Tratamiento del linfoma no Hodgkin de células o linfocitos T

El linfoma no Hodgkin o no hodgkiniano (NHL) se divide generalmente en dos tipos principales, según si comienza en los linfocitos B (células B) o en los linfocitos T (células T).

Existen muchos tipos diferentes de linfomas de células T, y el tratamiento se basa en qué tipo tiene usted.

Leucemia o linfoma linfoblástico de células T

Esta enfermedad (también conocida como leucemia linfoblástica aguda o linfoma linfoblástico agudo de células T) se puede considerar un linfoma linfoblástico (LBL) o un tipo de leucemia linfoblástica aguda (ALL), según la cantidad de médula ósea que se vea afectada. (La leucemia afecta más a la médula ósea).

Independientemente de si está identificada como un linfoma o una leucemia, esta es una enfermedad de crecimiento rápido que se trata con quimioterapia (quimio) intensiva cuando es posible.

Se utilizan combinaciones de muchos medicamentos de quimio (anticancerosos). Estos pueden incluir la ciclofosfamida, la daunorrubicina o la doxorrubicina (Adriamicina), la vincristina, la L-asparaginasa (o medicamentos relacionados), el metotrexato, la prednisona o la dexametasona y, en ocasiones, la citarabina (ara-C). Debido al riesgo de propagación al cerebro y a la médula espinal, también se administra un medicamento de quimioterapia, como metotrexato en el líquido cefalorraquídeo. Algunos médicos sugieren mantener la quimioterapia hasta 2 años después del tratamiento inicial para disminuir el riesgo de recurrencia o reparición. Otra opción puede ser altas dosis de quimio seguidas de un trasplante de células madre.

Al principio, el tratamiento normalmente se administra en el hospital. Durante este tiempo, los pacientes están en riesgo de sufrir síndrome de lisis tumoral (descrito en Quimioterapia para el linfoma no Hodgkin), de modo que se administran muchos líquidos y medicamentos, como el alopurinol para prevenir la acumulación de ácido úrico.

Para más detalles sobre el tratamiento, vea Tratamiento de la leucemia linfocítica aguda (adultos) y Tratamiento de la leucemia infantil.

Aunque este linfoma es de crecimiento rápido, si no se ha propagado a la médula ósea cuando se diagnosticó, la probabilidad de curación con quimioterapia es muy buena. Sin embargo, si se ha extendido a la médula ósea, es más difícil de curar.

Linfoma periférico de células T (PTCL)

Linfoma cutáneo de células T (micosis fungoide, síndrome de Sézary y otros linfomas de piel)

El tratamiento para estos tipos de linfoma de piel se describe en la sección Tratamiento del linfoma de piel (en inglés).

Linfoma y leucemia de células T en adultos

La leucemia o el linfoma de células T en adultos (ATLL, por sus siglas en inglés) está asociado a una infección por el virus HTLV-1. El tratamiento depende del subtipo de ATLL que tenga.

Los subtipos incipiente y crónico crecen lentamente. Al igual que otros linfomas de crecimiento lento (como el linfoma folicular y el linfoma linfocítico pequeño o de células pequeñas), estos subtipos suelen mantenerse bajo observación sin tratamiento inmediato, siempre y cuando no causen más problemas que una leve hinchazón en los ganglios linfáticos. Si el tratamiento es necesario, una opción es administrar el interferón y el medicamento antivírico zidovudina para combatir la infección por el HTLV-1. Si el linfoma afecta a la piel, se puede tratar con radiación o con otros tratamientos dirigidos a la piel. Otra opción podría ser quimio (ver a continuación) u otras combinaciones.

El subtipo agudo también se puede tratar con medicamentos antivíricos o quimio (ver a continuación). Si responde bien al tratamiento, se podría considerar un trasplante de células madre.

La terapia antiviral o antivírica no es útil para el subtipo de linfoma, por lo que generalmente se trata con quimioterapia (ver a continuación). Además, puede invadir los tejidos que rodean el cerebro y la médula espinal, por lo que también se administra quimioterapia al líquido cefalorraquídeo (quimioterapia intratecal). El tratamiento después de la quimioterapia puede incluir un trasplante de células madre.

Los regímenes o protocolos de quimioterapia comunes para el ATLL (independientemente del subtipo) incluyen los siguientes:

• EPOCH (etopósido, prednisona, vincristina, ciclofosfamida y doxorrubicina)
• CHP (ciclofosfamida, doxorrubicina y prednisona), más el conjugado anticuerpo-fármaco (anticuerpo y medicamento) brentuximab vedotina (Adcetris), si las células del linfoma contienen la proteína CD30.
• Híper-CVAD (ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina y dexametasona) alternado con el metotrexato y la citarabina (ara-C) en dosis altas

Si estos tratamientos no son eficaces o si el linfoma reaparece, podrían ser útiles otros medicamentos de quimioterapia o inmunoterapia.

Debido a que no existe un tratamiento claro convencional para esta enfermedad, los pacientes pueden considerar un estudio clínico, si existe alguno disponible.

Linfoma angioinmunoblástico de células o linfocitos T

Normalmente, este linfoma de rápido crecimiento se trata con quimio intensa, mediante una combinación de medicamentos como el régimen CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona) o el CHOEP (CHOP más el etopósido). Otra opción podría ser la combinación de estos medicamentos de quimio: la ciclofosfamida, la doxorrubicina y la prednisona (CHP, por sus siglas en inglés), junto con el anticuerpo monoclonal brentuximab vedotina (Adcetris), si las células del linfoma contienen la proteína CD30.

