Tipos de linfoma de células o linfocitos B

El linfoma de células o linfocitos B constituye la mayoría de los casos de linfoma no Hodgkin (alrededor del 85 %) en los Estados Unidos. Estos tipos de linfoma se originan en formas tempranas de linfocitos B (células B). A continuación se explican los tipos de linfoma de células B más comunes.

Linfoma difuso de células B grandes (DLBCL)

El linfoma difuso de células B o linfocitos grandes (DLBCL) es el tipo más común de NHL en los Estados Unidos, y representa aproximadamente 1 de cada 3 linfomas. Las células del linfoma se ven bastante grandes al microscopio.

El DLBCL puede afectar a personas de cualquier edad, pero generalmente ocurre en las personas mayores. La edad promedio cuando se diagnostica es cerca de los 65 años. Por lo general, comienza como una masa (bulto) que crece rápidamente en un ganglio linfático dentro del cuerpo, como en el pecho o en el abdomen, o un ganglio linfático que se puede palpar, por ejemplo, en el cuello o en la axila. También puede aparecer en otras zonas, como los intestinos, los huesos o incluso en el cerebro o la médula espinal.

El DLBCL suele ser un linfoma de rápido crecimiento (agresivo), pero a menudo responde bien al tratamiento. En general, aproximadamente 3 de 4 personas no presentarán ningún signo de la enfermedad después del tratamiento inicial, y muchas personas con este linfoma se curan.

Un subtipo de DLBCL es el linfoma primario mediastinal de células B. Este tipo de linfoma ocurre principalmente en mujeres jóvenes. Comienza en el mediastino (la zona en el medio del tórax y detrás del esternón). Puede crecer bastante y causar dificultades respiratorias porque a menudo ejerce presión en la tráquea, que llega a los pulmones. También puede bloquear la vena cava superior (vena grande que regresa la sangre de los brazos y la cabeza al corazón), lo que puede causar hinchazón de los brazos y el rostro. Este linfoma es de crecimiento rápido, pero usualmente responde bien al tratamiento.

Hay varios otros subtipos de DLBCL, pero son poco comunes.

Linfoma folicular

En los Estados Unidos, alrededor de 1 de cada 5 casos de linfoma es un linfoma folicular. Por lo general, es un linfoma de crecimiento lento (indolente), aunque algunos linfomas foliculares pueden crecer rápidamente.

La edad promedio de las personas afectadas por este linfoma se encuentra alrededor de los 60 años. Es raro en personas muy jóvenes. Este linfoma suele presentarse en varios ganglios linfáticos en el cuerpo, y también puede presentarse en la médula ósea.

A menudo, el linfoma folicular responde bien al tratamiento, pero es difícil de curar. Puede que este tipo de linfoma no requiera tratamiento cuando se diagnostica por primera vez, sino que el tratamiento se puede retrasar hasta que el linfoma empiece a causar problemas. Con el tiempo, algunos casos de linfoma folicular se pueden convertir en linfoma difuso de células B grandes que crece rápidamente.

Leucemia linfocítica crónica (CLL) y linfoma linfocítico de células pequeñas (SLL)

La leucemia linfocítica crónica y el linfoma linfocítico de células pequeñas (CLL y SLL respectivamente, por sus siglas en inglés) están estrechamente relacionados. De hecho, muchos médicos consideran que son versiones diferentes de la misma enfermedad. Tanto en la CLL como en el SLL se observa el mismo tipo de célula cancerosa (conocida como linfocito pequeño). La única diferencia consiste en el lugar donde se encuentran las células cancerosas. En la CLL, la mayoría de las células cancerosas están en la sangre y la médula ósea, mientras que en el SLL, las células cancerosas se encuentran principalmente en los ganglios linfáticos y en el bazo.

Generalmente, tanto la CLL como el SLL son linfomas de crecimiento lento (indolente), aunque la CLL, que es mucho más común, suele crecer más lentamente. El tratamiento es el mismo para la CLL y el SLL. Por lo general, estos tipos de linfoma no tienen cura, pero al ser de crecimiento lento, muchas veces no requieren tratamiento al detectarlos. El tratamiento suele ser muy útil cuando es necesario, y muchas personas pueden vivir mucho tiempo (incluso décadas) con CLL o SLL.

