Tratamiento en tipos específicos de linfoma de piel

El tratamiento que reciba para el linfoma de piel dependerá principalmente del tipo de linfoma que tenga, de dónde se encuentre y de su etapa (la distancia a la que se haya propagado). Sin embargo, otros factores también pueden influir en sus opciones de tratamiento, como su estado general de salud.

Los tratamientos que se mencionan aquí se dividen en 2 grupos principales:

• Tratamientos dirigidos a la piel
• Tratamientos para todo el cuerpo (sistémicos)

Además de los tratamientos dirigidos específicamente al linfoma, los tratamientos que se administran en los cuidados de apoyo para aliviar síntomas como la picazón o las infecciones de la piel también son una parte importante de la atención para muchas personas con linfoma de piel. Este tipo de tratamiento suele administrarlo un dermatólogo, un médico especialista en el tratamiento de las enfermedades de la piel.

Hable con el equipo de atención oncológica si tiene alguna pregunta acerca del plan de tratamiento que le recomiendan.

Micosis fungoide (MF)

La micosis fungoide (MF) se puede tratar de muchas maneras.

Tratamientos dirigidos a la piel para la micosis fungoide

En las etapas tempranas de la micosis fungoide, los tratamientos se dirigen a la piel. Algunas veces, se utiliza más de un tipo de tratamiento dirigido a la piel.

Las opciones pueden incluir las siguientes:

• Fototerapia con luz ultravioleta (UV), ya sea con luz UVB o con UVA combinada con medicamentos llamados psoralenos (conocida como PUVA)
• Quimioterapia tópica con mostaza nitrogenada
• Ungüentos o pomadas, o inyecciones de corticosteroides por vía tópica
• Retinoides tópicos (medicamentos similares a la vitamina A), como el bexaroteno
• Imiquimod tópico (un tipo de inmunoterapia)
• Tratamientos de radiación localizada, si no hay más que unas pocas lesiones
• Radioterapia total de la piel con haz de electrones (TSEBT, por sus siglas en inglés), si la micosis fungoide cubre la mayor parte de la piel

Para obtener más información sobre cualquiera de estos tratamientos, consulte la sección sobre tratamientos dirigidos a la piel para el linfoma de piel.

Tratamientos sistémicos (de cuerpo entero) para la micosis fungoide

La micosis fungoide puede permanecer limitada a la piel durante muchos años, pero con el tiempo puede propagarse, lo que podría requerir tratamiento sistémico o generalizado.

Se pueden utilizar varios tipos de tratamiento, como los siguientes:

• Retinoides (se toman por boca)
• Medicamentos de terapia dirigida, como el vorinostat (Zolinza) o la romidepsina (Istodax)
• Fotoféresis
• Interferones
• Brentuximab vedotina (Adcetris)
• Mogamulizumab (Poteligeo)
• Pembrolizumab (Keytruda)
• Metotrexato en dosis bajas (un medicamento de quimioterapia)

Para obtener más información sobre cualquiera de estos tratamientos, consulte la sección sobre tratamientos de cuerpo entero (sistémicos) para el linfoma de piel.

La quimioterapia (generalmente con un solo medicamento) o la administración de otros medicamentos también pueden ser una opción. Sin embargo, estos tratamientos suelen reservarse para el linfoma que ya no responde a los tratamientos mencionados anteriormente.

Si los medicamentos de quimioterapia administrados por separado no son eficaces, podrían recomendarse combinaciones de medicamentos (similares a las utilizadas en otros tipos de linfoma no Hodgkin).

Combinar tratamientos para la micosis fungoide (MF)

Se puede utilizar más de un tipo de tratamiento a la vez. Por ejemplo, se podrían llevar a cabo estos tratamientos:

• Combinaciones de tratamientos dirigidos a la piel y tratamientos sistémicos o generalizados (como radioterapia total de la piel con haz de electrones o TSEBT, más fotoféresis) o
• Tratamientos sistémicos o generalizados combinados (como un retinoide oral más el interferón)

Muchas personas pueden beneficiarse de estos tratamientos, a veces durante muchos años, pero estos rara vez curan el linfoma. Si los demás tratamientos dejan de funcionar, se puede realizar un trasplante de células madre. También se están estudiando tratamientos más nuevos, por lo que podría merecer la pena considerar participar en un estudio clínico.

Síndrome de Sézary

Los tratamientos sistémicos o generalizados que se administran en la micosis fungoide avanzada (consulte la información anterior) también se utilizan para tratar el síndrome de Sézary. Por lo general, esta enfermedad ya se ha propagado más allá de la piel en el momento del diagnóstico, por lo que los tratamientos dirigidos únicamente a la piel no son tan útiles como en el caso de la micosis fungoide, aunque algunos todavía pueden formar parte del tratamiento.

Un objetivo importante del tratamiento del síndrome de Sézary es aliviar los síntomas relacionados con la enfermedad, como la picazón.

Posibles opciones de tratamiento para el síndrome de Sézary

La fotoféresis puede ser útil para tratar la enfermedad, al igual que los retinoides, como el bexaroteno. También pueden utilizarse los medicamentos dirigidos vorinostat (Zolinza) y romidepsina (Istodax), así como el interferón, el brentuximab vedotina (Adcetris) o el mogamulizumab (Poteligeo).

