Tipos de linfoma de piel

Existen muchos tipos de linfoma de piel. Clasificarlos puede resultar confuso (incluso para muchos médicos), porque muchos de ellos no son muy frecuentes.

Los principales sistemas utilizados para clasificar el linfoma de piel son los siguientes:

• Clasificación de los tumores hematolinfoides establecida por la Organización Mundial de la Salud (OMS)
• Clasificación del Consenso internacional de neoplasias linfoides (o linfoproliferativas) maduras

Los dos sistemas son muy similares y se basan principalmente en estos factores:

• Si el linfoma se origina en linfocitos T (células T) o en linfocitos B (células B)
• El aspecto del linfoma al microscopio
• Si ciertas proteínas están presentes en las células del linfoma (según los resultados de los análisis clínicos)

Linfoma de piel de células o linfocitos T

La mayoría de los casos de linfoma de piel son casos de linfoma de células (linfocitos) T. A veces se lo denomina linfoma cutáneo de células T (CTCL, por sus siglas en inglés).

Micosis fungoide (MF)

Casi la mitad de todos los casos de linfoma de piel son micosis fungoide (MF). La micosis fungoide se puede presentar en personas de cualquier edad, pero la mayoría de quienes la padecen se encuentran entre los 50 y los 60 años. Los hombres tienen casi el doble de probabilidades que las mujeres de presentar este tipo de linfoma.

El primer signo de esta enfermedad suele ser una o más zonas secas, escamosas, rosadas o rojas (llamadas manchas o máculas) en la piel, que a menudo producen mucha picazón. A menudo, estas manchas son el único síntoma de micosis fungoide.

En algunas personas, la micosis fungoide puede aparecer como zonas engrosadas y abultadas en la piel, con bordes bien definidos (llamadas placas). Las placas suelen comenzar como manchas, pero en algunas personas podrían ser el primer signo de micosis fungoide.

La micosis fungoide también puede aparecer como tumores (nódulos), que por lo general son más grandes y tienen un aspecto redondeado y más definido. En algunos tumores, la piel puede abrirse (ulcerarse). Los tumores pueden aparecer por sí solos o se pueden formar a partir de las placas con el paso del tiempo.

Debido a que la micosis fungoide se puede confundir con otros problemas de la piel, al principio puede ser difícil de diagnosticar. Puede ser necesario realizar varias biopsias de las zonas afectadas antes de confirmar el diagnóstico.

Con el tiempo, la micosis fungoide se puede propagar por la piel o invadir los ganglios linfáticos y órganos como el hígado. En muchas personas, esta enfermedad crece lentamente, pero en ocasiones puede crecer más rápido, sobre todo en personas mayores. Algunas personas con micosis fungoide pueden llegar a presentar el síndrome de Sézary (ver a continuación).

Las personas con micosis fungoide también pueden tener un sistema inmunitario debilitado, lo que puede aumentar su riesgo de contraer infecciones.

Las variantes poco frecuentes de la micosis fungoide incluyen la micosis fungoide foliculotropa o foliculotrópica, la reticulosis pagetoide y la piel laxa granulomatosa.

Síndrome de Sézary (SS)

A menudo se considera una forma avanzada de micosis fungoide (MF), pero en realidad son enfermedades levemente diferentes.

• En el síndrome de Sézary (SS), la mayor parte de la piel (o toda la piel) está afectada, y suele crecer y propagarse más rápidamente y ser más difícil de tratar.
• En la micosis fungoide (MF), la piel se ve afectada por zonas, y suele ser de crecimiento lento.

Las personas con síndrome de Sézary (SS) suelen presentar un sarpullido rojo, escamoso y con mucha picazón, que puede parecer una quemadura solar grave. Esto se denomina eritrodermia generalizada. La piel suele estar engrosada. Las células del linfoma, llamadas células de Sézary, pueden encontrarse en la sangre y en los ganglios linfáticos.

Las personas con síndrome de Sézary suelen tener el sistema inmunitario debilitado, lo que aumenta su riesgo de contraer infecciones graves.

Leucemia o linfoma de células T del adulto (ATLL)

Este tipo poco frecuente de linfoma de células o linfocitos T tiene más probabilidades de originarse en otras partes del cuerpo, aunque a veces se puede limitar a la piel.

La leucemia o linfoma de células T del adulto está relacionada con la infección por el virus HTLV-1 (aunque la mayoría de las personas infectadas con este virus no presentan linfoma). Es mucho más común en Japón y en las islas del Caribe que en otras partes del mundo.

Este linfoma suele crecer rápidamente, pero en algunos casos evoluciona lentamente o incluso puede reducirse de tamaño por sí solo durante un tiempo.

Linfoma cutáneo primario anaplásico de células grandes (C-ALCL)

Este linfoma suele comenzar como uno o varios tumores en la piel. Los tumores pueden variar en tamaño y algunos pueden abrirse y (ulcerarse).

La mayoría de las personas con esta enfermedad tienen entre 50 y 60 años, pero también puede aparecer en niños. Se presenta al menos el doble de veces en los hombres que en las mujeres. En la mayoría de los casos, no se propaga más allá de la piel y el pronóstico (prognosis) es muy bueno.

Papulosis linfomatoide

La papulosis linfomatoide es una enfermedad benigna y de crecimiento lento que suele aparecer y desaparecer por sí sola, incluso sin tratamiento. A menudo comienza como varias lesiones grandes que parecen granos, que pueden abrirse en el centro.

