Tratamiento de los linfomas no Hodgkin de células T

Linfoma/leucemia linfoblástico de células T precursoras

Esta enfermedad se puede presentar tanto en niños como en adultos y se puede considerar ya sea un linfoma o una leucemia.

Se le considera un linfoma si hay masas tumorales y si las células cancerosas (linfoma) componen menos del 25% de la médula ósea. Esta enfermedad es de crecimiento rápido que se trata con quimioterapia intensiva cuando es posible.

El tratamiento de la forma de linfoma de esta enfermedad es similar al que se usó para la forma leucémica, la cual se discute con más detalles en los documentos Leucemia linfocítica aguda y Leucemia en niños.

Se utilizan muchas combinaciones de medicamentos. Entre los medicamentos que se usan están la ciclofosfamida, doxorrubicina (Adriamycin), vincristina, L-asparaginasa, metotrexato, prednisona y, a veces, citarabina (ara-C). Debido al riesgo de propagación al cerebro y a la médula espinal, también se administra un medicamento de quimioterapia, tal como metotrexato en el líquido cefalorraquídeo. Algunos médicos sugieren mantener la quimioterapia hasta 2 años después del tratamiento inicial para reducir el riesgo de recurrencia. Otra opción puede ser dosis altas de quimioterapia seguidas de un trasplante de células madre.

Durante el tratamiento inicial, los pacientes están en riesgo de desarrollar síndrome de lisis tumoral (descrito en la sección Quimioterapia para el linfomas no Hodgkin) de modo que se administran muchos líquidos y medicamentos, como alopurinol.

Aunque este linfoma es de crecimiento rápido, si no se ha propagado a la médula ósea al momento del diagnóstico, las probabilidades de curación con quimioterapia son muy buenas. Pero una vez se ha propagado a la médula ósea, solo el 40% al 50% de los pacientes se pueden curar.

Linfoma periférico de células T

Linfoma cutáneo de células T (micosis fungoide, síndrome de Sézary, y otros)

El tratamiento para estos linfomas se discute en nuestro documento “ Lymphoma of the Skin”.

Linfoma/ leucemia de células T de adulto

Existen cuatro subtipos de este linfoma, y el tratamiento depende del subtipo que tenga.

Los subtipos incipiente y crónico crecen lentamente. Como otros linfomas que crecen lentamente (como el linfoma folicular y el linfoma de linfocitos pequeños), estos subtipos se mantienen bajo observación sin tratamiento siempre y cuando no causen problemas que no sea la leve hinchazón de los ganglios linfáticos. Si el tratamiento es necesario, una opción consiste en administrar interferón y zidovudina para combatir el virus HTLV-1. En caso de que el linfoma afecte la piel, se puede tratar con radiación. Otra opción consiste en quimio, usando CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona) u otras combinaciones.

Los subtipos agudo y linfoma también se pueden tratar con medicamentos antivirales o quimio. Algunos médicos creen que el subtipo agudo responde mejor a los medicamentos antivirales. CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona) es la combinación de quimioterapia más comúnmente usada.

El subtipo linfoma puede afectar los tejidos que rodean el cerebro y la médula espinal. Por lo tanto, también se administra quimio al líquido cefalorraquídeo (quimio intratecal). El tratamiento después de la quimio puede incluir un trasplante alogénico de células madre. Debido a que no existe un tratamiento claro convencional para esta enfermedad, los pacientes deben considerar inscribirse en un estudio clínico, si existe uno disponible.

Linfoma angioinmunoblástico de células T

Este linfoma de rápido crecimiento a menudo se trata primero sólo con esteroides (como la prednisona o la dexametasona), especialmente en pacientes de más edad quienes tendrían dificultad para tolerar la quimio. Este tratamiento puede reducir la fiebre y la pérdida de peso, pero el efecto a menudo es temporal. Si se necesita quimioterapia, se pueden usar combinaciones como CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, y prednisona). Si el linfoma sólo se encuentra en un área, la radioterapia podría ser una opción.

En pocos casos, la quimioterapia produce remisiones a largo plazo, por lo que a menudo se sugiere un trasplante de células madre después de la quimioterapia inicial si una persona puede tolerarla.

