Tipos de linfoma de células o linfocitos T

Los linfomas de células o linfocitos T constituyen menos del 15 % de los casos de linfoma no Hodgkin en los Estados Unidos. Estos linfomas se originan en formas tempranas de linfocitos T (células T). Existen muchos tipos de linfoma de células T, aunque todos son relativamente poco comunes.

Leucemia o linfoma linfoblástico de células T

La leucemia linfoblástica o el linfoma linfoblástico (también conocido como leucemia linfoblástica aguda o linfoma linfoblástico agudo de células T) representa aproximadamente el 1 % de todos los linfomas. Es más común en adolescentes o adultos jóvenes, y afecta más a los hombres que a las mujeres. Se puede considerar un linfoma linfoblástico (LBL) o un tipo de leucemia linfoblástica aguda (ALL), según la cantidad de médula ósea afectada (la leucemia tiene más células cancerosas en la médula ósea). Las células cancerosas son formas muy jóvenes (tempranas o iniciales) de células T.

Este linfoma a menudo comienza en el timo (un pequeño órgano que se encuentra detrás del esternón y delante del corazón, donde se producen muchas células T) y se puede convertir en un tumor grande en el mediastino (la zona entre los pulmones). Esto puede causar dificultad para respirar e hinchazón en los brazos y en la cara.

Este linfoma es de crecimiento rápido, aunque existe una buena probabilidad de curación con quimioterapia si no se ha propagado a la médula ósea en el momento del diagnóstico inicial. A menudo, el linfoma de esta enfermedad se trata de la misma manera que la forma leucémica. Para más información, consulte Leucemia linfocítica aguda (Adultos).

Linfoma periférico de células T

Estos tipos de linfoma son poco comunes y se forman a partir de formas más maduras de células T.

Linfomas cutáneos de células T (micosis fungoide, síndrome de Sézary, y otros): Estos linfomas comienzan en la piel. Los linfomas de piel representan alrededor del 5 % de todos los linfomas. Para conocer más, consulte Linfoma de piel.

Linfoma y leucemia de células T en adultos: La causa de este linfoma es la infección por el virus llamado HTLV-1. Es poco común en Estados Unidos y mucho más común en Japón, el Caribe y partes de África, donde la infección por HTLV-1 es más común. Este linfoma puede afectar a la médula ósea (donde se producen nuevas células sanguíneas), a los ganglios linfáticos, al bazo, al hígado, a la piel y a otros órganos. Existen cuatro subtipos:

• El subtipo latente tiende a crecer lentamente. No suele presentar síntomas y suele tener una buena prognosis (pronóstico).
• El subtipo crónico también crece lentamente y suele tener una buena prognosis.
• El subtipo agudo es el más común. Este crece rápidamente como la leucemia aguda, por lo que se necesita tratamiento inmediato.
• El subtipo linfoma crece más rápidamente que los tipos crónicos e incipientes, pero no tan rápido como el tipo agudo.

Linfoma angioinmunoblástico de células T (AITL): Representa alrededor del 4 % de todos los linfomas, y ocurre con mayor frecuencia en adultos mayores. Este linfoma suele afectar los ganglios linfáticos y la médula ósea, como también el bazo o el hígado, que se pueden agrandar. Generalmente, las personas con este linfoma presentan fiebre, sarpullidos o erupciones en la piel, pérdida de peso e infecciones frecuentes. Este linfoma a menudo progresa rápidamente. El tratamiento suele ser eficaz al principio, aunque el linfoma tiende a regresar (hay recurrencia).

Linfoma extraganglionar de células T o NK (aniquilantes o asesinas naturales), de tipo nasal: Este tipo de linfoma es raro, y a menudo afecta a las vías respiratorias superiores, como la nariz y parte superior de la garganta, pero también puede invadir la piel, el tubo digestivo y otros órganos. Resulta mucho más común en partes de Asia y Sur América. Las células de este linfoma se parecen de alguna forma a las células aniquilantes o asesinas naturales (NK), otro tipo de linfocito.

Linfoma intestinal de células T asociado a enteropatía (EATL): Este linfoma (EATL, por sus siglas en inglés) comienza en el revestimiento del intestino. Es más común en el intestino delgado, aunque también puede aparecer en el colon. Los síntomas pueden incluir calambres abdominales (del vientre) intensos, náuseas, vómitos y sangrado del intestino.

Este linfoma afecta a algunas personas con enfermedad celíaca (también se llama enteropatía por sensibilidad al gluten). La enfermedad celíaca es una enfermedad autoinmune por la que comer gluten, una proteína que se encuentra principalmente en el trigo y la cebada, causa que el sistema inmunitario ataque al revestimiento del intestino y a otras partes del cuerpo. Este linfoma es poco común en quienes tuvieron enfermedad celíaca desde la niñez, pero es más común en personas a quienes se les diagnosticó esta enfermedad ya de adultos mayores. Es más frecuente en hombres que en mujeres.

Linfoma intestinal epiteliotrópico monomórfico de células T (MEITL): Este tipo poco común de linfoma también afecta el revestimiento de los intestinos, pero no está asociado a la enfermedad celíaca.

Linfoma anaplásico de células grandes (ALCL): Aproximadamente el 2 % de los linfomas son de este tipo. Es más común en las personas jóvenes (incluyendo niños), aunque también puede afectar a adultos mayores. Este tipo de linfoma tiende a ser de crecimiento rápido, aunque muchas personas con este linfoma se pueden curar.

Existen diferentes tipos de ALCL:

• El ALCL primario cutáneo sólo afecta a la piel. Se describe con más detalle en Linfoma de piel.
• El ALCL sistémico puede afectar a los ganglios linfáticos y a otros órganos, incluyendo la piel. El ALCL sistémico se divide en dos tipos, según si las células del linfoma presentan algún cambio en el gen ALK. El ALCL positivo a ALK es más común en las personas más jóvenes y suele tener una mejor prognosis (pronóstico) que el tipo negativo a ALK.
• El ALCL relacionado con implantes de seno es un tipo poco común de ALCL que puede aparecer en los senos de las mujeres que se pusieron implantes. Parece ser más probable que ocurra si las superficies de los implantes son texturizadas (en lugar de ser lisas).

Linfoma periférico de células T no especificado (PCTL, NOS): Se asignó este nombre a los linfomas de células T que no encajan bien dentro de ninguno de los grupos anteriores. La mayoría de las personas diagnosticadas con este linfoma tienen entre 60 y 69 años de edad. A menudo, este linfoma afecta los ganglios linfáticos, aunque también puede afectar la piel, la médula ósea, el bazo, el hígado y el tubo digestivo. Como grupo, estos linfomas tienden a propagarse y crecer rápidamente. Algunos de estos linfomas responden bien a la quimioterapia, pero con el tiempo tienden a volverse más difíciles de tratar.