La quimioterapia y otros medicamentos, como el alemtuzumab o el pembrolizumab (Keytruda), también podrían ser útiles, pero por lo general se reservan para el linfoma que ya no responde a otros tratamientos.

Se podría realizar un trasplante de células madre si los demás tratamientos ya dejaron de funcionar.

Al igual que en la micosis fungoide avanzada, estos tratamientos suelen ser útiles durante un tiempo, pero rara vez logran curar la enfermedad. Actualmente se están estudiando tratamientos más nuevos, por lo que podría merecer la pena considerar participar en un estudio clínico.

Linfoma cutáneo primario anaplásico de células grandes (C-ALCL)

Este linfoma generalmente permanece confinado a la piel. Puede reaparecer después del tratamiento, pero rara vez se propaga a otras partes del cuerpo y pocas veces es mortal.

Si no causa síntomas, a menudo se le puede observar de cerca sin necesidad de tratarlo de inmediato. Las lesiones en la piel incluso pueden desaparecer por sí solas, sin ningún tratamiento.

Posibles opciones de tratamiento para el linfoma C-ALCL (si es necesario)

Si se necesita tratamiento, las opciones dependen de qué tan extendido esté el linfoma:

• En el caso de lesiones únicas en la piel (o pequeños grupos de lesiones), la cirugía o la radioterapia son las opciones más habituales.
• Si las lesiones en la piel se encuentran en varios lugares, el medicamento dirigido brentuximab vedotina (Adcetris) o la quimioterapia (a menudo con el metotrexato, tomado en forma de pastilla) suelen ser el tratamiento inicial.
• También puede haber otras opciones con otros medicamentos de quimioterapia, de terapia dirigida o retinoides, así como radioterapia (y posiblemente otros tratamientos dirigidos a la piel).

Si el linfoma cutáneo primario anaplásico de células grandes (C-ALCL) reaparece o se propaga

Si el linfoma reaparece en el mismo lugar después del tratamiento, a menudo se puede volver a utilizar el mismo tratamiento. Si un tratamiento deja de funcionar, se puede probar otro.

Si el linfoma se propaga a los ganglios linfáticos o (rara vez) a los órganos internos, el brentuximab vedotina (Adcetris), la quimioterapia o una combinación de ambos podrían ser una opción. En ocasiones, también puede administrarse radioterapia.

Papulosis linfomatoide

Esta enfermedad suele aparecer y desaparecer por sí sola. Por lo general, el pronóstico es tan bueno que no es necesario comenzar el tratamiento de inmediato, sobre todo si las lesiones no están causando síntomas.

Si se necesita tratamiento, las opciones dependen de la extensión de la enfermedad:

• Si solo hay unas pocas lesiones en la piel, los corticosteroides tópicos o la fototerapia son los tratamientos más habituales.
• Si las lesiones son más extensas, se pueden administrar tratamientos dirigidos a la piel (fototerapia, quimioterapia tópica o corticoesteroides). Los tratamientos sistémicos o generalizados, como los retinoides orales o el metotrexato en dosis bajas, también son una opción.

Rara vez se necesitan tratamientos sistémicos más intensivos.

Linfoma subcutáneo de células o linfocitos T similar a la paniculitis

Las personas con este tipo poco frecuente de linfoma de piel pueden vivir muchos años y, en general, tienen un pronóstico excelente. La enfermedad a menudo puede controlarse durante largos períodos con corticoesteroides y otros medicamentos que inhiben o suprimen el sistema inmunitario.

También se puede administrar quimioterapia, radioterapia, realizar un trasplante de células madre o realizar tratamientos más nuevos de ser necesario.

Linfoma cutáneo primario decélulas o linfocitos T periféricos, subtipos poco frecuentes

• El linfoma cutáneo primario de células T gamma y delta tiende a crecer y propagarse muy rápidamente. Se trata con quimioterapia sistémica utilizando una combinación de medicamentos, pero incluso con tratamiento, a menudo puede ser difícil de controlar.
• El linfoma cutáneo primario agresivo epidermotrópico de células T citotóxicas CD8+ suele crecer rápidamente y se trata con quimioterapia sistémica mediante una combinación de medicamentos. Incluso con tratamiento, a menudo puede ser difícil de controlar.
• El trastorno linfoproliferativo cutáneo acral primario de células T CD8+ tiende a crecer lentamente y, por lo general, puede tratarse eficazmente con cirugía o radioterapia. A veces reaparece, pero a menudo puede volver a tratarse de la misma manera.
• El trastorno linfoproliferativo cutáneo primario de células T CD4+ pequeñas y medianas a veces desaparece por sí solo. Si se necesita tratamiento, generalmente consiste en cirugía o radioterapia, o bien una inyección de un corticoesteroide en el tumor. Las personas con este linfoma generalmente tienen un pronóstico muy bueno, especialmente si solo tienen un tumor.

Algunos de estos casos de linfoma pueden ser difíciles de tratar eficazmente, por lo que los estudios clínicos en los que se analizan nuevas formas de tratamiento podrían ser una buena opción.

