Tipos de linfoma no Hodgkin

Existen muchos tipos diferentes de linfoma no Hodgkin, de modo que determinar la clase de un linfoma puede causar bastante confusión (incluso para los médicos). Se han estado utilizando varios sistemas diferentes de clasificación, pero el sistema más reciente es la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (WHO). Este sistema agrupa los linfomas en función de: 

  • El tipo de linfocito del que se originó el linfoma
  • Cómo luce el linfoma al microscopio
  • Las características cromosómicas de las células del linfoma
  • La presencia de ciertas proteínas en la superficie de las células 

Los tipos de linfomas más comunes se presentan a continuación basándose en si se originan de los linfocitos B (células B) o los linfocitos T (células T). En este artículo no se discuten algunas formas poco comunes de linfoma no Hodgkin. 

Linfomas de células B

Los linfomas de células B representan la mayoría (alrededor del 85%) de los linfomas no Hodgkin en los Estados Unidos.

Linfoma difuso de células B grandes (DLBCL)

Este tipo de linfoma no Hodgkin es el más común en los Estados Unidos, representando aproximadamente uno de cada tres linfomas. Las células del linfoma se ven bastante grandes cuando son observadas al microscopio. 

El DLBCL puede afectar a las personas de cualquier edad, pero generalmente ocurre en las personas de edad avanzada. (La edad promedio al momento de realizarse el diagnóstico es a mediados de los sesenta años). Por lo general, comienza como una masa que crece rápidamente en un ganglio linfático, tal como en el pecho o en el abdomen o un ganglio linfático que usted puede palpar, por ejemplo, en el cuello o en la axila. También puede aparecer en otras áreas como en los intestinos, los huesos, o incluso en el cerebro o la médula espinal.

El DLBCL suele ser un linfoma de rápido crecimiento (agresivo), pero a menudo responde bien al tratamiento. En general, aproximadamente tres de cuatro personas no presentarán ningún signo de la enfermedad después del tratamiento inicial, y muchas personas con este linfoma se curan.

Un subtipo común de DLBCL es el linfoma primario mediastinal de células B. Este tipo de linfoma ocurre principalmente en mujeres jóvenes. Comienza en el mediastino (el área en el medio del tórax y detrás del esternón). Puede crecer bastante y causar dificultades respiratorias porque a menudo ejerce presión en la tráquea que conduce (aire) a los pulmones. También puede bloquear la vena cava superior (vena grande que regresa la sangre  de los brazos y la cabeza al corazón), lo que puede causar hinchazón de los brazos y el rostro. Este linfoma es de rápido crecimiento, pero usualmente responde bien al tratamiento. 

Hay varios otros subtipos de DLBCL, pero éstos son poco comunes.

Linfoma folicular

En los Estados Unidos, alrededor de uno de cada cinco linfomas es un linfoma folicular. Por lo general, es un linfoma de crecimiento lento (indolente), aunque algunos linfomas foliculares pueden crecer rápidamente.

La edad promedio de las personas con este linfoma es de aproximadamente 60 años. Resulta poco común que ocurra en personas muy jóvenes. Por lo general, este linfoma surge en muchas áreas linfáticas del cuerpo, así como en la médula ósea. 

A menudo, los linfomas foliculares responden bien al tratamiento, pero son difíciles de curar. Puede que estos linfomas no requieran tratamiento cuando se diagnostican por primera vez, sino que el tratamiento se puede retrasar hasta que el linfoma empiece a causar problemas. Con el tiempo, algunos linfomas foliculares se convierten en linfoma difuso de células B grandes que crece rápidamente.

Leucemia linfocítica crónica /linfoma linfocítico de células pequeñas

La leucemia linfocítica crónica (CLL, por sus siglas en inglés) y el linfoma linfocítico de células pequeñas (SLL) están estrechamente relacionados. De hecho, muchos médicos consideran que son versiones diferentes de la misma enfermedad. Tanto en la CLL como en el SLL se observa el mismo tipo de célula cancerosa (conocida como linfocito pequeño). La única diferencia consiste en el lugar donde se encuentran las células cancerosas. En la CLL, la mayoría de las células cancerosas están en la sangre y la médula ósea. Por otro lado, en el SLL, las células cancerosas se encuentran principalmente en los ganglios linfáticos y el bazo.

Tanto la CLL como el SLL son normalmente enfermedades de crecimiento lento (indolente), aunque la CLL, que es mucho más común, tiende a crecer más lentamente. El tratamiento es el mismo para la CLL y el SLL. Generalmente no son curables con los tratamientos convencionales, pero muchas personas pueden vivir mucho tiempo (incluso décadas) con ellos. A veces, estos pueden convertirse en un tipo más agresivo (de crecimiento rápido) de linfoma con el pasar del tiempo.