Este trastorno se observa en personas jóvenes con mayor frecuencia que con otros tipos de linfoma de piel de células o linfocitos T, con una edad promedio que ronda los 45 años. Los hombres presentan esta enfermedad con mayor frecuencia que las mujeres.

La papulosis linfomatoide no se propaga a los órganos internos y no es mortal. A menudo no requiere tratamiento inmediato, especialmente si no está causando síntomas molestos.

En raras ocasiones, algunas personas con este trastorno de la piel padecen otro tipo de linfoma más grave.

Linfoma subcutáneo de células T similar a la paniculitis

Este linfoma poco frecuente invade las capas más profundas de la piel, donde provoca la formación de nódulos (bultos o protuberancias). Con mayor frecuencia, estos nódulos aparecen en las piernas, pero pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo.

Este linfoma puede afectar a personas de cualquier edad y es ligeramente más común en las mujeres. Por lo general, crece lentamente y suele tener un buen pronóstico.

Linfoma extraganglionar de células NK y T, tipo nasal

Este tipo de linfoma es poco frecuente y se puede originar en las células o linfocitos T o en otros linfocitos conocidos como células citolíticas naturales (NK, por sus siglas en inglés). Por lo general, comienza en la nariz o los senos paranasales, pero a veces comienza en la piel.

Se ha relacionado con la infección por el virus de Epstein-Barr (EBV, por sus siglas en inglés) y es más frecuente en Asia y en América Central y del Sur. Tiende a crecer rápidamente.

Linfoma cutáneo primario de células T periféricas, subtipos poco frecuentes

Este es un grupo de tipos de linfoma de piel poco frecuentes que no se ajustan a ninguna de las categorías anteriores. Existen varios tipos:

• El linfoma cutáneo primario de células T gamma o delta se presenta como placas engrosadas (lesiones abultadas) o como verdaderos tumores, principalmente en la piel de los brazos y las piernas, aunque en ocasiones puede afectar los intestinos o el revestimiento de la nariz. Tiende a crecer y propagarse rápidamente.
• El linfoma cutáneo primario agresivo epidermotrópico de células T citotóxicas CD8+ se presenta como manchas, nódulos y tumores extendidos que a menudo se abren en el centro. A veces puede parecerse a la micosis fungoide, pero se pueden diferenciar con una biopsia. Tiende a crecer y propagarse rápidamente.
• El trastorno linfoproliferativo y cutáneo primario de células T CD8+ tipo acral es muy poco frecuente. Por lo general, comienza como un nódulo en la oreja, aunque también puede aparecer en otras partes del cuerpo, como la nariz, la mano o el pie. Tiende a crecer lentamente y, con frecuencia, puede curarse con tratamiento.
• El trastorno linfoproliferativo y cutáneo primario de células T CD4+ pequeñas y medianas suele comenzar como una única zona de engrosamiento de la piel o como un tumor en la cabeza, el cuello o la parte superior del cuerpo. Tiende a crecer lentamente y, con frecuencia, puede curarse con tratamiento.

Linfoma de piel de células o linfocitos B

Este linfoma a veces se denomina linfoma cutáneo de células o linfocitos B (CBCL, por sus siglas en inglés).

Linfoma cutáneo primario del centro folicular

Es el linfoma de la piel de células o linfocitos B más común. Tiende a crecer lentamente. Las lesiones iniciales son grupos de granitos rojos, nódulos (bultos o protuberancias) o placas (zonas abultadas) que se forman en el cuero cabelludo, la frente o la parte superior del cuerpo. Con menor frecuencia, se encuentran en las piernas. A veces, los granitos se convierten en nódulos.

Este tipo de linfoma suele presentarse en adultos de mediana edad. Tiende a responder bien a la radioterapia y, en la mayoría de las personas, el pronóstico es excelente.

Linfoma cutáneo primario de células B de la zona marginal

Esta enfermedad también se conoce como trastorno linfoproliferativo cutáneo primario de células o linfocitos B de la zona marginal. Tiende a crecer muy lentamente y, por lo general, es curable. En Europa (pero no en Estados Unidos), a veces se relaciona con una infección por Borrelia, la bacteria que causa la enfermedad de Lyme.

Esta enfermedad puede aparecer a cualquier edad, aunque tiende a presentarse con mayor frecuencia en adultos mayores. Se presenta como lesiones en la piel que pueden ser granitos grandes de color rojo a violáceo, placas (lesiones planas, abultadas o hundidas) o nódulos (bultos o protuberancias) en los brazos o en la parte superior del cuerpo. Puede haber una sola lesión, aunque en ocasiones pueden ser varias.

Linfoma cutáneo primario difuso de células o linfocits B grandes, de tipo pierna

Este es un tipo de linfoma de crecimiento rápido que comienza como nódulos grandes (bultos), principalmente en la parte inferior de las piernas. Se presenta con mayor frecuencia en personas mayores y es más común en las mujeres que en los hombres. En ocasiones, se propaga a los ganglios linfáticos y a los órganos internos, lo que puede causar problemas graves.

Este tipo de linfoma a menudo requiere un tratamiento más intensivo. El pronóstico es mejor si solo hay una lesión en el momento del diagnóstico.