Para las personas que no pueden tolerar una quimio intensa, otra opción podría ser administrarles un solo medicamento de quimio o inmunoterapia. Si el linfoma se encuentra solo en una parte, la radioterapia puede ser una opción.

Las dosis convencionales de quimio podrían no conducir a una remisión a largo plazo, por lo que suele sugerirse un trasplante de células madre después de la quimioterapia inicial si la persona puede tolerarlo.

Linfoma extraganglionar de células T o NK (aniquilantes o asesinas naturales), de tipo nasal

A menudo, este raro linfoma se encuentra confinado en los conductos nasales.

A las personas con la enfermedad en etapa I o II que no están lo suficientemente sanas como para recibir quimioterapia se les puede administrar radioterapia sola. A la mayoría de las personas se las trata con qumioterapia (quimio), seguida de radioterapia (quimiorradiación). Hay varias combinaciones distintas de medicamentos de quimio que pueden utilizarse.

En el linfoma más avanzado (etapa IV), la quimioterapia, con o sin radioterapia, suele ser el tratamiento principal. Nuevamente, se pueden utilizar varias combinaciones de medicamentos de quimioterapia.

Si el linfoma no desaparece por completo o si inicialmente se encontraba en etapa IV, se puede realizar un trasplante de células madre siempre que sea posible.

Linfoma de células T asociado a enteropatía (enteropático)

Generalmente, este linfoma se forma en el intestino delgado o el colon en las personas con celiaquía (enfermedad celíaca).

El tratamiento principal suele ser quimio intensiva con varios medicamentos. Las combinaciones que se usan comúnmente incluyen el régimen CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona) o el CHOEP (CHOP más el etopósido). Otra opción podría ser la combinación de estos medicamentos de quimio: la ciclofosfamida, la doxorrubicina y la prednisona (CHP, por sus siglas en inglés), junto con el anticuerpo monoclonal brentuximab vedotina (Adcetris), si las células del linfoma contienen la proteína CD30.

Para las personas que no pueden tolerar una quimio intensa, otra opción podría ser administrarles un solo medicamento de quimio o inmunoterapia. Si el linfoma se encuentra solo en una parte, la radioterapia puede ser una opción.

Si estos tratamientos funcionan, una preocupación es que se podría formar un agujero (una perforación) en los intestinos (a medida que las células del linfoma mueren), por lo que primero podría realizarse una cirugía para extirpar la parte de los intestinos que contiene el linfoma. Es posible que también se necesite cirugía antes de la quimioterapia o radiación si una persona es diagnosticada con este linfoma ya que causa una perforación o bloqueo intestinal (obstrucción).

Si el linfoma responde a la quimio, podría ser una opción hacer un trasplante de células madre.

Linfoma anaplásico de células grandes (ALCL)

Este linfoma de crecimiento rápido afecta principalmente los ganglios linfáticos.

El tratamiento suele incluir quimioterapia (quimio) intensa con una combinación de varios medicamentos, a veces, junto con radioterapia si el linfoma se limita a una o pocas zonas.

Los regímenes o protocolos de quimioterapia comunes para el ALCL incluyen el CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona) o el CHOEP (CHOP más el etopósido). Otra opción podría ser el CHP (ciclofosfamida, doxorrubicina y prednisona) junto con el anticuerpo monoclonal brentuximab vedotina (Adcetris).

El ALCL suele responder bien al tratamiento, sobre todo si las células del linfoma tienen un exceso de la proteína ALK.

If the lymphoma returns after initial treatment, other chemo drugs (or other types of drugs) might be options, either alone or in combination. Las opciones dependerán en cierta medida de si está pensado que la persona reciba un trasplante de células madre en algún momento.

Linfoma anaplásico de células grandes asociado a implantes mamarios (BIA-ALCL)

En el caso de un ALCL presente en la cápsula (tejido cicatricial) que se forma alrededor de un implante mamario, los médicos suelen extirpar el implante y la cápsula que lo rodea. Si no se puede extirpar todo el linfoma mediante una cirugía, se podría dar radioterapia en la zona. El tratamiento adicional podría incluir quimioterapia, generalmente con uno de los mismos regímenes mencionados anteriormente para el ALCL (CHOP, CHOEP, CHP más el brentuximab vedotina o el brentuximab vedotina solo) y, en ocasiones, radioterapia.

Linfoma periférico de células T no especificado

Este tipo de linfoma suele tratarse con quimioterapia (quimio) intensa y se utiliza una combinación de medicamentos como el régimen CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona) o el CHOEP (CHOP más eletopósido). Otra opción podría ser la combinación de estos medicamentos de quimio: la ciclofosfamida, la doxorrubicina y la prednisona (CHP, por sus siglas en inglés), junto con el anticuerpo monoclonal brentuximab vedotina (Adcetris), si las células del linfoma contienen la proteína CD30. En etapas tempranas de la enfermedad, también se puede administrar radioterapia en la zona del linfoma.

En el caso de las personas que no toleran la quimioterapia intensa, se podría administrar un solo medicamento de quimio o inmunoterapia, o algún medicamento dirigido. Si el linfoma sólo se encuentra en una zona, la radioterapia podría ser una opción.

Si el linfoma responde al tratamiento, podría ser una opción hacer un trasplante de células madre.

Si los tratamientos mencionados antes dejan de funcionar, a menudo se pueden probar otros medicamentos de quimio o inmunoterapia, o medicamentos dirigidos, ya sea solos o combinados. Las opciones dependerán en cierta medida de si está pensado que la persona reciba un trasplante de células madre en algún momento.

Dado que estos tipos de linfoma suelen ser difíciles de tratar, sería una buena opción participar en un estudio clínico de tratamientos más nuevos.