A veces, estos casos de linfoma pueden convertirse en un tipo de linfoma más agresivo (de crecimiento rápido) con el paso del tiempo.

Para saber más, consulte Leucemia linfocítica crónica.

Linfoma de células del manto (MCL)

Aproximadamente el 5 % de los casos de linfoma son linfoma de células del manto (MCL, por sus siglas en inglés). El MCL es mucho más común en hombres que en mujeres y aparece con mayor frecuencia en personas mayores de 60 años. Cuando se diagnostica, suele estar diseminado en los ganglios linfáticos, la médula ósea y, a menudo, el bazo.

El MCL puede ser difícil de tratar. Este linfoma tiende a crecer más rápidamente que el linfoma indolente (de crecimiento lento), pero generalmente no responde al tratamiento tan bien como el linfoma agresivo (de crecimiento rápido). Los tratamientos nuevos podrían ofrecer una mejor oportunidad de supervivencia a largo plazo para las personas a quienes se les diagnostica MCL.

Linfoma de zona marginal

El linfoma de zona marginal representa aproximadamente entre el 5 % y el 10 % de los casos de linfoma. Suele crecer lentamente (indolente). Las células en este linfoma son pequeñas cuando se analizan al microscopio. Existen tres tipos principales de linfoma de zona marginal:

Linfoma extraganglionar de zona marginal de células B, también conocido como linfoma de tejido linfático asociado a la mucosa (MALT): Es el tipo más común de linfoma de zona marginal. Comienza en lugares distintos a los ganglios linfáticos (sitios extraganglionares).

Existen linfomas MALT gástricos y no gástricos:

• El linfoma MALT gástrico comienza en el estómago y está relacionado con una infección por la bacteria Helicobacter pylori (H. pylori), la bacteria que causa muchas úlceras estomacales.
• El linfoma MALT no gástrico se origina fuera del estómago, por ejemplo, en los pulmones, la piel, la tiroides, en las glándulas salivales o en los tejidos alrededor del ojo. El linfoma suele permanecer en la zona donde se origina y no se propaga. Muchos de estos tipos de linfoma también se han asociado con infecciones por bacterias o virus.

La edad promedio de las personas con linfoma MALT en el momento del diagnóstico es de unos 66 años. Este linfoma tiende a crecer lentamente y muchas veces se puede curar si el cáncer no está avanzado.

Linfoma nodal de zona marginal de células B: Se trata de un tipo de linfoma poco común. Se origina y normalmente permanece en los ganglios linfáticos, aunque a veces también se detectan células de linfoma en la médula ósea.

Este linfoma tiende a crecer lentamente (aunque, generalmente, no es tan lento como el linfoma MALT) y su tratamiento se parece al del linfoma folicular.

Linfoma esplénico de zona marginal de células B: Este linfoma es poco frecuente. A menudo, este tipo de linfoma se encuentra principalmente en el bazo, la sangre y la médula ósea.

Puede causar cansancio y malestar debido al agrandamiento del bazo. Dado que esta enfermedad es de crecimiento lento, es posible que no necesite tratamiento, a menos que los síntomas se vuelvan problemáticos. Este tipo de linfoma se ha asociado con la infección por hepatitis C. El tratamiento para el virus de la hepatitis C se analiza en detalle en Tratamiento del linfoma no Hodgkin de células B.

Linfoma de Burkitt

Este linfoma de rápido crecimiento recibe su nombre en honor al médico que lo describió inicialmente en niños y jóvenes africanos. Representa solo entre el 1 % y el 2 % de todos los linfomas en adultos, pero es más común en niños. El linfoma de Burkitt también es mucho más común en los hombres que en las mujeres.

Las células en el linfoma de Burkitt son de tamaño mediano. Un tipo de linfoma similar, el linfoma tipo Burkitt, se comporta de forma muy similar, pero las células presentan cambios cromosómicos diferentes.

