Tratamiento de niños con leucemia promielocítica aguda (APL)

El tratamiento de la leucemia promielocítica aguda, (APL), el subtipo M3 de la leucemia mieloide aguda (AML) difiere del tratamiento usual de la AML. Este tipo de leucemia por lo general responde bien al tratamiento, el cual se administra en tres fases:

• Inducción
• Consolidación (también llamada intensificación)
• Mantenimiento

Inducción

Muchos niños con APL presentan sangrado y problemas de coagulación de la sangre al momento del diagnóstico de la APL, lo que puede causar graves problemas durante el tratamiento inicial. Por esta razón, los niños con APL tienen que ser tratados cuidadosamente, y a menudo se les administra un anticoagulante ("adelgazante de la sangre") para ayudar a prevenir o tratar estos problemas.

Los niños con APL reciben un medicamento no quimioterapéutico similar a la vitamina A llamado ácido transretinoico (all-trans retinoic acid, ATRA). Con frecuencia se puede inducir una remisión de la APL sólo con ATRA, pero su combinación con quimioterapia (usualmente con daunorubicina y citarabina) da mejores resultados a largo plazo. La APL se propaga muy pocas veces al cerebro o a la médula espinal, de manera que usualmente no es necesario administrar quimioterapia intratecal.

Además de los posibles efectos secundarios de los medicamentos de quimioterapia, ATRA puede causar un problema llamado síndrome de diferenciación (conocido anteriormente como síndrome del ácido retinoico). Esto puede incluir problemas respiratorios debidos a la acumulación de fluidos en los pulmones, presión arterial baja, daño renal, y acumulación grave de fluidos en otras partes del cuerpo. Con frecuencia se puede tratar suspendiendo la administración de ATRA por un tiempo y administrando un esteroide como la dexametasona.

Consolidación (intensificación)

Esta fase usualmente es similar a la inducción, usando tanto ATRA como quimioterapia (daunorubicina, algunas veces junto con citarabina). Debido al éxito de este tratamiento, generalmente no se recomienda un trasplante de células madre mientras la leucemia se mantenga en remisión.

Mantenimiento

Los niños con APL pueden recibir terapia de mantenimiento con ATRA (con frecuencia con los medicamentos de quimioterapia metotrexato y 6-mercaptopurina) durante aproximadamente un año.

Recurrencia de la APL

Si la leucemia recurre después del tratamiento, con más frecuencia se pueden someter a una segunda remisión. El trióxido de arsénico es un medicamento que es muy eficaz en este caso, aunque algunas veces puede causar problemas con el ritmo cardiaco. Se deben vigilar muy de cerca los niveles de minerales en sangre de los niños que reciben este medicamento. Otra opción puede ser ATRA más quimioterapia. Una vez que se logre una segunda remisión, se puede considerar un trasplante de células madre.