Para más información detallada, vea Leucemia linfocítica crónica.

Linfoma de células del manto (MCL)

Aproximadamente el 5% de los linfomas son linfoma de células del manto (MCL). El MCL es mucho más común en hombres que en mujeres, y aparece más a menudo en personas mayores de 60 años. Cuando el MCL se diagnostica, generalmente se ha propagado ampliamente a los ganglios linfáticos, la médula ósea y a menudo al bazo.

El MCL puede ser difícil de tratar. Este linfoma tiende a crecer más rápidamente que los linfomas indolentes (de crecimiento lento), pero generalmente no responde a tratamiento tan bien como los linfomas agresivos (de crecimiento rápido). No obstante, los nuevos tratamientos pueden ofrecer una mejor oportunidad de supervivencia a largo plazo para los pacientes que han sido diagnosticados recientemente.

Linfomas de zona marginal

Los linfomas de zona marginal representan aproximadamente del 5% al 10% de los linfomas. Suelen crecer lentamente (indolente). Las células en estos linfomas son pequeñas cuando se analizan al microscopio. Existen tres tipos principales de linfomas de zona marginal:

Linfoma extraganglionar de zona marginal de células B, también conocido como linfoma de tejido linfático asociado con la mucosa (MALT): es el tipo más común de linfoma de zona marginal. No se origina en los ganglios linfáticos sino en otros lugares (extraganglionar). La mayoría de los linfomas MALT se origina en el estómago y están relacionados con una infección por la bacteria Helicobacter pylori (la bacteria que causa muchas úlceras estomacales). El linfoma MALT también puede originarse en los pulmones, la piel, la tiroides, las glándulas salivales o los tejidos que rodean los ojos. Generalmente el linfoma se mantiene limitado al área donde comienza y no se propaga ampliamente. Muchos de estos otros linfomas MALT también están relacionados con infecciones por bacterias o virus.

La edad promedio de las personas con linfoma MALT al momento de realizarse el diagnóstico es alrededor de 60 años. Este linfoma suele crecer lentamente y a menudo es curable si se encuentra temprano. A menudo, los médicos usan antibióticos como primer tratamiento para el linfoma MALT del estómago, ya que tratar la infección por Helicobacter pylori usualmente cura el linfoma.

Linfoma nodal de zona marginal de células B: una enfermedad poco común, encontrada principalmente en mujeres de edad avanzada. Este linfoma comienza y normalmente permanece en los ganglios linfáticos, aunque a veces también se detectan células del linfoma en la médula ósea. 

Este linfoma tiende a crecer lentamente (aunque no es generalmente tan lento como el linfoma MALT), y es a menudo curable si se detecta a tiempo.

Linfoma esplénico de zona marginal de células B: este linfoma es poco frecuente. Comúnmente ocurre sólo en el bazo y la médula ósea.

Este linfoma es más común en hombres de edad avanzada, y a menudo causa cansancio y malestar debido a un agrandamiento del bazo. Debido a que esta enfermedad es de crecimiento lento, es posible que no necesite tratamiento, a menos que los síntomas se tornen problemáticos. Este tipo de linfoma ha sido relacionado con la infección por el virus de hepatitis C.

Linfoma de Burkitt

Este linfoma de rápido crecimiento recibe su nombre en honor al médico que lo describió inicialmente en niños y jóvenes africanos. Representa alrededor del 1% al 2% de todos los linfomas. Se presenta en pocas ocasiones en los adultos, pero es más común en los niños. El linfoma de Burkitt también es mucho más común en los hombres que en las mujeres.

Las células en el linfoma de Burkitt son medianas. Una clase similar de linfoma, el linfoma parecido al de Burkitt, tiene células ligeramente más grandes. Debido a que es difícil distinguir estos linfomas, la clasificación de WHO los combina.

Las diferentes variedades de este linfoma se ven en distintas partes del mundo: 

  • En su versión africana (o endémica), el linfoma de Burkitt usualmente comienza como un tumor en la mandíbula o en otros huesos faciales. A menudo, este tipo está relacionado con la infección por el virus de Epstein-Barr (EBV, el cual también causa mononucleosis infecciosa, o “mono”). En los Estados Unidos, este tipo de linfoma de Burkitt es poco común.
  • En el tipo que se observa con más frecuencia en este país, el linfoma comienza generalmente en el abdomen, donde forma un tumor grande. También puede originarse en los ovarios, los testículos u otros órganos, y se puede propagar al cerebro y al líquido cefalorraquídeo. Por lo general, no está relacionado con la infección por EBV.

El linfoma de Burkitt crece muy rápidamente, por lo que se necesita tratamiento inmediato. No obstante, más de la mitad de los pacientes pueden ser curados con quimioterapia intensiva.