Linfoma cutáneo primario de células B de la zona marginal, o linfoma cutáneo primario del centro folicular

Estos tipos de linfoma de piel suelen tener un buen pronóstico. A veces se pueden observar sin tratamiento hasta que surjan problemas, pero generalmente se recomienda tratarlo.

Linfoma en un único lugar o solo en algunos lugares cercanos entre sí

El tratamiento inicial suele ser la radioterapia o la cirugía.

Otras opciones pueden incluir medicamentos tópicos, como corticosteroides, quimioterapia tópica, bexaroteno (Targretin) o imiquimod (Zyclara). También podrían utilizarse inyecciones de corticosteroides.

Si el linfoma no desaparece por completo con uno de estos tratamientos, se puede probar con otro.

Linfoma que se ha propagado a zonas más extensas de la piel

Las opciones de tratamiento incluyen el rituximab (Rituxan), inyecciones de corticoesteroides, radioterapia o medicamentos tópicos, por ejemplo, corticoesteroides, quimioterapia tópica, el bexaroteno o el imiquimod.

Si hay muchas lesiones, también se puede utilizar quimioterapia sistémica o generalizada (a veces con el rituximab), de manera similar al tratamiento de otros tipos de linfoma de células B de crecimiento lento.

Linfoma que se ha propagado a los ganglios linfáticos o a los órganos internos

En este caso, el linfoma se trata como el linfoma folicular o el linfoma de la zona marginal que se encuentra en otras partes del cuerpo, por ejemplo, con una combinación de quimioterapia y del rituximab.

Para obtener más información, consulte la sección sobre el tratamiento del linfoma no Hodgkin de células B.

Linfoma cutáneo primario difuso de células B grandes, de tipo pierna

Al principio, puede parecer que este linfoma afecta solo una pequeña zona de la piel, a menudo en las piernas, pero la enfermedad suele estar más extendida de lo que parece.

El tratamiento de preferencia suele ser el rituximab (Rituxan) junto con quimioterapia sistémica o generalizada. A menudo se administra el protocolo denominado R-CHOP (el rituximab más la ciclofosfamida, la doxorrubicina, la vincristina y la prednisona), pero también pueden utilizarse otras combinaciones.

Si el linfoma se encuentra solo en unas pocas zonas, también suele administrarse radioterapia dirigida a los tumores. Para las personas que no pueden recibir quimioterapia por algún motivo, la radioterapia sola puede ser una opción.

Si el linfoma se ha propagado a los ganglios linfáticos o a otros órganos

Si el linfoma se ha propagado a los ganglios linfáticos o a otros órganos, el tratamiento es el mismo que se utiliza para el linfoma difuso de células o linfocitos B grandes (LDCBG, por sus siglas en inglés) que se encuentra en otras partes del cuerpo.

Para obtener más información, consulte la sección sobre el tratamiento del linfoma no Hodgkin de células B.

Si el linfoma sigue creciendo o reaparece después del tratamiento

Algunos casos de linfoma de piel responden bien al tratamiento, pero otros no. Si esto ocurre, a menudo se pueden probar otros tipos de tratamiento. Sin embargo, a medida que se prueban más tratamientos, estos pueden causar más efectos secundarios y tener menos probabilidad de funcionar.

Cuando el cáncer reaparece después del tratamiento, se denomina cáncer recurrente o recidivante.

Linfoma que reaparece en la piel

En general, si el linfoma de piel reaparece, suele ser en la piel. Si este es el caso, las terapias dirigidas a la piel que aún no se hayan utilizado pueden ser eficaces. El linfoma de piel de crecimiento lento puede simplemente observarse estrechamente, a menos que cause síntomas.

Linfoma que reaparece en otra parte del cuerpo

En algunos casos, el linfoma de piel termina propagándose con el tiempo al interior del cuerpo.

A menudo, los ganglios linfáticos son el primer lugar donde se produce la reaparición. Después de eso, el linfoma puede propagarse a órganos como el hígado, el bazo o la médula ósea. En esta situación, pueden ser útiles diferentes tipos de tratamientos sistémicos.

• Se puede utilizar quimioterapia, sobre todo si la persona no la ha recibido anteriormente.
• Dependiendo del tipo de linfoma y de los tratamientos que la persona haya recibido anteriormente, otras opciones podrían incluir medicamentos como el vorinostat (Zolinza), la romidepsina (Istodax), el brentuximab vedotina (Adcetris), el mogamulizumab (Poteligeo) o el pembrolizumab (Keytruda).
• Un trasplante de células madre puede ser otra opción en algún momento.

El linfoma de piel avanzado puede ser muy difícil de curar. Durante un tiempo, pueden funcionar diferentes tratamientos sistémicos o generalizados. Sin embargo, por lo general, cuantos más tratamientos recibe una persona, menor es la probabilidad de que el siguiente tratamiento sea eficaz.

Una buena opción para algunas personas podría ser considerar participar en un estudio clínico en el que se evalúe un tipo de tratamiento más nuevo. Actualmente se están estudiando muchos tratamientos nuevos.