Síndromes mielodisplásicos

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¿Qué es Síndromes mielodisplásicos? TEMAS

Tipos de síndromes mielodisplásicos

Los síndromes mielodisplásicos (MDS) fueron originalmente clasificados hace más de 20 años en una conferencia internacional a la que concurrieron, principalmente, médicos de Francia, Estados Unidos y Gran Bretaña. Este sistema se conocía como la clasificación francesa-americana-británica (FAB).

El sistema que se utiliza hoy día es la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (WHO). Este sistema parece ser más útil que la clasificación FAB en predecir el pronóstico. El sistema de la WHO reconoce 7 tipos de MDS:

  • Citopenia refractaria con displasia unilinaje (RCUD)
  • Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (RARS)
  • Citopenia refractaria con displasia multilinaje (RCMD)
  • Anemia refractaria con exceso de blastos-1(RAEB-1)
  • Anemia refractaria con exceso de blastos-2(RAEB-2)
  • Síndrome mielodisplásico sin clasificar (MDS-U)
  • Síndrome mielodisplásico asociado con delecion5q aislado.

La mayoría de estos tipos son determinados por la apariencia de la sangre y la médula ósea bajo el microscopio. Un tipo es definido por cierto cambio cromosómico en las células de la médula ósea. Debido a que pequeñas diferencias en la manera en que las células lucen pueden cambiar el diagnóstico, los médicos algunas veces pueden no concordar en el tipo exacto de MDS.

La leucemia mielomonocítica crónica (CMML) estuvo considerada como un tipo de MDS en la clasificación FAB, pero la clasificación WHO la incluye en otro grupo de enfermedades. La información sobre la CMML se puede encontrar en nuestro documento Leukemia: Chronic Myelomonocytic.

Citopenia refractaria con displasia unilinaje (RCUD)

Aproximadamente del 5% al 10% de todos los pacientes con MDS presentan RCUD.

Las personas que padecen RCUD tienen bajos números de un tipo de célula sanguínea, pero los números de los otros dos tipos de célula son normales. Ejemplos de RCUD incluyen anemia refractaria (RA), neutropenia refractaria (RN) y la trombocitopenia refractaria (RT). La anemia refractaria (RA) es el tipo más común de RCUD. Las personas con RA tienen bajos números de glóbulos rojos (anemia), pero tienen números normales de glóbulos blancos y plaquetas. En la médula ósea de pacientes con RA, sólo las células que crecen para convertirse en glóbulos rojos son normales. Por otro lado, en la médula ósea de los pacientes con RCUD, al menos 10% de las células primitivas del tipo de célula afectada luce anormal (displasia), pero los otros tipos de células en la médula ósea lucen normal. Existe un número normal (menos de 5%) de células muy primitivas llamadas blastos en la médula ósea. Además, hay muy pocos blastos (o no hay ninguno) en la sangre.

Este tipo de MDS rara vez, si acaso ocurre, y progresa hasta convertirse en leucemia mieloide aguda. Los pacientes con este tipo de MDS pueden vivir por mucho tiempo.

Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (RARS)

Alrededor del 10% al 15% de todas las personas con síndrome mielodisplásico tiene este tipo.

Esta afección es similar a la anemia refractaria (el paciente tiene bajos números de glóbulos rojos, pero tiene números normales de glóbulos blancos y plaquetas). En la médula ósea, por lo menos el 10% de las células primitivas luce anormal. Sin embargo, el 15% o más de los glóbulos rojos primitivos en la médula ósea contiene círculos de depósitos de hierro (anillos) alrededor de los núcleos (a estas células se les llama sideroblastos en anillo).

Este tipo rara vez se convierte en leucemia, y el resultado para las personas con este tipo es generalmente el mismo que para las personas con anemia refractaria.

Citopenia refractaria con displasia multilinaje (RCMD)

Alrededor del 40% de todas las personas con síndromes mielodisplásicos tienen este tipo.