Linfoma linfoplasmacítico (macroglobulinemia de Waldenstrom)

Este linfoma de crecimiento lento es poco común, representando sólo 1% a 2% de los linfomas. Las células de este linfoma son pequeñas y generalmente se detectan en la médula ósea, los ganglios linfáticos y el bazo.

Leucemia de células peludas

A pesar del nombre, la leucemia de células peludas (HCL) algunas veces se considera un tipo de linfoma. Esta leucemia es poco común, pues solo alrededor de 700 personas en este país son diagnosticadas con esta enfermedad anualmente. Los hombres son mucho más propensos a padecer HCL que las mujeres, y la edad promedio al momento del diagnóstico es de alrededor de 50 años. 

Estas células son linfocitos de células B pequeñas con proyecciones que sobresalen y le dan una apariencia “peluda”. Generalmente se detecta en la médula ósea y el bazo, así como en la sangre. 

La leucemia de células peludas es de crecimiento lento y puede que algunas personas nunca necesiten tratamiento. Las razones comunes para iniciar un tratamiento  son un agrandamiento del bazo o un bajo recuento de células sanguíneas (debido a que las células cancerosas invaden la médula ósea). Si se necesita tratamiento, usualmente es muy eficaz.  

La leucemia de células peludas también se aborda en Leucemia linfocítica crónica.

Linfoma primario del sistema nervioso central

Este linfoma afecta el cerebro o la médula espinal (sistema nervioso central o CNS). A veces, el linfoma también se descubre en los tejidos alrededor de la médula espinal o los ojos. Con el tiempo, tiende a propagarse ampliamente en el sistema nervioso central.

En general, un linfoma primario del sistema nervioso central es poco común, aunque afecta con más frecuencia a personas de edad avanzada con problemas del sistema inmunitario, como aquellas que han recibido un trasplante de órgano o que tienen sida (AIDS). La mayoría de las personas presentan dolor de cabeza y confusión. También pueden presentar problemas con la visión; debilidad o alteración de la sensibilidad en el rostro, los brazos o las piernas; y convulsiones en algunos casos.

Históricamente, el pronóstico para los pacientes con linfoma primario del sistema nervioso central no ha sido tan favorable como en muchos otros linfomas, pero esto se debe en parte a que las personas con este tipo de linfoma tienden a ser de edad avanzada o presentan graves problemas de salud. Aun así, algunas personas responden bien al tratamiento.

Linfomas de células T

Los linfomas de células T representan menos del 15% de los linfomas no Hodgkin en los Estados Unidos. Existen muchos tipos de linfoma de células T, aunque todos son relativamente poco comunes.

Linfoma/leucemia linfoblástico de células T precursoras

Esta enfermedad representa el 1% de todos los linfomas. Se puede considerar como un linfoma o un tipo de leucemia linfoblástica aguda (ALL), dependiendo de cuán involucrada esté la médula ósea (la médula ósea está más involucrada en las leucemias). Las células cancerosas son formas muy primitivas de células T. 

Este linfoma a menudo comienza en el timo (un pequeño órgano que se encuentra detrás del esternón y frente al corazón, donde muchas células T son producidas) y se puede convertir en un tumor grande en el mediastino (el área entre los pulmones). Esto puede causar dificultad para respirar e hinchazón en los brazos y la cara.

Este linfoma es más común en adolescentes o adultos jóvenes, siendo los hombres más afectados que las mujeres. 

Este linfoma es de crecimiento rápido, pero si no se ha propagado a la médula ósea al momento del diagnóstico, las probabilidades de curación con quimioterapia son muy buenas.

A menudo, la forma linfomatosa de esta enfermedad se trata de la misma manera que la forma  leucémica. Para más información, vea Leucemia linfocítica aguda.

Linfoma periférico de células T

Estos tipos de linfomas son poco comunes y se originan de formas más maduras de células T.

Linfomas cutáneos de células T (micosis fungoide, síndrome de Sézary, y otros): estos linfomas comienzan en la piel. Los linfomas de piel representan alrededor de 5% de todos los linfomas.

Linfoma y leucemia de células T de adulto: este linfoma es causado por una infección con un virus llamado HTLV-1. Es poco común en los Estados Unidos, y mucho más común en Japón, el Caribe, y partes de África (donde la infección por el virus HTLV-1 es más común). Este linfoma puede afectar la médula ósea (donde se producen nuevas células sanguíneas), los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado, la piel y otros órganos. Existen cuatro subtipos:

  • El subtipo incipiente suele crecer lentamente y tiene un pronóstico favorable.
  • El subtipo crónico también crece lentamente y tiene un pronóstico favorable.
  • El subtipo agudo es el más común. Crece rápidamente como la leucemia aguda, por lo que se necesita tratamiento inmediato.
  • El subtipo linfoma crece más rápidamente que los tipos crónicos e incipientes, pero no tan velozmente como el tipo agudo.

