Tipos de tumores de encéfalo y de la médula espinal en adultos

Tipos de tumores de encéfalo y de la médula espinal en adultos

Los tumores que se originan en el encéfalo (tumores encefálicos primarios) no son lo mismo que los tumores que comienzan en otros órganos, como los pulmones o los senos, y luego se propagan al encéfalo (tumores con metástasis o tumores encefálicos secundarios). En los adultos, los tumores con metástasis al encéfalo son en realidad más comunes que los primarios. Estos tumores no se tratan de la misma manera. Por ejemplo, los cánceres de seno o el pulmón que se propagan al encéfalo son tratados de forma diferente a los tumores que comienzan en el encéfalo.

Contrario a cánceres que se originan en otras partes del cuerpo, los tumores que comienzan en el encéfalo o la médula espinal rara vez se propagan a órganos distantes. A pesar de esto, los tumores de encéfalo o de la médula espinal rara vez se consideran benignos (no cancerosos). Estos aún pueden causar daño al crecer y propagarse a áreas adyacentes, donde pueden destruir el tejido normal del encéfalo. A menos que sean completamente extirpados o destruidos, la mayoría de los tumores de encéfalo o de la médula espinal, seguirán creciendo y finalmente constituirán una amenaza a la vida.

Los tumores primarios del encéfalo pueden comenzar en casi cualquier tipo de tejido o célula del encéfalo o la médula espinal. Algunos tumores tienen una combinación de tipos celulares. Los tumores en diferentes áreas del sistema nervioso central pueden ser tratados de distintas formas y tener un pronóstico (perspectiva de supervivencia) diferente.

Grados de los tumores de encéfalo y de médula espinal

Algunos tumores del encéfalo y de médula espinal tienen más probabilidades de crecer en los tejidos cercanos (y a crecer rápidamente) que otros tumores. La Organización Mundial de la Salud (WHO) divide a los tumores del encéfalo y de la médula espinal en 4 grados (usando números romanos del I al IV), basándose principalmente en la apariencia de las células bajo el microscopio:

  • Grado I: Estos tumores por lo general crecen lentamente y no crecen (invaden o infiltran) en los tejidos adyacentes. A menudo, se pueden curar con cirugía.
  • Grado II: Estos tumores también tienden a crecer lentamente, pero pueden crecer en el tejido encefálico adyacente. Tienen una probabilidad mayor de regresar después de la cirugía que los tumores en grado I. También son más propensos a convertirse en tumores de más rápido crecimiento con el pasar del tiempo.
  • Grado III: Estos tumores parecen más anormales en el microscopio. Pueden crecer en el tejido encefálico adyacente y son más propensos a necesitar otros tratamientos además de la cirugía.
  • Grado IV: Estos son los tumores de más rápido crecimiento. Generalmente requieren el tratamiento más agresivo.

Gliomas

Los gliomas no son un tipo específico de tumor encefálico. Glioma es un término general para tumores que comienzan en las células gliales. Varios tumores se pueden considerar gliomas, incluyendo:

  • Astrocitomas (que incluyen glioblastomas)
  • Oligodendrogliomas
  • Ependimomas

Alrededor de tres de 10 de todos los tumores encefálicos son gliomas. Los gliomas son los tumores encefálicos que crecen con mayor rapidez.

Astrocitomas

Los astrocitomas son tumores que se originan en células gliales llamadas astrocitos. Alrededor de dos de cada 10 tumores encefálicos son astrocitomas.

La mayoría de los astrocitomas se puede propagar ampliamente por el encéfalo y se puede mezclar con el tejido encefálico normal, lo que puede hacer muy difícil extirparlos mediante cirugía. En ocasiones, los astrocitomas se propagan a lo largo de las vías del líquido cefalorraquídeo (CSF). En muy raras ocasiones, se propagan fuera del encéfalo o de la médula espinal.

Los astrocitomas (como los otros tumores encefálicos) se clasifican en 4 grados.

  • Los astrocitomas no infiltrantes (grado I) generalmente no crecen hacia los tejidos adyacentes y suelen tener un pronóstico favorable. Éstos incluyen astrocitomas pilocíticos y astrocitomas subependimales de células gigantes. Estos tipos de cáncer son más comunes en los niños que en los adultos.
  • Los astrocitomas de bajo grado (grado II) , como los astrocitomas difusos, tienden a ser de crecimiento lento, pero pueden crecer en áreas cercanas y pueden llegar a ser más agresivos y de rápido crecimiento con el paso del tiempo.
  • Los astrocitomas anaplásicos (grado III) crecen más rápidamente.
  • Los glioblastomas (grado IV) son los de más rápido crecimiento. Estos tumores representan más de la mitad de todos los gliomas y son los tumores malignos del encéfalo más comunes en los adultos.