En esta afección, los recuentos de al menos dos tipos de células sanguíneas están bajos. En la médula ósea, esos mismos tipos de células lucen anormales cuando son observadas con un microscopio (displasia). Los sideroblastos en anillo pueden o no estar presentes. El número de células blásticas (células muy primitivas) en la médula ósea es menor del 5% y ninguno de los blastos contiene bastones de Auer (una anomalía vista en algunas células leucémicas). Los blastos son pocos o no hay ninguno en la sangre.

Se convierte en leucemia en aproximadamente 10% de los pacientes. Padecer de este tipo de MDS acortará la vida de una persona. Se estima que la mitad de los pacientes morirá dentro de dos años del diagnóstico.

Anemia refractaria con exceso de blastos-1(RAEB-1)

Los niveles de uno o más de los tipos de células están bajos en la sangre y lucen anormales en la médula ósea. El número de células blásticas en la médula ósea está aumentando, pero sigue siendo menor del 10%. Las células blásticas no contienen bastones de Auer. Estas células pudieran estar presentes en la sangre, pero componen menos del 5% de los glóbulos blancos.

La probabilidad de que la RAEB-1 se convierta en leucemia mieloide aguda es de aproximadamente 25%. Este tipo de MDS tiene un pronóstico desfavorable y la mayoría de los pacientes muere dentro de dos años.

Anemia refractaria con exceso de blastos-2(RAEB-2)

Este tipo de MDS es similar a la RAEB-1 con la excepción que la médula ósea contiene más blastos (entre 10% y 20% de las células de la médula ósea son blastos). La sangre también contiene más blastos: entre 5 y 19% de los glóbulos blancos en la sangre son blastos. Las células blásticas pudieran contener bastones de Auer. Los niveles de uno (o más) de los tipos de células pueden estar bajos en la sangre y lucen anormales en la médula ósea.

La probabilidad de que la RAEB-2 se convierta en leucemia mieloide aguda puede ser tan alta como 50%.

Síndrome mielodisplásico sin clasificar (MDS-U)

Este tipo de MDS es poco común. Para que un caso se considere MDS-U, los hallazgos en la sangre y la médula ósea no pueden corresponder a cualquier otro tipo de MDS. Los niveles de cualquiera de los tipos de células pueden estar bajos en la sangre, aunque menos del 10% de ese tipo de células luce anormal en la médula ósea. Las células en la médula ósea tienen por lo menos cierta anomalía cromosómica que sólo se observa en MDS o leucemia. El nivel de células blásticas en la médula ósea es menor del 5%.

Debido a que este tipo es tan poco común, no ha sido bien estudiado lo suficientemente bien como para predecir el pronóstico.

Síndrome mielodisplásico asociado con delecion5q aislado

En este tipo de MDS, los cromosomas de las células de la médula ósea son normales con la excepción de que muestran que una parte del cromosoma número 5 está ausente. En la sangre, los niveles de glóbulos rojos están bajos, pero los niveles de glóbulos blancos están normales. A menudo, el nivel de plaqueta está aumentado. El nivel de células blásticas en la médula ósea es menor del 5%.

Por razones desconocidas, los pacientes con este tipo de MDS tienen un pronóstico muy favorable. A menudo, viven por mucho tiempo y rara vez padecen leucemia.

Clasificación clínica del síndrome mielodisplásico

El sistema WHO define los tipos de MDS según las células en la sangre y la médula ósea. Esto se conoce como sistema de clasificación celular. Los casos basados en MDS se pueden también clasificar según la causa subyacente. Esto se conoce como una clasificación clínica. Si la causa no se puede identificar, se le llama MDS primario. Cuando se sabe la causa de la enfermedad, se le llama MDS secundario. A menudo, a un MDS secundario se le llama MDS asociado con el tratamiento, debido a que la causa más común es el tratamiento anterior contra el cáncer. Este tema se discute más adelante en la sección “¿Cuáles son los factores de riesgo del síndrome mielodisplásico?”. La clasificación de los casos de síndrome mielodisplásico en primarios o secundarios es importante porque los secundarios tienen muchas menos probabilidades de responder al tratamiento.


Fecha de última actualización: 03/11/2014
Fecha de último cambio o revisión: 03/11/2014