Linfoma angioinmunoblástico de células T: representa alrededor del 4% de todos los linfomas. Se presenta con mayor frecuencia en adultos de más edad. Tiende a afectar los ganglios linfáticos, el bazo o el hígado, lo que puede causar el agrandamiento de los mismos. A las personas con este linfoma generalmente les da fiebre, erupciones en la piel, pierden peso y con frecuencia contraen infecciones. Este linfoma a menudo progresa rápidamente. Por lo general, el tratamiento es eficaz al principio, aunque el linfoma tiende a regresar (recurrir).

Linfoma extraganglionar de células T/NK, de tipo nasal: este tipo poco común de linfoma a menudo afecta a las vías respiratorias superiores, tales como la nariz y parte superior de la garganta, pero también puede invadir la piel, el tracto digestivo y otros órganos. Resulta mucho más común en partes de Asia y Sur América. Las células de este linfoma se asemejan en algunos aspectos a las células NK, (otro tipo de linfocito).

Linfoma intestinal de células T asociado a enteropatía: el linfoma intestinal de células T asociado a enteropatía (EATL, por sus siglas en inglés) se origina en el revestimiento del intestino. Este linfoma es más común en el intestino delgado, pero también puede ocurrir en el colon. Los síntomas pueden incluir calambres abdominales intensos, náuseas y vómitos. Existen dos subtipos de este linfoma: 

  • El tipo EATL I afecta a algunas personas con enfermedad celiaca (también conocida como enteropatía por sensibilidad al gluten). La enfermedad celiaca es una enfermedad autoinmune en la cual la ingesta de gluten, una proteína que se encuentra principalmente en el trigo y la cebada, causa que el sistema inmunitario ataque al revestimiento del intestino y a otras partes del cuerpo. El tipo EATL I es poco común en las personas que han padecido enfermedad celiaca desde la niñez, y es más común en personas diagnosticadas cuando son adultos mayores. Este linfoma es más común en los hombres que en las mujeres.
  • El tipo EATL II no está relacionado con la enfermedad celiaca y es menos común que el tipo I.

Linfoma anaplásico de células grandes (ALCL): aproximadamente el 2% de los linfomas son de este tipo. Es más común en las personas jóvenes (incluyendo niños), aunque también puede afectar a los adultos de edad más avanzada. Este tipo de linfoma tiende a ser de crecimiento rápido, aunque muchas personas con este linfoma se pueden curar. 

Existen diferentes tipos de ALCL: 

  • El ALCL primario cutáneo sólo afecta a la piel. 
  • El ALCL sistémico puede afectar a los ganglios linfáticos y a otros órganos, incluyendo la piel. El ALCL sistémico se divide en dos tipos basándose en si las células del linfoma presentan un cambio en el gen ALK. El ALCL positivo a ALK es más común en las personas más jóvenes y suele tener un mejor pronóstico que el tipo negativo a ALK.
  • El ALCL relacionado con implantes de seno es un tipo poco común de ALCL que se puede originar en los senos de las mujeres que tienen implantes. Tal parece que hay más probabilidades de que este linfoma ocurra si las superficies de los implantes son ásperas (en lugar de suaves).  

Linfoma periférico de células T no especificado: este nombre se le ha asignado a los linfomas de células T que no se ajustan estrictamente a cualquiera de los grupos anteriores. La mayoría de las personas diagnosticadas con estos linfomas tienen entre 60 y 69 años de edad. A menudo, estos linfomas afectan a los ganglios linfáticos, aunque también puede afectar a la piel, la médula ósea, el bazo, el hígado, y el tracto digestivo. En general, estos linfomas tienden a propagarse ampliamente y a crecer rápidamente. Algunos pacientes responden bien a la quimioterapia, aunque estos linfomas a menudo se vuelven más difíciles de tratar con el pasar del tiempo.

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Freedman AS, Jacobson CA, Mauch P, Aster JC. Chapter 103: Non-Hodgkin’s lymphoma. In: DeVita VT, Lawrence TS, Rosenberg SA, eds. DeVita, Hellman, and Rosenberg’s Cancer: Principles and Practice of Oncology. 10th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins; 2015.Roschewski MJ, Wilson WH. Chapter 106: Non-Hodgkin Lymphoma. In: Niederhuber JE, Armitage JO, Doroshow JH, Kastan MB, Tepper JE, eds. Abeloff’s Clinical Oncology. 5th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier; 2014.

Last Medical Review: May 31, 2016 Last Revised: March 24, 2017

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