces, este linfoma también puede originarse en el cuello o en las amígdalas, o pocas veces en otras partes del cuerpo.

Este linfoma se origina de los linfocitos B y es uno de los cánceres que crece con mayor rapidez. Se puede propagar a otros órganos, incluyendo la superficie del cerebro o dentro del cerebro. Debido a esto, tiene que ser diagnosticado y tratado rápidamente.

Linfomas de células grandes

Estos linfomas se originan de formas más maduras de células T o células B y pueden crecer casi en cualquier parte del cuerpo. No es común que se propague a la médula ósea ni al cerebro. Tampoco crece tan rápidamente como otros linfomas en niños. Estos linfomas tienden a ocurrir con más frecuencia en niños de más edad y adolescentes. Hay dos subtipos principales de linfoma de células grandes.

Linfoma anaplásico de células grandes: este linfoma representa alrededor del 10% de todos los linfomas no Hodgkin en niños. Por lo general, se origina de células T maduras. Puede comenzar en los ganglios linfáticos del cuello o en otras áreas, y se puede encontrar en la piel, los pulmones, los huesos, el tracto digestivo u otros órganos.

Linfoma difuso de células B grandes: este linfoma representa alrededor del 15% de los linfomas en niños. Se origina en las células B, como lo implica el nombre. Estos linfomas a menudo crecen como masas grandes en el mediastino (el espacio entre los pulmones), y en este caso nos referidos a ellos como linfomas primarios mediastínicos de células B. Algunas veces también se encuentran en otras áreas, como en el tejido linfático del cuello o del abdomen, o en los huesos.

El tratamiento es el mismo para los diferentes tipos de linfomas de células grandes, aunque la tasa de curación tiende a ser un poco más baja para el tipo anaplásico.