¿Cómo se clasifica por etapas el linfoma no Hodgkin en niños?

Una vez que se diagnostica el linfoma no Hodgkin, se practican diversas pruebas para determinar la etapa (estadio) de la enfermedad (cuánto se ha propagado). El tratamiento y pronóstico (las expectativas) de un niño dependen, en gran medida, de la etapa en que se encuentre el linfoma.

La clasificación por etapas se basa en los resultados del examen físico, las biopsias y los estudios por imágenes (CT, radiografía del tórax, PET, etc.), los cuales se describen en la sección “ ¿Cómo se diagnostica el linfoma no Hodgkin en niños?.

Un sistema de estadificación es una manera estándar que los especialistas en el tratamiento del cáncer utilizan para resumir cuán lejos se ha propagado un cáncer. El sistema de clasificación por etapas más frecuentemente utilizado para describir la propagación de un linfoma no Hodgkin en niños se denomina sistema de clasificación por etapas St. Jude. Este sistema es diferente al que se utiliza para clasificar por etapas los linfomas en adultos (sistema Ann Arbor de clasificación por etapas).

Sistema de clasificación por etapas St. Jude

El sistema St. Jude divide el linfoma no Hodgkin que afecta a niños en cuatro etapas. En general, los linfomas en etapa I y II se consideran enfermedad en etapa limitada y se tratan de la misma manera. Por otro lado, los linfomas en etapa III y IV se consideran en etapa avanzada y se tratan de manera similar.

Etapa I

El linfoma no Hodgkin se encuentra solamente en un lugar, ya sea como un sólo tumor sin estar en los ganglios linfáticos o en los ganglios linfáticos en una parte del cuerpo (el cuello, ingle, axila, etc.). Ni el tórax ni el abdomen están afectados por el linfoma.

Etapa II

Los linfomas en etapa II no están en el tórax, y uno de los siguientes aplica:

• El linfoma es un sólo tumor y también se encuentra en los ganglios linfáticos cercanos de sólo una parte del cuerpo (el cuello, ingle, axila, etc.).
• El linfoma consiste en más de un tumor y/o en más de un grupo de ganglios linfáticos, todos ubicados sobre o debajo del diafragma (el músculo delgado de la respiración que separa el tórax y el abdomen). Por ejemplo, esto podría significar que los ganglios en la axila y el área del cuello están afectados, pero no la combinación de los ganglios de la axila y de la ingle.
• El linfoma se originó en el tracto digestivo (usualmente al final del intestino delgado), y se puede extirpar mediante cirugía. Podría o no haber alcanzado los ganglios linfáticos adyacentes.

Etapa III

Para los linfomas en etapa III, uno de los siguientes aplica:

• El linfoma se originó en el tórax (usualmente en el timo o los ganglios linfáticos en el centro del tórax o el revestimiento del pulmón).
• El linfoma se originó en el abdomen y se ha propagado extensamente dentro del abdomen. Por tal razón, no se puede extirpar completamente mediante cirugía.
• El linfoma está localizado próximo a la columna vertebral (y también puede estar en cualquier otro lugar).
• El linfoma consiste en más de un tumor o en más de un grupo de ganglios linfáticos que están tanto por encima como por debajo del diafragma. Por ejemplo, el linfoma está en los ganglios linfáticos de las axilas y en los ganglios linfáticos de la ingle.

Etapa IV

El linfoma se encuentra en el sistema nervioso central (cerebro o médula espinal) o en la médula ósea cuando se descubrió originalmente. (Si más del 25% de la médula ósea contiene células cancerosas, llamados blastos, el cáncer se clasifica como leucemia linfoblástica aguda [ALL] en lugar de linfoma).

Tasas de supervivencia para el linfoma no Hodgkin en niños

En las últimas décadas, los avances en el tratamiento han aumentado significativamente las tasas de supervivencia general para los niños con linfoma no Hodgkin. La tasa de supervivencia a 5 años se usa para muchos tipos de cáncer para referirse al porcentaje de pacientes que viven al menos 5 años después del diagnóstico de cáncer. En relación con niños que tienen linfomas no Hodgkin, aquéllos que siguen vivos y no presentan la enfermedad después de 5 años probablemente han sido curados, ya que es poco común que estos cánceres regresen después de ese periodo de tiempo.

Las tasas de supervivencia les proveen a los médicos una manera estándar para discutir y comparar el pronóstico para las personas con cáncer. Es posible que algunos padres quieran saber las estadísticas de supervivencia de los niños que están en una situación similar a la suya, mientras que para otros estos datos pueden no parecerles útiles, o tal vez no deseen conocerlos. Si usted prefiere no enterarse de las tasas de supervivencia, no lea los siguientes párrafos y pase a la próxima sección “ ¿Cómo se trata el linfoma no Hodgkin en niños?”.

Las tasas de supervivencia actuales son basadas en niños diagnosticados y tratados hace muchos años. Los avances en el tratamiento desde entonces pueden significar que el pronóstico es mejor para los niños recientemente diagnosticados.

Las estadísticas de supervivencia pueden ser útiles como una guía general, pero no pueden predecir lo que ocurrirá en el caso de un niño en particular. Además, muchos factores afectan el pronóstico, incluyendo el tipo de linfoma, la localización y el tamaño del tumor, así como cuán bien el linfoma responde al tratamiento. El médico de su hijo puede indicarle si los números que se presentan a continuación aplican en la situación de su hijo.

La variedad de números que se presenta más adelante son basados en los resultados de varios estudios que han usado diferentes regímenes de tratamiento o incluyeron grupos de pacientes ligeramente diferentes.

Linfoma linfoblástico

Alrededor del 90% de los niños con linfoma linfoblástico en etapa limitada (etapa I o II) pueden ser curados con tratamiento intensivo.

La tasa de curación para los linfomas linfoblásticos avanzados (etapa III o IV) generalmente es más del 80%.

Linfoma de Burkitt y linfoma parecido al de Burkitt

Por lo general, el tratamiento de los linfomas de Burkitt en etapa limitada (etapa I y II) es muy eficaz, ya que la tasa de curación es de más de 90%.

La tasa de curación para los niños con linfoma de Burkitt avanzado (etapa III o IV) varía de aproximadamente 80% a 90%.

Linfomas de células grandes

La tasa de curación es de más de 90% para los linfomas difusos de células B grandes en etapa limitada (etapa I y II) y un poco más baja para los linfomas anaplásicos de células grandes.

Para los niños con linfoma difuso avanzado de células B grandes (etapa III o IV), la tasa de curación es aproximadamente de 80% a 90%. Para el linfoma anaplásico avanzado de células grandes, la tasa de curación es aproximadamente de 60% a 75%.