Oligodendrogliomas

Estos tumores se originan en las células gliales llamadas oligodendrocitos. Estos son tumores en grado II que suelen crecer lentamente. La mayoría de éstos puede crecer (infiltran) penetrando el tejido encefálico adyacente y no se puede extirpar completamente mediante cirugía. Algunas veces, los oligodendrogliomas pueden propagarse a lo largo de las vías del líquido cefalorraquídeo, pero en contadas ocasiones se propagan fuera del encéfalo o de la médula espinal. Al igual que los astrocitomas, se pueden tornar más agresivos con el paso del tiempo. Las formas muy agresivas (grados III) de estos tumores se conocen como oligodendrogliomas anaplásicos. Sólo alrededor del 2% de los tumores encefálicos son oligodendrogliomas.

Ependimomas

Estos tumores se originan en las células ependimales que recubren los ventrículos. Pueden variar desde tumores con grados bastante bajos (grado II) hasta tumores de grados más altos (grados III), a los cuales se les llama ependimomas anaplásicos. Alrededor del 2% de los tumores encefálicos son ependimomas.

Son más propensos a propagarse a lo largo de las vías del líquido cefalorraquídeo que los otros gliomas, pero no se propagan fuera del encéfalo o de la médula espinal. Los ependimomas pueden obstaculizar la salida del líquido cefalorraquídeo de los ventrículos, dando lugar al agrandamiento del ventrículo, una afección llamada hidrocefalia.

A diferencia de los astrocitomas y de los oligodendrogliomas, los ependimomas usualmente no invaden el tejido normal del encéfalo. Como resultado, algunos (no todos) ependimomas pueden ser extirpados por completo y curados mediante cirugía. Sin embargo, el tratamiento de ellos puede a veces ser difícil, ya que se pueden propagar por las superficies ependimales y las vías del líquido cefalorraquídeo. Los ependimomas de la médula espinal tienen las mayores probabilidades de curarse mediante cirugía, pero el tratamiento puede causar efectos secundarios asociados con daño a los nervios.

Meningiomas

Los meningiomas se originan a partir de las meninges (las capas de tejido que rodean la parte exterior del encéfalo y de la médula espinal). Aproximadamente uno de cada tres tumores encefálicos primarios y de la médula espinal son meningiomas. Éstos son los tumores encefálicos más comunes en los adultos (aunque hablando con propiedad, en realidad no son tumores encefálicos).

El riesgo de estos tumores aumenta con la edad. Se presentan casi el doble en las mujeres. Algunas veces, estos tumores tienden a presentarse en familias, especialmente en aquellas con neurofibromatosis, un síndrome en el cual las personas desarrollan muchos tumores benignos del tejido nervioso.

Con frecuencia, a los meningiomas se les asigna un grado, según la apariencia de las células bajo el microscopio.

  • Los meningiomas de grado I (benignos) contienen las células más parecidas a las células normales. Éstos son responsables de aproximadamente 8 de 10 meningiomas. La mayoría de éstos se pueden curar mediante cirugía, pero algunos crecen muy cerca de estructuras vitales en el encéfalo o los nervios craneales y no se pueden curar sólo mediante cirugía.
  • Por lo general, los meningiomas de grado II (atípico o invasivo) contienen células que lucen un poco más anormales. Representan alrededor de 15% a 20% de los meningiomas. Pueden crecer directamente hacia el tejido encefálico y el hueso adyacente y son más propensos a regresar (recurrir) después de la cirugía.
  • Los meningiomas de grado III (anaplásicos o malignos) contienen las células que lucen más anormales. Representan sólo alrededor de 1% a 3% de los meningiomas. Estos tumores suelen crecer rápidamente, pueden crecer directamente hacia el tejido encefálico y el hueso adyacente y son los que tienen la mayor probabilidad de regresar después del tratamiento. Algunos incluso se pueden propagar a otras partes del cuerpo.