Las diferentes variedades de este linfoma se ven en distintas partes del mundo:

• La variedad que se observa con mayor frecuencia en África (linfoma de Burkitt endémico) suele comenzar como un tumor en la mandíbula u otros huesos faciales. La mayoría de los casos de este tipo están asociados con la infección por el virus de Epstein-Barr (EBV, que también puede causar mononucleosis infecciosa o "mono"). En los Estados Unidos, este tipo de linfoma de Burkitt es poco común.
• En el tipo que se observa con más frecuencia en Estados Unidos (linfoma de Burkitt no endémico o esporádico), el linfoma comienza generalmente en el abdomen (vientre), donde se forma un tumor grande. También puede comenzar en los ovarios, en los testículos o en otros órganos, y se puede propagar al cerebro y al líquido cefalorraquídeo. Algunos de estos casos de linfoma están relacionados con la infección por EBV.
• El linfoma de Burkitt asociado con la inmunodeficiencia está relacionado con problemas del sistema inmunitario, tales como personas que tienen el VIH o el SIDA, o que han recibido un trasplante de órgano.

El linfoma de Burkitt crece muy rápidamente, por lo que se necesita tratamiento inmediato. Más de la mitad de las personas con linfoma de Burkitt se pueden curar con quimioterapia intensiva.

Linfoma linfoplasmacítico (macroglobulinemia de Waldenström)

Este linfoma de crecimiento lento es poco común, y representa solo entre el 1 % y el 2 % de los casos de linfoma. Las células de este linfoma son pequeñas y generalmente se detectan en la médula ósea, los ganglios linfáticos y el bazo. Este linfoma se analiza en detalle en Macroglobulinemia de Waldenström.

Leucemia de células pilosas

A pesar del nombre, la leucemia de células peludas o pilosas (HCL, por sus siglas en inglés) algunas veces se considera un tipo de linfoma. Esta leucemia es poco común, pues solo a unas 700 personas en los Estados Unidos se les diagnostica cada año. Los hombres son mucho más propensos a padecer HCL que las mujeres, y la edad promedio en el momento del diagnóstico es de alrededor de 50 años.

Las células cancerosas son linfocitos B pequeños con proyecciones que sobresalen y les dan una apariencia “peluda”. Generalmente se detecta en la médula ósea, el bazo, y en la sangre.

La leucemia de células peludas o pilosas es de crecimiento lento, y puede que algunas personas nunca necesiten tratamiento. Las razones comunes para iniciar un tratamiento son un agrandamiento del bazo o un recuento bajo de células sanguíneas (debido a que las células cancerosas invaden la médula ósea). Si se necesita tratamiento, usualmente es muy eficaz.

La leucemia de células peludas o pilosas también se aborda en Leucemia linfocítica crónica.

Linfoma primario del sistema nervioso central (CNS)

Este linfoma afecta el cerebro o la médula espinal (sistema nervioso central o CNS). En ocasiones, el linfoma también se encuentra en los tejidos que rodean la médula espinal. Con el tiempo, tiende a propagarse en el sistema nervioso central.

En general, un linfoma primario del sistema nervioso central es poco común, aunque afecta con más frecuencia a personas mayores con problemas del sistema inmunitario, tales como aquellas que han recibido un trasplante de órganos o que tienen sida. La mayoría de las personas presentan dolor de cabeza y confusión. También podrían presentar problemas de la vista; debilidad o cambios en la sensibilidad del rostro, de los brazos o de las piernas; y convulsiones, en algunos casos.

El pronóstico para los pacientes con linfoma CNS primario ha mejorado con el paso de los años, principalmente debido a mejores tratamientos.

Linfoma intraocular primario (linfoma del ojo)

Este es un tipo de linfoma poco común que comienza en el globo ocular y que a menudo se observa con el linfoma primario del sistema nervioso central. La mayoría de los casos con linfoma intraocular primario se dan en adultos mayores o personas con problemas en el sstema inmunitario, que pueden deberse al sida o al uso de medicamentos antirrechazo (inmunosupresores) después del trasplante de un órgano o de tejido.

Puede que la persona empiece a notar un abultamiento en el globo ocular sin tener dolor, pérdida de la visión ni visión borrosa. Muchas de las pruebas para diagnosticar el melanoma ocular son las mismas que para diagnosticar el linfoma en el ojo.

El tratamiento principal para el linfoma del ojo es radioterapia de rayos (o haces) externos en caso de que el cáncer se encuentre confinado al ojo. Puede que se usen la quimioterapia o la quimioterapia (quimio) en conjunto con la radiación según el tipo de linfoma y lo que se haya propagado fuera del ojo.