Linfoma extraglandular de células T agresoras naturales, de tipo nasal

A menudo, este linfoma poco común se encuentra confinado en los conductos nasales. Los pacientes con enfermedad en etapa I que no presentan ningún factor de riesgo adverso, tal como tener 60 años o más, tener síntomas B, o ciertos análisis de laboratorio, como altos niveles de LDH (lactato deshidrogenasa) o virus de Epstein-Barr, pueden ser tratados solo con radioterapia. Por otro lado, los pacientes con una enfermedad en etapa más avanzada o en etapa I con factores de riesgo adversos pueden ser tratados con quimiorradiación ( quimio y radiación juntas), quimio seguida de radiación, o quimio sola.

Cuando la quimiorradiación se administra, esta puede ser cisplatino con radiación seguida de quimio con VIPD (etopósido, ifosfamida, carboplatino y dexametasona). Otra opción consiste en radiación con DeVIC (dexametasona, etopósido, ifosfamida y carboplatino).

Si se administra quimio antes de la radiación, a menudo se emplea DeVIC o SMILE (metotrexato, dexametasona, ifosfamida, leucovorín, etopósido, y L-asparaginasa).

SMILE o AspaMetDex (L-asparaginasa, metotrexato, y dexametasona) son opciones si la quimio se administra sin radiación.

Si el linfoma no desaparece por completo, se puede hacer un trasplante de células madre, si es posible.

Linfoma de células T asociado a enteropatía

Por lo general, este linfoma se desarrolla en el intestino delgado o el colon. Por lo general, el tratamiento principal es quimio con varios medicamentos. A menudo, se emplea la quimio CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona). Si el linfoma sólo se encuentra en un área, también se puede usar radioterapia. Pero si estos tratamientos funcionan, se puede originar un orificio (perforación) en los intestinos (a medida que las células de linfoma mueren). Por lo tanto, a menudo se realiza primero una cirugía para extraer la parte de los intestinos que contiene el linfoma. Es posible que también se necesite cirugía antes de la quimio o radiación si el paciente es diagnosticado con este linfoma ya que causa una perforación o bloqueo intestinal (obstrucción). Si el linfoma responde a la quimio, un trasplante de células madre pudiera ser una opción.

Linfoma anaplásico de células grandes

Este linfoma de rápido crecimiento principalmente afecta a los ganglios linfáticos y se trata con CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) CHOEP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, etopósido, y prednisona) o algunos otros regímenes de quimio. Los médicos también podrían recomendar radioterapia para algunos pacientes.

Este linfoma a menudo responde bien al tratamiento, y la supervivencia a largo plazo es común, especialmente si las células del linfoma son positivas a la proteína ALK. Si las células carecen de la proteína ALK o si el linfoma regresa después del tratamiento inicial, un trasplante autólogo de células madre puede ser una opción. Otra opción para los linfomas que ya no responden al tratamiento inicial es el anticuerpo monoclonal brentuximab vedotin (Adcetris).

Para el linfoma anaplásico de células grandes asociado con un implante de seno, los expertos recomiendan extraer el implante y la cápsula que lo rodea (que contiene el linfoma). El tratamiento adicional puede incluir quimio, algunas veces con radiación.

Linfoma periférico de células T no especificado

Por lo general, se tratan de la misma manera que los linfomas difusos de células B grandes. Se usa la quimio con CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, y prednisona) o combinaciones de otros medicamentos. Para la enfermedad en etapa temprana, se puede añadir radioterapia. Si es posible, se puede recomendar el trasplante de células madre como parte del tratamiento.

Si los otros tratamientos ya no surten efecto, se pueden tratar los medicamentos de quimioterapia más recientes como pralatrexato (Folotyn), medicamentos dirigidos como bortezomib (Velcade) belinostat (Beleodaq) o romidepsin (Istodax), o medicamentos de inmunoterapia como alemtuzumab (Campath) y denileukin diftitox (Ontak).

Por lo general, el pronóstico no es tan favorable como lo es en el linfoma difuso de células B. Por lo tanto, la participación en un estudio clínico de tratamientos nuevos a menudo es una buena opción.

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Last Medical Review: September 30, 2014 Last Revised: February 29, 2016

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