Meduloblastomas

Los meduloblastomas se originan a partir de células neuroectodermales (formas tempranas de células nerviosas) en el cerebelo. Estos tumores son de rápido crecimiento (grado IV) y a menudo se propagan a lo largo de las vías del líquido cefalorraquídeo, aunque se pueden tratar mediante cirugía, radioterapia y quimioterapia.

Los meduloblastomas son mucho más comunes en los niños que en los adultos. Son parte de una clase de tumores llamados tumores embrionarios que también se pueden originar en otras partes del sistema nervioso central.

Gangliogliomas

Los gangliogliomas contienen tanto neuronas como células gliales. Estos tumores son muy infrecuentes en los adultos. Por lo general, crecen lentamente (grado II) y a menudo se pueden curar mediante cirugía solamente o cirugía combinada con radioterapia.

Schwannomas (neurilemomas)

Los schwannomas se originan en las células de Schwann, la cuales rodean y aíslan a los pares craneales y otros nervios. Éstos representan alrededor de 8% de todos los tumores del sistema nervioso central.

Los schwannomas son casi siempre tumores benignos (grado I) que se pueden originarse a partir de cualquier par craneal. Cuando se originan en el par craneal responsable de la audición y el balance cercano al cerebelo, se les llama schwannomas vestibulares o neuromas acústicos. También se originan en los nervios espinales después del punto donde han dejado la médula espinal. Cuando esto ocurre, pueden comprimir la médula espinal, lo que causa debilidad, pérdida sensorial y problemas con los intestinos y la vejiga.

Craneofaringiomas

Estos tumores de crecimiento lento (grado I) comienzan en la parte superior de la glándula pituitaria, pero debajo del encéfalo en sí. Pueden causar presión sobre la glándula pituitaria y el hipotálamo, causando problemas hormonales. Debido a que se originan muy cerca de los nervios ópticos, también pueden causar problemas con la visión. Su tendencia de adherirse a estas estructuras importantes puede hacer difícil su extirpación total sin causar daño a la visión o al balance hormonal. Los craneofaringiomas son más comunes en niños, aunque a veces se presentan en adultos.

Otros tumores que pueden comenzar en o cerca del encéfalo

Cordomas

Estos tumores poco comunes se originan en el hueso situado en la base del cráneo o en el extremo inferior de la columna vertebral. Los cordomas no se originan en el sistema nervioso central, pero pueden causar lesión al encéfalo adyacente o la médula espinal al comprimirlos.

Si es posible, estos tumores son tratados mediante cirugía. A menudo, le sigue radioterapia, aunque suelen regresar en la misma área después del tratamiento, lo que causa más daño. No suelen propagarse a otros órganos. Para más información sobre los cordomas, vea Cáncer de huesos.

Linfomas no Hodgkin

Los linfomas son cánceres que se originan en los glóbulos blancos llamados linfocitos (uno de los tipos principales de célula del sistema inmunitario). La mayoría de los linfomas se originan en otras partes del cuerpo, pero algunos comienzan en el sistema nervioso central (se llaman linfomas primarios del sistema nervioso central). Estos linfomas son más comunes en personas con problemas del sistema inmunitario, como aquellas infectadas con VIH, el virus que causa SIDA o AIDS. Debido a los tratamientos nuevos contra el SIDA, los linfomas primarios del sistema nervioso central se han vuelto menos comunes en los últimos años.

A menudo, estos linfomas crecen rápidamente y pueden ser difíciles de tratar. No obstante, los avances recientes en la quimioterapia han mejorado el pronóstico de las personas que padecen estos cánceres. Para obtener más información sobre los linfomas primarios del sistema nervioso central (incluyendo tratamiento), vea Linfoma no Hodgkin.

Tumores en la glándula pituitaria

Los tumores que se originan en la glándula pituitaria casi siempre son benignos (no cancerosos). Sin embargo, aún pueden causar problemas si estos tumores crecen lo suficiente como para presionar las estructuras adyacentes o si producen demasiada cantidad de cualquier clase de hormona.

 

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Chang SM, Mehta MP, Vogelbaum MA, Taylor MD, Ahluwalia MS. Chapter 97: Neoplasms of the central nervous system. In: DeVita VT, Lawrence TS, Rosenberg SA, eds. DeVita, Hellman, and Rosenberg’s Cancer: Principles and Practice of Oncology. 10th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins; 2015.

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Last Medical Review: October 26, 2017 Last Revised: November 3, 2017

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